Progresos Terapéuticos para los Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica

• TITULO : Progresos Terapéuticos para los Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica
• AUTOR : Miller R, Jackson C, Woolley S
• TITULO ORIGINAL : Practice Parameter Update: The Care of the Patient With Amyotrophic Lateral Sclerosis: Drug, Nutritional, and Respiratory Therapies (an Evidence-Based Review)
• CITA : Neurology 73(15): 1218-1226, Oct 2009
• MICRO : En la actualidad se observa cierto nivel de progreso en la investigación de tratamientos nuevos para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Si bien se cuenta con estrategias beneficiosas, su implementación en la práctica clínica no es completa.

Introducción y Objetivos

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de causa hasta el momento desconocida caracterizada por la pérdida de motoneuronas en la médula espinal, el tronco cerebral y la corteza motora. Si bien no se cuenta con tratamientos curativos para la ELA, existe una cantidad considerable de terapias disponibles. Desde la publicación en 1999 de parámetros prácticos y fundamentados para la atención de los enfermos con ELA por parte de la American Academy of Neurology (AAN), se llevaron a cabo estudios adicionales de importancia al respecto. De hecho, el tratamiento sintomático de los pacientes con ELA avanzó en los últimos años. No obstante, el riluzol es la única droga aprobada por la Food and Drug Administration (FDA) de los Estados Unidos para el tratamiento de dichos enfermos y su eficacia es moderada.

La presente revisión se llevó a cabo con el objetivo de actualizar las indicaciones para la administración de riluzol en pacientes con ELA. Además se evaluó el tratamiento con litio y la terapia nutricional y respiratoria. Con dicho fin, los autores llevaron a cabo una búsqueda de estudios en las bases de datos Ovid, Medline, Embase y Cinahl, entre otras.

Resultados

Tratamiento farmacológico

Como ya se mencionó, el riluzol disminuye la progresión de la ELA. La AAN recomienda administrar dos tomas diarias de 50 mg con el fin de prolongar la supervivencia de los pacientes con ELA probable o definida de menos de cinco años de duración. Sólo se recomienda la administración de la droga en aquellos con una capacidad vital forzada (CVF) del 60%, sin traqueotomía. No obstante, los expertos sugieren los beneficios potenciales del riluzol con el fin de prevenir la aspiración en los enfermos con ELA de más de cinco años de evolución, CVF del 60% y traqueotomía. En otros dos estudios publicados desde 1997 se informó que el riluzol tiene beneficios moderados en términos de disminución de la progresión de la enfermedad, aunque en estudios de seguimiento más prolongados se halló un aumento de la supervivencia de hasta 21 meses. Puede concluirse que el riluzol es seguro y efectivo para disminuir la progresión de la ELA en forma moderada. Se recomienda considerar su administración con dicho fin.

En cuanto al litio, si bien se informaron resultados favorables ante su administración en términos de mortalidad y progresión de la enfermedad, no se cuenta con información adecuada sobre su efectividad. En consecuencia, no es posible recomendar el tratamiento con litio en pacientes con ELA.

Abordaje nutricional

La nutrición de los enfermos con ELA se ve comprometida en forma progresiva e insidiosa, lo cual tiene consecuencias como la deshidratación, la disminución ponderal, la aspiración y el colapso. La disfagia característica de la ELA se traduce en disfunción deglutoria. Para mantener la nutrición por vía oral puede modificarse la consistencia de los alimentos y utilizarse suplementos nutricionales. En última instancia, los pacientes son alimentados por una vía alternativa mediante una gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) u otro dispositivo similar. Esto complementa la nutrición por vía oral y permite administrar medicamentos y fluidos. Los datos obtenidos en diferentes estudios permiten indicar que la GEP es efectiva para estabilizar el peso corporal y el índice de masa corporal. En consecuencia, se recomienda su utilización en aquellas personas con trastornos para alimentarse por vía oral.

Hasta el momento no se cuenta con estudios sobre las indicaciones específicas para la GEP en pacientes con ELA. Por este motivo, no es posible recomendar el momento específico para la implementación del dispositivo. Los resultados obtenidos en estudios controlados indicaron que la GEP puede ser efectiva para prolongar la supervivencia de las personas con ELA. No obstante, no se cuenta con información que permite indicar la ventaja cuantitativa de la intervención en términos de supervivencia. Tampoco se cuenta con información acerca del efecto de la GEP sobre la calidad de vida. Se recomienda considerar la GEP para prolongar la supervivencia en pacientes con GEP.

Si bien la administración de vitaminas, minerales y otros compuestos nutricionales en dosis altas tiene lugar en más del 79% de los individuos con ELA, solo se evaluó la eficacia del tratamiento con creatina y vitamina E. En dos estudios de clase I, la administración de creatina en dosis de 5 a 10 mg/día resultó inefectiva para disminuir la progresión o mejorar la supervivencia de los pacientes con ELA. En cuanto a la información disponible sobre la vitamina E, el tratamiento con 5000 mg/día combinado con la administración de riluzol tuvo cierta eficacia para mejorar el desempeño y la supervivencia de los enfermos con ELA. No se recomienda el empleo de creatina para disminuir la progresión de la ELA, en tanto que la vitamina E no debería considerarse entre las opciones terapéuticas.

Terapia respiratoria

La insuficiencia respiratoria de los pacientes con ELA es un objetivo terapéutico importante ya que la mayoría de las muertes se vinculan con este cuadro. De acuerdo con los datos disponibles, la oximetría nocturna y la presión inspiratoria máxima son parámetros más efectivos para detectar la insuficiencia respiratoria en comparación con la CVF. Además, la evaluación de la CVF en posición supina sería más efectiva que la evaluación en posición erecta con el fin de detectar debilidad diafragmática. Asimismo, presenta una correlación más adecuada con los síntomas nocturnos de hipoventilación. La presión inspiratoria nasal sería efectiva para detectar la hipercapnia y la hipoxemia nocturnas. Se recomienda utilizar la oximetría nocturna con el fin de detectar la hipoventilación, en tanto que la CVF en posición supina y la presión inspiratoria máxima podrían ser útiles para la evaluación de la función respiratoria en combinación con la CVF.

Es posible que la ventilación no invasiva resulte efectiva para prolongar la supervivencia y disminuir el índice de deterioro de la CVF. Además, aumentaría la calidad de vida. En cuanto a la traqueotomía, se sugirió que serviría para preservar la calidad de vida de los pacientes con ELA, aunque aumentaría la carga para los cuidadores. Los datos existentes también permiten sugerir la efectividad de la oximetría nocturna para detectar la insuficiencia respiratoria temprana. Tanto el compromiso bulbar como la disfunción ejecutiva disminuirían el cumplimiento del tratamiento con ventilación no invasiva. Se recomienda aplicar ventilación no invasiva en presencia de insuficiencia respiratoria y, de ser necesario, optar por la ventilación mediante traqueotomía. La ventilación no invasiva debería implementarse en forma temprana, ante el primer signo de hipoventilación o insuficiencia respiratoria, con el fin de asegurar un buen cumplimiento terapéutico.

La insuflación y exuflación mecánicas serían efectivas para liberar secreciones en la vía respiratoria alta en pacientes con ELA que presentan una disminución del flujo pico de tos, especialmente en presencia de infecciones respiratorias agudas. No existe información suficiente sobre la utilidad de la oscilación de alta frecuencia de la pared torácica. Por último, no se cuenta con estudios controlados sobre el uso de mucolíticos, agonistas beta adrenérgicos, broncodilatadores anticolinérgicos o nebulizaciones con solución salina en pacientes con ELA. No obstante, su empleo es frecuente en la práctica clínica.

Conclusión

En la actualidad se observa cierto nivel de progreso en la investigación de tratamientos nuevos para los pacientes con ELA. Los datos existentes permiten indicar la utilidad de la GEP para mejorar la supervivencia y estabilizar el peso corporal de los pacientes con ELA. El tratamiento con riluzol debería considerarse para disminuir la progresión de la enfermedad. En cuanto a la ventilación no invasiva, su implementación en presencia de insuficiencia respiratoria prolongaría la supervivencia y mejoraría la capacidad vital forzada y la calidad de vida. Más aun, la implementación temprana de la ventilación no invasiva incrementaría el cumplimiento del tratamiento, en tanto que la insuflación y exuflación mecánicas serían efectivas para liberar secreciones en la vía respiratoria alta en pacientes con ELA. A pesar de los beneficios mencionados, la implementación de estas estrategias terapéuticas puede ser tardía. Es necesario contar con estudios adicionales al respecto.

Especialidad: Bibliografía - Neurología