Avances Diagnósticos en la Anafilaxia

• AUTOR : Lieberman P y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Idiopathic Anaphylaxis
• CITA : Allergy and Asthma Proceedings 35(1):17-23, Ene 2014
• MICRO : Nuevos estudios permiten alcanzar el diagnóstico de ciertos casos de anafilaxia cuya causa permanecía desconocida.

Introducción

En 1978, se publicó por primera vez un estudio sobre casos múltiples de anafilaxia sin causa conocida. Las manifestaciones clínicas de la anafilaxia idiopática son idénticas a las encontradas en los casos con causas identificadas y pueden llegar a provocar la muerte del paciente. En algunas investigaciones se encontraron antecedentes de atopía en más de la mitad de los afectados. Si bien la incidencia exacta de la enfermedad se desconoce, se estima que hasta en el 60% de los pacientes remitidos a un alergista por haber presentado un evento anafiláctico tiene la forma idiopática.

Cuando la enfermedad comenzó a investigarse, sólo se encontraron casos en Estados Unidos pero, desde 1990, se registraron en otros países, como España, Francia, Irlanda, Alemania y Brasil. La anafilaxia idiopática puede afectar profundamente a los pacientes, que desconocen cuándo se producirá el próximo episodio y de qué modo pueden evitarlo.

El objetivo de este estudio fue revisar la bibliografía médica sobre la anafilaxia idiopática y sintetizar los resultados obtenidos, presentando una estrategia para el diagnóstico, prevención y tratamiento de los episodios. El autor realizó la revisión a partir de una búsqueda en PubMed.

Diagnóstico

El primer paso del diagnóstico es establecer que se trata de episodios anafilácticos verdaderos. La anafilaxia idiopática puede confundirse con un evento somatomorfo. En este caso es importante considerar la ausencia de urticaria. También, existe la posibilidad de que el paciente padezca una variante del síndrome de Munchausen.

Algunas condiciones orgánicas como el síndrome carcinoide, la escombroidosis, una respuesta paradojal del feocromocitoma y ciertas manifestaciones del tumor péptido intestinal vasoactivo se encuentran entre los diagnósticos diferenciales de la anafilaxia idiopática.

Una vez establecido que se trata de episodios anafilácticos, se realizarán diferentes estudios para conocer su causa, entre los que se encuentran: pruebas dérmicas o in vitro, inmunoglobulinas E (IgE) específicas para diferentes alimentos y fármacos, IgE sérica para la galactosa alfa 1, 3 galactosa (alfa-gal), triptasa sérica basal, metabolitos de la histamina en orina de 24 horas, prostaglandina D2 urinaria y, en ciertos casos, biopsia de médula ósea.

La posibilidad de lograr un diagnóstico de la causa de la enfermedad ha cambiado a partir del hallazgo del papel que cumple el carbohidrato alfa-gal como causa de anafilaxia y el reconocimiento de la importancia de los mastocitos.

Se ha descubierto que la sensibilización a alfa-gal sucede por la mordedura de garrapatas. En Estados Unidos, se identificó la garrapata Amblyomma americanum. En otros países, se han encontrado diferentes especies.

Las pruebas convencionales no son útiles para identificar IgE anti-alfa-gal. A veces, se logra utilizando un estudio con exposición a carne de mamíferos, como cerdo o vaca. También, están disponibles pruebas comerciales para detectar en suero la IgE específica.

Esta causa se presume en aquellos casos de anafilaxia sin causa conocida que acontecen pocas horas después de una comida, en particular, los que comienzan temprano en la mañana, ya que, por motivos aún desconocidos, los episodios se producen horas después de la ingestión del alimento.

En 2007, fue descripta la asociación de la anafilaxia idiopática con una alteración clonal de los mastocitos. En las biopsias de médula ósea de los pacientes estudiados, se encontraron criterios menores compatibles con mastocitosis. La importancia de establecer estos diagnósticos en relación con la anafilaxia idiopática es que algunos casos podrían controlarse con inhibidores de la tirosinquinasa.

Medidas terapéuticas

Los pacientes deben ser advertidos sobre la conveniencia de evitar el uso de fármacos que podrían interferir con el tratamiento o empeorar los síntomas. En ese grupo de agentes, se encuentran los betabloqueantes, los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, los inhibidores de la monoaminoxidasa y ciertos antidepresivos.

Todos los pacientes con antecedentes de anafilaxia idiopática deben utilizar una identificación. Esta identificación tiene especial importancia en los pacientes con antecedentes de reacciones sincopales.

El tratamiento de primera elección son los bloqueadores H1 y H2. Se ha utilizado con frecuencia el ketotifeno. También, existe experiencia con los fármacos simpaticomiméticos. La prednisona se ha utilizado como tratamiento para prevenir episodios, y el omalizumab también ha resultado útil como tratamiento preventivo.

Por motivos que aún se desconocen, la mayoría de los pacientes con anafilaxia idiopática presentan una evolución benigna. Con el tiempo disminuye la frecuencia de los episodios y, en ocasiones, la enfermedad remite por completo.

Conclusiones

Hasta en el 60% de los pacientes remitidos a un alergista por haber tenido un evento anafiláctico, se presenta la forma idiopática de la enfermedad. La anafilaxia idiopática es más frecuente en los adultos que en los niños y en las mujeres que en los hombres.

Los síntomas y signos son idénticos a los encontrados en otras causas de anafilaxia. Los avances más recientes indican que los episodios pueden ser causados por el síndrome de activación de los mastocitos, la mastocitosis sistémica y la producción de IgE ante la alfa-gal.

Los pacientes deben, en lo posible, evitar la administración de fármacos que puedan interferir con el tratamiento o empeorar una reacción anafiláctica. El manejo adecuado de los episodios evita la mortalidad y disminuye los efectos graves sobre la calidad de vida de los enfermos.

Ref : ALERG.

Especialidad: Alergia - Bibliografía