Aortopatía y Cardiopatías Congénitas

• TITULO : Aortopatía y Cardiopatías Congénitas
• AUTOR : Francois K y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Aortopathy Associated With Congenital Heart Disease: A Current Literature Review
• CITA : Annals of Pediatric Cardiology 8(1): 25-36, Ene 2015
• MICRO : La dilatación de la raíz aórtica y la aorta ascendente es frecuente en pacientes con cardiopatías congénitas en la presentación inicial, al igual que durante el seguimiento. Sin embargo, no hay normas específicas para su tratamiento médico ni quirúrgico.

Introducción

La dilatación primaria de la raíz aórtica y de la aorta ascendente es frecuente en los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) y puede asociarse a otros defectos como coartación de la aorta (CoA), válvula aórtica bicúspide (VAB) y tetralogía de Fallot (TDF). Por otro lado, la dilatación secundaria de estas estructuras suele ocurrir luego de una cirugía por una CC, en la neorraíz formada por implantes de arteria pulmonar o porciones reconstruidas del vaso original. Este fenómeno ocasiona a su vez cambios en el ventrículo izquierdo, la válvula aórtica y la arteria aorta. Cada vez más pacientes con estas características llegan a la adultez, por lo que la información acerca de patologías aórticas en individuos con CC está en aumento.

El objetivo del presente trabajo es el resumen del conocimiento actual sobre la fisiopatología aórtica, las herramientas diagnósticas y las normas de terapéutica para la prevención y el tratamiento de la dilatación de la raíz de la aorta y la aorta ascendente que se asocian a CC.

Dilatación aórtica primaria asociada a CC

La CoA explica alrededor del 5-8% de los casos de CC; se encuentra en forma aislada en menos de la mitad de los pacientes. La alteración es predominantemente masculina, pero también es frecuente en el síndrome de Turner. Los individuos sintomáticos suelen presentar hipoplasia del arco aórtico y, si coexiste con un defecto del tabique ventricular (DTV), la aorta ascendente no se encuentra ensanchada. Sí hay dilatación de las estructuras aórticas en pacientes con comienzo sintomático en la adolescencia (soplos, hipertensión en los miembros superiores y fatiga de miembros inferiores). Luego de una cirugía de CoA, un trabajo halló una prevalencia de dilatación de la raíz y el arco aórtico de 16%.

Por otro lado, la VAB es la malformación congénita cardíaca más frecuente, ya que afecta al 1-2% de la población general; en el 80% de los casos, coexiste con dilatación aórtica. Clásicamente, se consideró a este fenómeno como una consecuencia del estrés parietal asimétrico resultante de la válvula anormal, pero las teorías más novedosas también le otorgan un papel importante a las modificaciones intrínsecas de la pared aórtica. El patrón hereditario es autosómico dominante con penetrancia incompleta; la etiología parece estar ligada al cromosoma X. Además, esta patología se asocia frecuentemente a CoA.

Anomalías conotroncales: TDF

La TDF es la CC cianótica más frecuente y representa el 10% de todas las malformaciones congénitas cardiológicas. La dilatación aórtica es muy frecuente en estos pacientes, principalmente a nivel de la raíz. La cirugía correctiva ha mejorado dramáticamente el pronóstico a largo plazo; actualmente, un 90% de los afectados alcanza la adultez. Sin embargo, dichos individuos suelen experimentar dilatación aórtica; los informes al respecto han aparecido a partir de la década del setenta. Varios pacientes han llegado a necesitar reoperación de la raíz aórtica. El mecanismo subyacente a esta complicación es desconocido, aunque se ha sugerido la participación de anomalías hemodinámicas e intrínsecas de la pared (sobrecarga de volumen izquierdo con obstrucción del flujo derecho y comunicación derecha-izquierda). Ciertas alteraciones genéticas también pueden estar implicadas. La verdadera prevalencia y gravedad de este fenómeno todavía no han sido definidas con certeza.

Dilatación aórtica secundaria posterior a la reparación de la CC

El procedimiento de Ross, que implica el reemplazo de la aorta por un autoinjerto pulmonar, es el procedimiento de elección en niños, debido a su potencial de crecimiento de la nueva arteria, que evita las reoperaciones. En adultos, sin embargo, la tasa de reoperación es elevada, debido a la dilatación excesiva del injerto.

Por otro lado, el intercambio arterial, procedimiento preferido para la transposición de los grandes vasos, evita las complicaciones de cirugías más antiguas. Sin embargo, fenómenos que involucran a la válvula pulmonar pueden poner a los pacientes en riesgo de presentar dilatación aórtica. La presencia de DTV, procedimientos previos en la arteria pulmonar, la edad más avanzada al momento de la reparación y la asociación con CoA son factores relacionados a dicha eventualidad. Hasta el 50% de los individuos operados pueden presentar dilatación de la raíz aórtica.

Modalidades diagnósticas

La piedra angular para la pesquisa de todas las enfermedades mencionadas es el ecocardiograma transtorácico (ETT), ya que permite delinear la anatomía y función valvular, la gravedad de la regurgitación y la función ventricular. Además, es útil para trazar las distintas medidas de la aorta. Para obtener vistas más completas, la resonancia magnética es superior a la tomografía computarizada, debido a la ausencia de radiación ionizante. Para la homologación de las medidas de tamaño aórtico, es válido utilizar puntajes z. Una dilatación leve se define por un valor z de entre 1.9 y 3; los casos moderados poseen valores entre 3 y 4.

Pautas de tratamiento

Las normativas para el seguimiento y el tratamiento de los pacientes adultos con enfermedad valvular y aórtica se actualizan constantemente. Sólo la VAB con dilatación aórtica torácica recibe especial atención. Sin embargo, la aortopatía en el contexto de una CC casi no posee pautas al respecto. En algunos textos, se propone operar a los pacientes con aorta ascendente dilatada de más de 55 mm, con CoA o luego de una cirugía de intercambio arterial, o a los que presenten progresión clínica acelerada.

En cuanto al tratamiento médico, debe controlarse la hipertensión arterial si la hubiera. Sin embargo, no hay evidencia acerca de alguna terapia para prevenir la dilatación aórtica en estos casos. Las normativas más frecuentes recomiendan el uso de bloqueantes beta, o el bloqueo de la vía de la angiotensina.

Conclusiones

La dilatación de la raíz aórtica y la aorta ascendente es frecuente en pacientes con CC en la presentación inicial, al igual que durante el seguimiento. Sin embargo, no hay normas específicas para su tratamiento médico ni quirúrgico.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología - Pediatría