Dificultades para Confirmar el Diagnóstico de las Vasculitis en los Niños y Adolescentes

• TITULO : Dificultades para Confirmar el Diagnóstico de las Vasculitis en los Niños y Adolescentes
• AUTOR : Tullus K, Marks S
• TITULO ORIGINAL : Vasculitis in Children and Adolescents: Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment
• CITA : Pediatric Drugs 11(6):375-380, 2009
• MICRO : Las vasculitis de la infancia representan un grupo de enfermedades bastante infrecuentes, de gravedad variable y de etiología desconocida. Las manifestaciones clínicas dependen del calibre de los vasos afectados y de los órganos comprometidos. 

Introducción

Recientemente, un grupo de pediatras, reumatólogos y nefrólogos bajo el auspicio de la European League against Rheumatism/Paediatric Rheumatology European Society (EULAR/PReS) estableció nuevas normativas para la clasificación de las angitis en los niños y en los adolescentes. Para ello se utilizaron los criterios modificados de Chapell Hill. Las angitis, recuerdan los autores, son un amplio grupo de enfermedades inflamatorias de los vasos. Las angitis habitualmente se clasifican según los hallazgos histológicos y el diámetro de los vasos afectados. En esta revisión, los autores analizan las angitis más frecuentes en los niños y adolescentes y las formas menos comunes.

Enfermedad de Kawasaki (EK)

La EK es la angitis de los vasos de mediano calibre más común en los niños. Los pacientes presentan una enfermedad febril aguda. El diagnóstico se establece en presencia de fiebre de al menos 5 días de duración (criterio obligado) más 4 de los siguientes 5 criterios: cambios en las extremidades inferiores o en la región perineal, exantema polimorfo, inyección conjuntival bilateral, compromiso de la mucosa de los labios o de la cavidad oral (congestión mucosa) y linfadenopatía cervical. Cuando el electrocardiograma (ECG) revela compromiso coronario, el diagnóstico puede establecerse en presencia de un número menor de criterios.

Aunque la EK afecta a todos los grupos raciales, es sustancialmente más común en la población japonesa; la incidencia estimada es de 0.6 a 8 por 100 000 niños. La EK es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en los niños, en los países desarrollados. Sin tratamiento, el 20% al 40% de los pacientes presenta estenosis coronaria; el porcentaje se reduce al 5% en los enfermos tratados. Los aneurismas de menos de 8 mm habitualmente desaparecen por completo, mientras que los de mayor tamaño suelen persistir y casi siempre se asocian con estenosis. La etiología de la EK no se conoce; ciertas infecciones o superantígenos podrían participar en la aparición de la angitis. La terapia de primera línea consiste en la administración de aspirina y en la infusión de gammaglobulina (lo más precozmente posible). La metilpredinisolona podría ser útil en algunos pacientes.

Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS)

Es la vasculitis más común en los niños; compromete a los vasos de pequeño calibre con una incidencia anual estimada de 20 a 40 por 100 000 niños. Es una vasculitis leucocitoclástica con depósito vascular de IgA. La PHS se diagnostica en presencia de púrpura palpable en combinación con al menos uno de los siguientes 4 signos: dolor abdominal difuso, artritis o artralgias de cualquier articulación y hematuria (con proteinuria o sin ella) atribuible a la glomerulonefritis. La erupción cutánea -aunque esencial para establecer el diagnóstico- puede no ser el primer signo evidente. El compromiso cutáneo y articular predomina en las extremidades inferiores.

La PHS habitualmente evoluciona en brotes; sin embargo, por lo general es autolimitada y se asocia con un buen pronóstico a largo plazo. Una minoría de niños presenta glomerulonefritis grave; un pequeño porcentaje de estos enfermos puede evolucionar a glomerulonefritis crónica -histológicamente idéntica a la nefropatía por depósito de IgA.

La etiología de la PHS no se conoce pero suele aparecer después de una infección, por ejemplo estreptocócica. Casi todos los pacientes responden a las medidas analgésicas simples. Los enfermos que presentan obstrucción intestinal deben ser operados. El dolor abdominal responde al tratamiento con corticoides. En la mayoría de los casos, la nefritis es autolimitada y no requiere tratamiento específico. Todavía se discute si la profilaxis con corticoides es útil para evitar el compromiso renal o gastrointestinal. El tratamiento de la glomerulonefritis grave incluye el uso de inmunosupresores. Los pacientes con nefritis crónica deben recibir inhibidores del sistema renina-angiotensina, al igual que los enfermos con nefropatía por IgA.

Angitis menos frecuentes en los niños y adolescentes

Incluyen la angitis asociada con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, la poliarteritis nodosa, la arteritis de Takayasu y otras formas no clasificadas. La hepatitis B y la infección estreptocócica son algunas de las infecciones involucradas; las angitis también pueden ser secundarias a neoplasias y a fármacos (angitis por hipersensibilidad).

Angitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA)

Las angitis asociadas con los ANCA incluyen la granulomatosis de Wegener (GW), la poliangeítis microscópica (PAM) y la angitis limitada al riñón. Todas ellas afectan predominantemente a los vasos de pequeño calibre. Los autores recuerdan que existen dos patrones de ANCA: patrón citoplasmático (cANCA; los anticuerpos están dirigidos contra la proteinasa 3) y patrón periférico (pANCA: anticuerpos contra la mieloperoxidasa). Estos últimos habitualmente se asocian con PAM.

La GW es una angitis granulomatosa necrotizante que compromete el tracto respiratorio superior e inferior, los riñones y la órbita. El diagnóstico se establece en presencia de 3 de los siguientes 6 hallazgos: hematuria (con proteinuria o sin ésta); inflamación granulomatosa en el estudio histopatológico; inflamación de los senos paranasales; estenosis subglótica, traqueal o endobronquial; anormalidades en la radiografía o en la tomografía computarizada de tórax y anticuerpos ANCA. Los pacientes con GW por lo general presentan síntomas generalizados como pérdida de peso, sinusitis, hemorragia nasal e insuficiencia renal aguda.

La PAM es una angitis no granulomatosa generalizada, a menudo sin síntomas respiratorios. Los ANCA contra la mieloperoxidasa son característicos de esta forma de angitis.

La etiología de las angitis asociadas con ANCA no se conoce pero algunos estudios han sugerido una relación entre la enfermedad y la exposición al sílice. También se encontró una asociación entre la GW y la colonización nasal por Staphylococcus aureus; por este motivo se suele indicar el tratamiento con trimetoprima más sulfametoxazol.

La ciclofosfamida y los corticoides representan la terapia de primera línea para este tipo de angitis. La ciclofosfamida se administra en dosis de 2 mg/kg/día por vía oral o intravenosa. El tratamiento de mantenimiento incluye el uso de azatioprina o de mofetil micofenolato. La plasmaféresis puede ser útil en los casos más graves. Aunque cada vez es más frecuente el uso de agentes biológicos -infliximab y rituximab- la información en los niños todavía es limitada.

Poliarteritis nodosa (PAN)

La PAN es una angitis necrotizante sistémica de etiología desconocida. Se caracteriza por la inflamación de los vasos de pequeño y mediano calibre. El diagnóstico se basa en la presencia de síntomas sistémicos, hallazgos característicos en la biopsia o anormalidades angiográficas (aneurismas u oclusiones) en combinación con al menos dos de los siguientes 7 criterios: compromiso cutáneo (livedo-reticularis; nódulos subcutáneos u otras lesiones vasculíticas); mialgia; hipertensión arterial; mononeuropatía o polineuropatía; sedimento urinario anormal o reducción del índice de filtrado glomerular; dolor testicular y signos o síntomas sugestivos del compromiso de algún otro órgano (gastrointestinal, cardíaco, pulmonar o neurológico). La PAN es una angitis de difícil diagnóstico. El estudio anatomopatológico y la angiografía abdominal son de gran ayuda. La PAN puede ser cutánea o sistémica; puede ser secundaria a la infección por virus B de hepatitis. El tratamiento incluye ciclofosfamida, corticoides y antiagregantes plaquetarios (aspirina).

Arteritis de Takayasu (AT)

Es una angitis que compromete a la aorta y a las ramas proximales. El diagnóstico se establece en presencia de anormalidades angiográficas de la aorta o de las ramas principales más al menos 1 de los siguientes trastornos: disminución de los pulsos periféricos o claudicación de las extremidades, diferencia en la presión arterial de más de 10 mm Hg, soplos sobre los vasos afectados e hipertensión -la anormalidad más común. La AT es más frecuente en el este de Asia y en Sudáfrica (posiblemente en asociación con la infección tuberculosa); la etiología se desconoce. En muchos enfermos, el diagnóstico se establece tardíamente en presencia de cambios vasculares fibróticos.

Lupus eritematoso sistémico (LES)

Es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a múltiples órganos; el daño renal es particularmente importante. El LES grave se caracteriza por el compromiso renal y cerebral. La ciclofosfamida y los corticoides, administrados por vía intravenosa en pulsos, representan las principales opciones de terapia. Aunque también suele utilizarse el mofetil micofenolato, la información en niños es escasa. El rituximab ha sido útil en algunos pacientes.

Conclusiones

El diagnóstico de las angitis más raras es difícil; en la mayoría de los casos se requiere una combinación de signos y síntomas. Las angitis de la infancia representan un grupo de enfermedades infrecuentes, de gravedad variable y de etiología desconocida. Las manifestaciones clínicas dependen del calibre de los vasos afectados y de los órganos comprometidos.

Especialidad: Bibliografía - Pediatría