La Disfagia Asociada al Síndrome de Lennox Gastaut

• TITULO :  La Disfagia Asociada al Síndrome de Lennox Gastaut
• AUTOR :  Ogawa K, Kanemoto K, Yamasaki S y colaboradores
• TITULO ORIGINAL :  Long-Term Follow-Up Study of Lennox-Gastaut Syndrome in Patients With Severe Motor and Intellectual Disabilities: With Special Reference to the Problem of Dysphagia
• CITA : Seizure 10(3):197-202, Abr 2001
• MICRO :  La presencia de epilepsia activa en el síndrome de Lennox Gastaut se relacionaría con la progresión de la dificultad para la deglución y de las alteraciones mentales.

Introducción 

El síndrome de Lennox Gastaut (SLG) es una variante intratable de epilepsia, que, además, se asocia a un deterioro cognitivo. La bibliografía existente señala que este tipo de deterioro es autolimitado y no progresivo. Sin embargo, los autores del presente trabajo refieren que existiría una variante de este síndrome en la cual dicho deterioro no se autolimitaría, si no que sería progresivo y estaría vinculado con una grave afectación motora e intelectual. Estos pacientes desarrollarían, además, una disfunción progresiva en la deglución, hasta el momento no descripta. El objetivo de este artículo fue determinar la relación entre la disfagia y las convulsiones en los subgrupos de pacientes que padecen SLG con grave afectación mental y motriz.

Sujetos y Métodos

La presente investigación retrospectiva llevada a cabo en Japón incluyó 38 casos de SLG asociado a deterioro mental y motor grave, atendidos en un hospital de Japón. Para esta investigación, se definió al paciente con SLG como aquel que presentaba síntomas compatibles y que llevaba un período de seguimiento de más de 10 años desde el primer registro en el electroencefalograma (EEG); dentro de los síntomas debían presentar convulsiones tónicas generalizadas o más de dos tipos distintos de convulsiones generalizadas, así como actividad de EEG característica. Fueron excluidos de este estudio los pacientes que presentaban cualquier tipo de enfermedad degenerativa progresiva conocida. Luego de examinar a los individuos, se incluyeron en el estudio 38 pacientes, 22 hombres y 16 mujeres.

Los pacientes con LG fueron agrupados clínicamente de a cuerdo a su edad de desarrollo. De esta manera se establecieron 3 grupos de estudio: el primero de ellos, con edades de menos de un año; el segundo con edad entre uno y dos años, y el tercer grupo estuvo integrado por individuos con más de dos años. El 61% de los enfermos fueron incluidos en el primer grupo, el 24% en el segundo y el 16% en el tercer grupo. En cuanto al tipo de convulsiones, se dividieron para este estudio en las registradas al inicio y en el último EEG. El 95% de los pacientes evidenciaron convulsiones tónicas al momento del diagnóstico. Un 66% presentó convulsiones generalizadas tónico-clónicas, un 58% ausencias atípicas, un 26% convulsiones mioclónicas y un 11% convulsiones atónicas. En el último EEG, la mayoría de los enfermos presentó convulsiones tónicas (61%) seguidas por la del tipo tónico-clónicas generalizadas (39%), además se registraron los otros tipos antes mencionados, así como convulsiones parciales e incluso ausencia de convulsiones en 10 casos. Se consideró una mejoría cuando hubo una disminución de la frecuencia de las descargas epilépticas grabadas durante los estadios 1 y 2 del sueño. En cuanto a la disfagia, esta se definió como la presencia de dificultad deglutoria o de más de dos episodios de neumonía aspirativa, o de ambos. Las alteraciones intelectuales recogidas en la presente serie de pacientes fueron tan graves que no pudieron ser evaluadas con los estudios psicométricos de rutina. Para evaluar el deterioro progresivo en la función mental, tanto el psicólogo a cargo del paciente como su médico de cabecera, debieron acreditar en forma independiente al menos uno de los siguientes criterios: alteración en la utilización de las manos así como en la capacidad de agarre; disminución en la capacidad de comunicación gestual o verbal; regresión de las habilidades visuales cognitivas, como por ejemplo incapacidad de reconocer formas o de seguir movimientos con los ojos; o la pérdida total de la capacidad de comunicación verbal coherente. La gran mayoría de los individuos en estudio se encontraban polimedicados y la asociación de valproato con otras drogas antiepilépticas fue la más utilizada. En cuanto a la etiología del SLG, en el 24% se encontró un origen prenatal, en el 18% perinatal, en el 13% posnatal y en el 45% la causa no pudo ser determinada.

Resultados

En el 29% de los pacientes incluidos en el presente estudio se observó un deterioro progresivo de la función mental (11 de 38 individuos). El 39% (15 personas) presentaron síntomas tempranos de disfagia, y muchos necesitaron de alimentación enteral. Tanto el deterioro cognitivo progresivo como las alteraciones en la deglución fueron más comunes en los pacientes con epilepsia activa (P < 0.003 y P < 0.001, respectivamente).

En el 39% de los pacientes (15 enfermos) persistieron en el EEG unas descargas similares a las observadas en la epilepsia, las que se asociaron a un peor pronóstico de las convulsiones. Esto daría sustento a la visión de los autores, en la cual la persistencia de epilepsia activa sería un factor determinante en la progresión de la encefalopatía epiléptica.

En este sentido, la evolución fue peor en aquellos pacientes que presentaron ausencias atípicas en el EEG inicial (22%, 58 pacientes); de la misma manera, este patrón de convulsiones se asoció con un deterioro mental progresivo.

La edad de desarrollo no se asoció con una evolución más desfavorable. Tampoco hubo diferencias significativas en el pronóstico de las convulsiones en función de la edad de aparición de los síntomas o del origen de la enfermedad.

Discusión

Diferentes estudios estiman que la prevalencia del síndrome de Lennox Gastaut es de entre 0.24 y 0.28 cada 1000 nacidos vivos. Sin embargo, estudios realizados en poblaciones institucionalizadas por diferentes problemas mentales demostrarían que la prevalencia de este síndrome sería superior a la hallada en diferentes series, según documenta la bibliografía.

En lo referido al pronóstico de las convulsiones, diferentes estudios muestran distintos resultados. Muchos autores coinciden en que el antecedente de un síndrome de West predispone a una evolución desfavorable de estos pacientes. Otros factores desfavorables serían la aparición temprana de los síntomas, la presencia de alguna enfermedad infecciosa junto con la aparición de las convulsiones, signos de retraso en el desarrollo anteriores a la aparición de los síntomas de la epilepsia, anormalidades durante la gestación o el período perinatal e inicio tardío del tratamiento. Sin embargo, en los pacientes de este estudio, la edad de aparición de los síntomas no se asoció con una peor evolución de las convulsiones; así como tampoco parecen haber influido en el pronóstico la etiología de la enfermedad ni el grado de retraso mental. Estos factores no serían determinantes en el pronóstico de los pacientes con SLG asociado a graves alteraciones cognitivas y motoras (el subgrupo estudiado en esta investigación), pero sí serian importantes en el resto de los individuos que padecen esta enfermedad. Por otro lado, la persistencia de anormalidades en el EEG sería un factor de peor pronóstico en este grupo de individuos. En los pacientes con SLG, es común observar un deterioro psicomotor con el paso del tiempo, así como un descenso significativo en el coeficiente intelectual.

Del presente estudio se puede concluir que la persistencia de convulsiones activas se vincula con un rápido y progresivo deterioro de la capacidad intelectual, y también con una alteración grave de las funciones asociadas a la deglución. En opinión de los autores, esto tal vez sugiere que las convulsiones repetidas pueden empeorar la progresión de la encefalopatía epiléptica, más allá del daño cerebral preexistente, lo que deriva en una regresión de las funciones motoras e intelectuales. Se menciona que estudios previos sugieren una relación entre el tipo de convulsiones y el desarrollo posterior de déficit en la función mental, pero según de Lesser y colaboradores, este deterioro mental no se asociaría al tipo de convulsiones sino a su gravedad. En esta investigación, la presencia de ausencias atípicas en el EEG inicial fue un factor predictivo de convulsiones de difícil tratamiento, así como de deterioro intelectual.

Los autores concluyen que las alteraciones en la deglución, acompañadas de un daño intenso de la capacidad intelectual, estarían relacionadas con la actividad epiléptica persistente. Por lo tanto, la pérdida progresiva de la capacidad deglutoria sería un signo del avance de la encefalopatía epiléptica. En muchos casos la disfagia lleva a que los pacientes con SLG deban ser alimentados en forma enteral. La neumonía aspirativa es una de las principales causas de muerte dentro de este grupo de pacientes. El presente trabajo sugiere que se deben realizar esfuerzos para reducir la frecuencia de las convulsiones en pacientes con SLG asociado a graves alteraciones mentales y motrices, ya que de esta manera se puede disminuir o retrasar la progresión de los síntomas y ofrecer una mejor calidad de vida a estos pacientes, que por sus importantes incapacidades suelen requerir cuidados especiales.

 

Especialidad: Bibliografía - Gastroenterología - Neurología