Epidemiología, Clínica, Diagnóstico, Tratamiento y Comorbilidades de la Psoriasis en los Niños

• TITULO : Epidemiología, Clínica, Diagnóstico, Tratamiento y Comorbilidades de la Psoriasis en los Niños
• AUTOR : Bronckers I, Paller A, Seyger M y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Psoriasis in Children and Adolescents: Diagnosis, Management and Comorbidities
• CITA : Pediatric Drugs 17(5): 373-384, Oct 2015
• MCIRO : En esta reseña se analiza la epidemiología, las características clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y las comorbilidades de la psoriasis en la población pediátrica.

Introducción

La psoriasis es un trastorno inflamatorio crónico con recaídas y remisiones, mediado inmunológicamente, que compromete la piel, las uñas y las articulaciones; se estima que afecta a entre el 2% y el 3.5% hasta el 8.5% de la población mundial, según el grupo estudiado. Aparece en la edad pediátrica en un tercio de los casos y las tasas de incidencia en este grupo etario se duplicaron desde la década de 1970. La psoriasis en los niños y adolescentes tiene un impacto significativo sobre la calidad de vida, con compromiso de la autoestima y de las relaciones familiares, sociales, escolares y laborales. Además, los pacientes pediátricos con psoriasis tienen una prevalencia aumentada de comorbilidades como obesidad, diabetes mellitus, hipertensión arrterial, artritis reumatoidea, enfermedad de Crohn y trastornos psiquiátricos. En esta reseña se analizó la epidemiología, las características clínicas, el diagnóstico, el tratamiento y las comorbilidades de la psoriasis en la población pediátrica.

Epidemiología

Las tasas de prevalencia varían según la edad, el sexo, la localidad geográfica, la definición de prevalencia, el diseño de los estudios, la definición de caso, la presentación clínica y la gravedad de la psoriasis. Se estima que en aproximadamente del 30% al 50% de los adultos, la psoriasis apareció antes de los 20 años. En estudios provenientes del Reino Unido, Alemania y Europa, la prevalencia entre los 0 y 9 años osciló entre un 0.18% y un 0.55%, y entre los 10 y 19 años ronda el 1%, mientras que la enfermedad parece estar completamente ausente en las poblaciones asiáticas. La variación geográfica parece reflejar el hecho de que la psoriasis es una enfermedad compleja desencadenada por factores ambientales en personas genéticamente susceptibles. La prevalencia aumentó más rápidamente en las mujeres que en los varones menores de 20 años, lo cual puede indicar una interacción entre el sexo y un fenotipo de psoriasis a menor edad. Además, entre 1970 y 2000, se duplicó la incidencia de psoriasis en la edad pediátrica, que podría deberse al aumento de los factores desencadenantes tales como el estrés psicosocial, las infecciones, el sobrepeso y la obesidad, el trauma o la irritación de la piel y el uso de medicamentos tales como el litio, los antagonistas beta adrenérgicos y los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa) en la enfermedad de Crohn o la artritis idiopática juvenil (AIJ). La edad promedio de aparición de la enfermedad oscila entre los 8 y 11 años. Aproximadamente, el 30% de las personas con psoriasis, tanto niños como adultos, tiene un familiar en primer grado con psoriasis y esta relación es aún mayor cuando esta afección aparece antes de los 16 años.

Características clínicas

Si bien los niños presentan los mismos subtipos clínicos de psoriasis que los adultos, las lesiones pueden diferir en la distribución y la morfología, así como en los síntomas de presentación clínica. En los niños, las placas eritematosas típicas, con las escamas blancas suprayacentes, son más delgadas y de menor tamaño y tienden a aparecer, con mayor frecuencia, en la cara y las zonas de flexión, con más maceración y menos escamas. A pesar de estos sitios de predilección, las pápulas y placas psoriásicas pueden aparecer en cualquier zona y la distribución generalmente es simétrica. En los lactantes puede manifestarse en la zona del pañal, con placas eritematosas mínimamente elevadas, bien demarcadas, que llegan hasta los pliegues inguinales, maceradas y que pueden llevar a una erupción diseminada en una a 2 semanas; esta entidad es difícil de tratar. En los pacientes pediátricos de mayor edad, en hasta el 75% de los casos pueden observarse las placas crónicas, características, con pápulas o placas eritematoescamosas bien definidas, con escamas blanco-plateadas suprayacentes. El tamaño de las lesiones es variable y suelen presentarse principalmente en el cuero cabelludo (el sitio afectado con más frecuencia en la presentación de la enfermedad en los niños), la cara y las superficies extensoras de codos y rodillas. La psoriasis en gota es una forma aguda de esta enfermedad, donde se produce la aparición de pápulas en el tronco, aproximadamente 2 semanas después de una infección viral o por estreptococo beta hemolítico, se autolimita y resuelve dentro de los 3 a 4 meses. No obstante, un porcentaje de pacientes con psoriasis en gota puede presentar posteriormente psoriasis en placas, según diversos estudios, aunque se requieren más investigaciones. La psoriasis pustular se presenta en sólo el 1% al 5.4% de los niños con psoriasis y, en una minoría de estos casos, se identificaron mutaciones en el gen del antagonista del receptor de interleuquina (IL) 36, con regulación en aumento (upregulation) de IL-1. La psoriasis pustular se caracteriza por pústulas estériles, superficiales, generalizadas o localizadas, que pueden acompañarse de fiebre, malestar y artralgias. Otros subtipos menos frecuentes de psoriasis son la psoriasis inversa, la palmoplantar, la facial aislada, la lineal y la eritrodérmica; esta última se caracteriza por eritema y escamas en más del 90% de la superficie corporal y puede llevar a la muerte debido a hipotermia, hipoalbuminemia e insuficiencia cardíaca, pero es extremadamente rara en los niños.

La psoriasis cutánea puede acompañarse por cambios en la placa y el lecho ungueales, que llegan hasta el 40% en los niños y son más frecuentes en los varones respecto de las mujeres. Los cambios ungueales pueden preceder, coincidir o aparecer después de la psoriasis cutánea. El hallazgo más característico son las uñas en dedal.

La artritis psoriásica juvenil es otra manifestación de la psoriasis en los niños. La artritis psoriásica es más común en los adultos, mientras que en los niños puede aparecer entre los 9 y 12 años y, con frecuencia, es precedida por las manifestaciones cutáneas.

Diagnóstico

El diagnóstico de psoriasis se basa principalmente en las características clínicas, la morfología y la distribución. Generalmente, no es necesaria la biopsia, aunque puede ser útil para confirmar el diagnóstico en los niños con presentaciones atípicas. Los hallazgos histológicos característicos son paraqueratosis, pérdida de la caa granulosa, agregados neutrofílicos en la epidermis, dilatación vascular en la dermis e infiltrado linfocítcos perivasculares. La dermatoscopia permite la visualización de estructuras morfológicas invisibles para el ojo y se ha sugerido que puede ayudar a distinguir a la psoriasis de otras enfermedades cutáneas; sin emabrgo, restan más investigaciones para determinar su utilidad.

Tratamiento

Actualmente, no hay normas estandarizadas internacionales para el tratamiento médico de la psoriasis en la edad pediátrica y el enfoque terapéutico se basa en las series de casos publicados, las normas para la psoriasis de los adultos, las opiniones de los expertos y la experiencia con los fármacos utilizados en otros trastornos pediátricos. Dada la ausencia de normas y que la mayoría de los tratamientos sistémicos no están aprobados para su uso en niños, la terapia de la psoriasis pediátrica constituye un desafío y requiere de la adhesión terapéutica para la obtención de resultados satisfactorios. Es importante la educación de los pacientes y sus familias sobre la naturaleza crónica de la enfermedad, los factores desencadenantes y las modalidades terapéuticas; el apoyo psicosocial también es fundamental. Cuando se indica un tratamiento específico debe tenerse en cuenta la edad del paciente, la calidad de vida, la gravedad de la psoriasis, su localización, el subtipo, la tolerabilidad, la seguridad y la preferencia del enfermo.

La mayoría de los niños con psoriasis puede tratarse con agentes tópicos, que se consideran de primera línea en la esta afección, aunque la mayoría no están aprobados para su uso en pediatría. Los corticoides tópicos son los agentes más comúnmente indicados para el tratamiento de la psoriasis en todos los grupos etarios. En los adultos, se utilizan los corticoides de baja y mediana potencia para las lesiones faciales, genitales y de las zonas de flexión, mientras que los de potencia elevada en combinación con agentes que mejoran la penetración están indicados en áreas de piel gruesa como palmas y plantas. En una reseña publicada en 2010, que incluyó a 3 estudios sobre eficacia y seguridad en la población pediátrica, se concluyó que el halobetasol en crema al 0.05% y el clobetasol en emulsión al 0.05% son eficaces en la psoriasis en placa. No obstante, debido a los potenciales efectos adversos con el uso prolongado en los adultos, los corticoides deben utilizarse con precaución, con un uso intermitente o rotativo para limitar las reacciones adversas.

Los análogos de la vitamina D tópicos como calcipotriol y calcitriol demostraron ser eficaces en los pacientes pediátricos con psoriasis, con pocos efectos adversos (generalmente irritación cutánea, prurito y estrías), pero no se recomiendan en menores de 2 años. Con frecuencia se indican en combinación con los corticoides tópicos.

En los adultos, los inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus al 0.03% y al 0.1% y el pimecrolimus al 1%, demostraron ser eficaces en las lesiones de la cara, los genitales y de las zonas flexoras, y constituyen buenas alternativas al uso de corticoides tópicos a largo plazo. En los niños, 2 ensayos clínicos no aleatorizados demostraron la eficacia y seguridad del tacrolimus al 0.1% 2 veces por día; pero no hay suficientes pruebas acerca del uso del pimecrolimus al 1%. No deben usarse en combinación con fototerapia o exposición importante al sol por un posible aumento del riesgo de cáncer de piel y linfoma.

La antralina, es un agente tópico antiinflamatorio y antiproliferativo, sin absorción sistémica significativa, por lo cual constituye una opción segura y eficaz para los pacientes pediátricos con psoriasis.

En diversos estudios se evaluó el uso de fototerapia en la psoriasis en placas y en gota pediátricas que no pudo controlarse con las terapias tópicas, con buenos resultados.

En los niños con psoriasis moderada a grave que no respondió a las terapias tópicas, están indicados los tratamientos sistémicos. La mayoría de estos tratamientos no están aprobados para su uso en la población pediátrica. El metotrexato está aprobado para la psoriasis grave en los adultos, pero no en los niños. No obstante, sobre la base de los datos disponibles, este agente se considera la terapia sistémica de elección en los niños con psoriasis en placa moderada a grave y sus variantes.

Hasta el momento, no se ha determinado la eficacia de la ciclosporina en la psoriasis pediátrica.

La eficacia y seguridad de los retinoides en pediatría se demostró para la psoriasis pustular y eritrodérmica. Se asocia con toxicidad mucocutánea y hepática.

Si bien las pruebas existentes son limitadas, los ésteres del ácido fumárico, agentes inmunomoduladores, pueden considerarse en la psoriasis pediátrica ante el fracaso o la contraindicación para el uso de metotrexato.

Los agentes biológicos están dirigidos a mediadores específicos de la cascada inflamatoria de la psoriasis, como el TNF-alfa y la IL-12/23. No se cuenta con normas internacionales sobre el uso de estos agentes en la psoriasis pediátrica ni con datos sobre la seguridad a largo plazo; por ello, deben analizarse con los pacientes y sus familias los riesgos potenciales antes de indicarlos. El etanercept se considera una droga de tercera línea en la psoriasis grave o resistente a otros tratamientos en los niños. Se encuentran en estudio otros como infliximab y ustekinumab.

Comorbilidades en la psoriasis pediátrica

Al igual que lo documentado en adultos, ensayos recientes indicaron una asociación entre la psoriasis pediátrica y ciertas comorbilidades tales como dislipidemia, obesidad, hipertensión arterial, diabetes mellitus, artritis reumatoidea y enfermedad de Crohn. La psoriasis pediátrica también produce efectos deletéreos sobre la calidad de vida, con interferencia con las relaciones sociales, escolares y deportivas. En los adultos se informaron síntomas y diagnósticos psiquiátricos como depresión y ansiedad hasta en el 60% de los casos de psoriasis. En los niños, hay pocos estudios en este sentido, aunque algunos demostraron un riesgo aumentado de depresión, ansiedad y trastorno bipolar en comparación con los controles.

Conclusión

La psoriasis comienza en la edad pediátrica en un tercio de los casos y se observa un aumento en su prevalencia e incidencia. No obstante, hay pocos datos sobre la eficacia y seguridad de los tratamientos a largo plazo en los niños. Es necesaria la realización de un registro internacional, multicéntrico y prospectivo para evaluar las terapias existentes de modo estandarizado y poder elaborar normas internacionales para la psoriasis pediátrica.

Especialidad: Bibliografía - Farmacología - Pediatría