Implante Coclear en Niños con Neuropatía Auditiva

• AUTOR: Jeong SW, Kim LS, Kim JR y colaboradores
• TITULO ORIGINAL: Cochlear Implantation in Children with Auditory Neuropathy: Outcomes and Rationale
• CITA: Acta Oto-Laryngologica 127(558):36-43, Oct 2007
• MICRO: Los niños con neuropatía auditiva obtuvieron un beneficio considerable con el implante coclear, con resultados auditivos tan buenos como los logrados por aquellos con pérdida auditiva neurosensorial no neuropática. El estado del nervio auditivo de los pacientes con neuropatía auditiva, similar al de aquellos con neuropatía neurosensorial no neuropática, los hace candidatos para el implante.

Introducción

La neuropatía auditiva (NA) es un trastorno auditivo caracterizado por una respuesta auditiva del tronco cerebral (RAT) anormal o ausente, con preservación de la microfonía coclear (MC) o de las otoemisiones acústicas (OEA). Si bien la función de las células ciliadas externas está preservada, la de las células ciliadas internas o del nervio auditivo no lo está. Cerca del 10% de los pacientes con pérdida auditiva neurosensorial (PANS) tiene NA, pero su tratamiento no está bien establecido. Hace poco se informó que los niños con NA obtuvieron beneficios considerables con el implante coclear. Cuando los sitios de la lesión se encuentran en las células ciliadas internas o en las uniones sinápticas entre las células ciliadas internas y las dendritas (lesión endococlear), como en el caso de las mutaciones en el gen OTOF, que codifica la proteína otoferlina, pueden esperarse buenos resultados con el implante coclear, ya que el sitio de estimulación eléctrica mediante este implante son las células ganglionares. Sin embargo, si la lesión involucra el nervio auditivo (lesión retrococlear), las señales auditivas pueden no propagarse, según la gravedad de la lesión. Estas 2 situaciones no pueden diferenciarse porque es imposible la realización de una biopsia y se carece de procedimientos para este propósito.

El objetivo del presente estudio fue evaluar los resultados del implante coclear en los niños con NA por medio de un análisis comparativo con los pacientes sometidos a un implante coclear por una PANS no neuropática y valorar el estado del nervio auditivo mediante la comparación de los potenciales de acción compuestos evocados eléctricamente (PAEE).

Pacientes y métodos

Se revisaron las historias clínicas de 9 niños con NA sometidos a un implante coclear y se reunieron los datos demográficos; las características audiológicas y radiológicas; los resultados de los estudios electrofisiológicos intraoperatorios y posoperatorios; y la capacidad de percepción del habla y el desarrollo del lenguaje posoperatorios. Para el análisis comparativo, 6 de los 9 pacientes se compararon con 12 niños con PANS no neuropática; se excluyeron del análisis 3 pacientes con trastornos cognitivos, como retraso mental y trastornos generalizados leves del desarrollo.

Las variables comparadas fueron el comienzo de la pérdida auditiva, la duración de la sordera, la edad de colocación del implante, el modo principal de comunicación y el tipo de dispositivo. El rendimiento se midió con las categorías de rendimiento auditivo (CRA) y 2 pruebas de percepción del habla en formato abierto, principalmente la de palabras monosilábicas (PM) para los fonemas y la de frases comunes.

El análisis estadístico se realizó con el análisis de variancia para medidas repetidas (ANOVA-MR) y el nivel de significación estadística se estableció con un valor de p de 0.05.

Para evaluar el estado de los nervios auditivos en los niños con NA se compararon las pendientes de la función amplitud-intensidad de los PAEE (gráfico de la amplitud frente a la intensidad del estímulo) con las del grupo de control. A fin de excluir los casos con lesión endococlear, se realizó la detección de las mutaciones en el gen OTOF en 5 participantes (1, 2, 3, 4, 6), cuyos padres estuvieron de acuerdo en efectuar el estudio genético.

El grupo de control consistió en 10 niños sometidos a un implante coclear con PANS no neuropática que mostraron un rendimiento auditivo por encima del promedio. Los 2 grupos fueron similares en cuanto a las variables que influyen sobre el recuento de células ganglionares, como la causa de la pérdida auditiva, la duración de la sordera y la edad en el momento del implante. Los PAEE se midieron con el sistema de telemetría de la respuesta neural con electrodos ubicados en 3 regiones de la cóclea. La pendiente de la función amplitud-intensidad de los PAEE se calculó con el método de regresión lineal. El análisis estadístico se llevó a cabo con la prueba de la t para muestras independientes.

Resultados

El grupo de niños con NA sometidos a un implante coclear consistió en 5 varones y 4 mujeres. La media de edad en el momento del diagnóstico de la NA fue 1 año y 7 meses (rango 5 meses a 5 años y 4 meses). En 6 pacientes se realizó el diagnóstico de NA por la presencia de OEA y MC positivas y ausencia de RAT y en los otros 3, por la ausencia de RAT con presencia de MC, pero OEA no mensurables. En 7 niños no se encontraron factores de riesgo para NA y 2 pacientes tuvieron hiperbilirrubinemia durante el período neonatal que se resolvió con luminoterapia. No se encontraron antecedentes familiares de pérdida auditiva.

Ocho niños tuvieron resultados anormales en las pruebas vestibulares. Los estudios por imágenes, que comprendieron tomografía computarizada y resonancia magnética, mostraron partición incompleta bilateral leve de la cóclea en un caso y, en el resto, conductos auditivos internos y oído interno normales. Seis pacientes tuvieron una PANS profunda en la audiometría conductual y en 3 no se pudo efectuar el estudio antes de la cirugía. A todos los niños se les colocaron audífonos. Ninguno manifestó una mejoría espontánea en los umbrales auditivos ni progresos en las capacidades de percepción del habla como producto de la amplificación y la rehabilitación auditivas.

El implante coclear se realizó a una edad promedio de 4 años (rango 1 año y 9 meses a 11 años y 5 meses). Se midieron en forma intraoperatoria el reflejo del estribo evocado eléctricamente y los PAEE para verificar la activación sincrónica de las fibras nerviosas auditivas por estimulación eléctrica. Seis de los 9 niños mostraron buenas respuestas a ambas mediciones. En el paciente con partición incompleta leve, el reflejo del estribo evocado eléctricamente estuvo ausente al máximo nivel de estimulación, pero los PAEE estuvieron presentes para pocos electrodos. Dos niños que recibieron el implante a mayor edad no mostraron respuesta a las 2 mediciones. Todos los participantes presentaron respuestas a los potenciales auditivos del tronco cerebral evocados eléctricamente, 3 semanas después del implante y todos se beneficiaron en forma considerable con el implante coclear.

Todos los niños demostraron umbrales con tonos puros a 40 dB HL o más y todos, excepto uno con retraso mental leve, lograron las capacidades de percepción del habla en formato abierto.

Seis pacientes con NA se compararon con 12 niños con PANS no neuropática. Los representantes de ambos grupos presentaron síntomas de pérdida auditiva desde el nacimiento. Todos habían logrado la comunicación oral y recibieron los mismos dispositivos. Los niños con NA fueron de mayor edad en el momento del implante. No hubo diferencias estadísticamente significativas en cualquiera de las 5 variables analizadas (comienzo de la pérdida auditiva, duración de la sordera, edad de colocación del implante, modo principal de comunicación y tipo de dispositivo) entre los grupos.

El ANOVA-MR reveló que ambos grupos mejoraron en forma progresiva con el tiempo (p < 0.0001) y no hubo diferencias estadísticamente significativas en las capacidades de percepción del habla medidas por CRA (p = 0.1200), la prueba PM para fonemas (p = 0.5768) y la prueba para frases comunes (p = 0.3337). Cuatro pacientes que recibieron el implante coclear a una edad menor de 4 años y usaron al menos 2 años el implante mostraron resultados excelentes demostrados en los puntajes de la prueba PM para fonemas, que variaron entre el 87% a 96%. En los otros 4 niños, 2 con poco uso del implante y 2 que lo recibieron entre los 7 y los 11.4 años, el progreso fue más lento.

Los participantes con trastornos cognitivos, como retraso mental leve y trastornos generalizados del desarrollo, no demostraron mejoría en las capacidades de percepción del habla en formato abierto durante los 2 primeros años, pero tuvieron una recuperación luego de 2 años de uso del implante. Un paciente con mutaciones heterocigotas en el gen OTOF (paciente 4) mostró un resultado favorable, con un puntaje del 88% en la prueba de PM para fonemas y del 60% en la de frases comunes 2 años después del implante. Dos niños (uno con mutación en el gen OTOF y el otro con partición incompleta) fueron excluidos del análisis comparativo con el grupo de control de las pendientes de la función amplitud-intensidad de los PAEE.

No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los pacientes con NA y el grupo de control en las variables que influyen sobre el recuento de células ganglionares, como la causa de la pérdida auditiva, la duración de la sordera y la edad en el momento del implante. Tampoco se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre el grupo de NA y el grupo de control en las medias de las pendientes de la función amplitud-intensidad de los PAEE (p = 0.970), lo que indica que la población de células ganglionares de los niños con NA es similar a la de aquellos con PANS no neuropática.

Discusión y conclusión

Según los resultados de este estudio, los pacientes con NA experimentaron una mejoría sustancial después del implante coclear y la sincronía neural pudo restaurarse en algún grado por la estimulación eléctrica a través de ese implante. No hubo diferencias estadísticamente significativas entre los niños con NA y aquellos con PANS no neuropática en la capacidad posoperatoria de percepción del habla. Las pendientes de la función amplitud-intensidad de los PAEE en los pacientes con NA no fueron significativamente diferentes de las de aquellos con PANS no neuropática que mostraron un buen rendimiento auditivo después del implante.

Estos hallazgos indican que la supervivencia de las células ganglionares de ambos grupos es similar y provee una base racional para la colocación de implantes cocleares en los pacientes con NA. Sin embargo, el escaso número de pacientes incluidos limita la obtención de conclusiones y hace necesaria la realización de más ensayos con mayor número de participantes.

En conclusión, los niños con NA obtuvieron un beneficio considerable con el implante coclear, con resultados auditivos tan buenos como los logrados por aquellos con PANS no neuropática. El estado del nervio auditivo de los pacientes con NA, similar al de aquellos con PANS no neuropática, los hace candidatos para el implante coclear.

Especialidad: Cirugía - Otorrinolaringología