Laboratorios Bagó > Bibliografías > Tratamiento Inmunosupresor de la Periaortitis Crónica: Estudio Retrospectivo de 20 Pacientes con Periaortitis Crónica y Revisión de la Bibliografía

Introducción

Hacia mediados de la década del ochenta, Mitchinson postuló que el aneurisma inflamatorio de la aorta abdominal (AIAA) y la fibrosis retroperitoneal idiopática (FRPI) o enfermedad de Ormond representan sólo variaciones de la misma enfermedad, a la que denominó «periaortitis crónica». En general, el diagnóstico se realiza mediante tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia nuclear magnética nuclear (RMN) del abdomen, y el requerimiento de una biopsia confirmatoria es discutible.

Diversas observaciones sugieren que el sistema inmunológico cumple una gran injerencia en la patogenia de la periaortitis. Las capas media y adventicia de la aorta, así como los tejidos perivasculares, se encuentran infiltrados por linfocitos B policlonales, linfocitos T CD4 positivos y plasmocitos. En el 85% de los pacientes, la capa media necrótica contiene depósitos de anticuerpos deinmunoglobulinas glucosiladas en la proximidad del ceroide extracelular; en general, el suero presenta anticuerpos anticeroide y lipoproteínas de baja densidad oxidadas. Son numerosos los informes que describieron una asociación entre periaortitis crónica y trastornos autoinmunes. La estrategia terapéutica para liberar la obstrucción del tracto urinario, que consiste en una intervención quirúrgica, todavía es experimental. Al respecto, algunos estudios demostraron los grandes beneficios del tratamiento inmunosupresor, asociado o no con el procedimiento quirúrgico. Sin embargo, restan por analizar el agente inmunosupresor óptimo, la duración requerida del tratamiento y, en definitiva, la mejor estrategia para el control de la enfermedad.

En este estudio, los autores analizaron 20 pacientes con diagnóstico de periaortitis crónica, que presentaban FRPI o AIAA, en forma retrospectiva; estudiaron sus síntomas iniciales, su respuesta a la inmunosupresión y el valor de la proteína C reactiva (PCR) y de los estudios por imágenes para el control de la enfermedad.

Métodos y pacientes

Los expertos realizaron una búsqueda en los registros del hospital en el que se desempeñan. Se obtuvieron los datos de 20 pacientes en forma retrospectiva; la información fue recabada de sus historias clínicas e, incluso, de un cuestionario actualizado cuando esto fue posible. Los datos se referían a los síntomas, los valores del laboratorio (recuento de glóbulos blancos, PCR, creatinina), los hallazgos en los estudios por imágenes en el momento del diagnóstico y durante el seguimiento, además de los antecedentes clínicos generales. En 12 de los pacientes se realizó una RMM con gadolinio y en los 8 restantes, una TAC también con contraste.

Resultados

En el curso de los últimos 12 años, se identificaron 22 pacientes con periaortitis que fueron evaluados por los departamentos de urología, cirugía vascular, nefrología o reumatología. A partir de los datos histológicos (12 pacientes) y de los hallazgos característicos de los estudios por imágenes fue posible confirmar el diagnóstico en 20 de los pacientes (14 varones y 6 mujeres).

La edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 51 años. Quince de los pacientes presentaron FRPI aislada y cinco, AIAA. La media de edad de los pacientes con FRPI fue 49 años y la de los que padecían AIAA, 62 años. El tiempo promedio de seguimiento fue de 39 meses. Los dos grupos de pacientes presentaban factores de riesgo cardiovascular. El 75% de los participantes tenía antecedentes de hipertensión arterial, 65% presentaba hipercolesterolemia y 90% eran tabaquistas severos. En 50% de los pacientes se realizó el diagnóstico de patología coronaria y en el 40%, de patología arterial obstructiva periférica. El 20% de los participantes presentaba antecedentes de trastornos autoinmunes, como tiroiditis, vasculitis leucocitaria y sacroileítis.

Síntomas y hallazgos de laboratorio en el momento de la presentación

El 94% de los pacientes presentaba dolor: 69%, dolor lumbar; 44%, abdominal y en un 31% se localizaba en los flancos. En 56% se constató pérdida de peso, antes del diagnóstico inicial o durante el curso de la enfermedad. Un paciente presentó signos de insuficiencia renal y 2 de ellos, síndrome de Leriche. En 40%, los datos de laboratorio eran indicativos de insuficiencia renal y el 30% presentó microhematuria. En el 77%, la PCR estuvo elevada desde el inicio y en el 87.5%, la eritrosedimentación fue mayor a los 20 mm en la primera hora. Sólo el 10% de los pacientes presentaba leucocitosis.

Estudios por imágenes

La evaluación inicial por ecografía demostró signos de obstrucción urinaria en el 65% de los pacientes (5 bilaterales y 8 unilaterales). En forma característica, la RMN o la TAC mostraron algunas masas fibrosas alrededor de la aorta infrarrenal pero sin compromiso de la pared posterior. El grosor y la extensión longitudinal promedios del manto perivascular fue de 14.3 mm y 99.8 mm, respectivamente. En el 38% se detectó compromiso de las arterias renales y en el 75%, de la vena cava, aunque sin los signos clínicos correspondientes. Sólo el 56% de las imágenes iniciales mostró un aumento de la captación del material de contraste por la lesión. El seguimiento radiológico no fue posible en 6 de los pacientes. No se verificó correlación entre los valores de PCR y el grosor de las masas fibrosas. Una captación elevada del gadolinio se asoció con niveles más elevados de PCR, pero esta relación no se constató en los casos de captación leve o moderada.

Tratamiento

Cinco de los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico sin inmunosupresión, 11 fueron tratados sólo mediante inmunosupresión y en 4 se empleó una combinación de ambas estrategias.

El tratamiento quirúrgico consistió en una liberación de la obstrucción mediante endoprótesis ureteral.

El diámetro del manto periaórtico se redujo en 87% de los 15 pacientes en quienes se empleó el tratamiento inmunosupresor. En la mayoría, esta reducción demandó muchos meses de tratamiento. Los niveles de PCR se normalizaron en el 55% de los pacientes en quienes en el inicio se presentaron elevados; todos los que indicaron captación elevada del gadolinio corrigieron el parámetro.

En casi 50% de los pacientes, el régimen inicial consistió en ciclofosfamida (CIC); en general, se aplicaron 6 pulsos de CIC intravenosa seguidos de azatioprina (AZA) o de corticoides orales (CO). Los 8 pacientes que recibieron AZA respondieron, pero en 3 fue necesario interrumpir el tratamiento por la aparición de leucopenia o anemia. En 2 casos se empleó ciclosporina A, pero en 1 se suspendió por la aparición de hipertensión arterial. Dos pacientes que recibían mofetil micofenolato (MMF) y 1 que recibía CO progresaron con la inmunosupresión inicial.

Sólo 5 pacientes fueron tratados mediante cirugía; en los 3 que presentaban AIAA se realizó reparación aórtica y en los 2 que mostraban FRPI, ureterolisis. En el grupo que presentó AIAA, 1 paciente recibió una endoprótesis vascular y 2, injertos sintéticos de la pared arterial.

Dos de los pacientes que indicaron AIAA recibieron tratamiento inmunosupresor. Uno se trató en el posoperatorio y remitió en forma completa. El otro, tratado en el inicio con monoterapia con CO, luego de 3 años debió colocársele una endoprótesis en la arteria renal. Después recibió CIC seguida de AZA y, en la actualidad, se encuentra en remisión parcial.

Discusión

Se examinaron en forma retrospectiva 20 pacientes con diagnóstico de periaortitis crónica que recibieron tratamiento quirúrgico, inmunosupresor o ambos. En su mayoría, el diagnóstico se realizó en la quinta década de la vida, en pacientes que presentaban dolor inespecífico en región lumbar, abdominal o de los flancos.

Recientemente se postuló que el tabaquismo podría ser un factor de riesgo. En este grupo de pacientes, el 90% eran fumadores.

Por lo general, se observó aumento de los valores de PCR en aquellos pacientes que presentaron una alta captación del contraste por la lesión, pero no guardaron relación con el diámetro del manto periaórtico. De todos modos, valores normales de PCR no excluyeron el agravamiento de la lesión, por lo cual este parámetro no sería un marcador confiable para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad.

Los estudios por imágenes, en especial RMN, cumplen un papel fundamental en el diagnóstico y debería realizarse en todos los pacientes que presentan dolor lumbar, abdominal o de los flancos de causa desconocida.

En este estudio, la patología se controló con inmunosupresores en el 87% de los casos. Cuando se presenta AIAA, el papel de la inmunosupresión es más discutible. El tratamiento de elección podría ser la reparación quirúrgica del aneurisma, que disminuiría la inflamación periaórtica concomitante en el 50% de los casos.

Los autores concluyen señalando que el tratamiento inmunosupresor es una estrategia efectiva y bien tolerada para la terapia de la FRPI, que debería incluirse en el tratamiento temprano de la enfermedad. No obstante, en el seguimiento se requieren controles periódicos mediante estudios por imágenes.