Tetralogía de Fallot: Factores Pronósticos luego de la Cirugía Reparadora

• AUTOR : Amorim S, Cruz C, Macedo F y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Tetralogia de Fallot: Factores de Prognóstico após Cirurgia de Correcção
• CITA : Revista Portuguesa de Cardiología 24(6):845-855, Jun 2005
• MICRO : El parche transanular y la derivación paliativa previa son factores predictivos de dilatación grave del ventrículo derecho en el adulto. La insuficiencia valvular pulmonar parece ser su mecanismo fisiopatológico.

Introducción

La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más común diagnosticada pasada la infancia y se caracteriza por un gran orificio en el tabique interventricular, aorta que cabalga sobre el tabique, obstrucción (a nivel subvalvular, valvular, supravalvular o de las ramas de la arteria pulmonar) del tracto de salida del ventrículo derecho (VD) e hipertrofia del VD.

Varios años luego de la cirugía la mayoría de los pacientes tienen dilatación del VD y alrededor del 10% requiere una reoperación a nivel del tracto de salida, debido a una limitada capacidad de ejercicio, arritmias ventriculares o síntomas de insuficiencia cardíaca (IC). El objetivo de este estudio fue analizar la supervivencia y la evolución desfavorable luego de la reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot, especialmente la dilatación del VD moderada a grave, la IC y la reoperación del tracto de salida.

Material y métodos

Se estudiaron en forma retrospectiva 88 adultos operados por tetralogía de Fallot, de los cuales 22 se perdieron en el seguimiento. A los restantes 66 pacientes se los siguió por un período de 18 ± 6 años. Se excluyeron aquellos sujetos con atresia pulmonar, defecto del tabique auriculoventricular, situs inversus o síndromes con múltiples anormalidades congénitas. Se consideró que existía dilatación del VD cuando el diámetro de fin de diástole en la vista de 4 cámaras apical era mayor de 35 mm; se la clasificó como moderada cuando el citado diámetro era > 50 mm y < 60 mm, y grave si tenía 60 mm o más.

Resultados

El 62.1% de los pacientes eran hombres, con un promedio de edad de 26 ± 9 años al final del seguimiento. El diagnóstico de tetralogía de Fallot se había realizado a los 6.6 ± 7.6 años (entre los 18 días y los 35 años). En lo que se refiere a las anomalías asociadas, 10 pacientes tenían arco aórtico derecho, y 3, vena cava superior izquierda.

Al 37.9% de los sujetos se les había realizado una derivación paliativa (DP), a 12 la del tipo Blalock-Taussing, a otros 12 la Blalock-Taussing modificada y a 1 la operación de Waterston. La edad promedio en el momento de la cirugía correctiva fue de 11.2 años para los operados antes de 1986 y de 7.8 años para los intervenidos posteriormente. En un paciente se utilizó la vía transauricular y en el resto la ventriculotomía derecha.

Al momento del último seguimiento, 4 pacientes se encontraban en clase funcional II y 3 en clase III de la NYHA. Sólo 1 paciente se reoperó con implante de una válvula pulmonar biológica. Otras reoperaciones fueron el cierre del defecto del tabique ventricular en 5 sujetos, asociado con anuloplastia de la válvula tricúspide en 3 pacientes. No se produjeron muertes durante el seguimiento. El 15% de las mujeres quedaron embarazadas y se detectó una frecuencia de defectos congénitos del 3%.

La prevalencia de dilatación del VD al final del seguimiento fue del 97%, y ésta fue moderada a grave en el 69%. La disfunción del VD se presentó en 6 pacientes y fue leve en 3, moderada en 2 y grave en 1.

El 22% de los sujetos presentó insuficiencia pulmonar grado I, el 30.5% grado II, el 32.2% grado III y el 15.3% grado IV. Se observó insuficiencia tricuspídea en el 94.4%. En 8 pacientes se detectó estenosis pulmonar moderada. El trastorno del ritmo más habitual fueron las extrasístoles ventriculares frecuentes, en 5 pacientes; otros 4 presentaron fibrilación o aleteo auricular. Otras arritmias documentadas fueron taquicardia auricular y bloqueo auriculoventricular de segundo grado.

Los factores predictivos de dilatación moderada a grave del VD fueron: DP previa, parche transanular, insuficiencia pulmonar de alto grado (III o IV) y QRS ancho, de más de 160 ms. Los pacientes con dilatación del VD moderada a grave padecieron más palpitaciones, pero no hubo diferencias en los episodios arrítmicos.

Discusión

La supervivencia en la población estudiada fue del 100%, el 89% tuvo una buena clase funcional (grado I) con una incidencia de reoperación del 9%. Según el material publicado, la supervivencia actual a 30 años para las cirugías realizadas entre 1955 y 1984 es de 86 ± 5%, en comparación con el 96% de supervivencia en la población general. La prevalencia de insuficiencia pulmonar fue del 98%, de grado moderado a severo en el 48% de los casos.

Según los autores, la dilatación del VD está asociada con el parche transanular y la presencia de insuficiencia pulmonar significativa. La comisurotomía pulmonar no estuvo relacionada con insuficiencia pulmonar grave o dilatación del VD. Por esta causa, algunos investigadores afirman que la insuficiencia pulmonar no es el único factor que contribuye a la dilatación del VD. La resección excesiva del músculo del tracto de salida del VD parece desestabilizar el soporte muscular de la válvula pulmonar y causar dilatación del infundíbulo, cambiando la forma y la contractilidad, lo que produce un aumento de la regurgitación pulmonar. También se cree que esto tiene un efecto perjudicial en la función del VD en presencia de estenosis pulmonar residual, derivación residual o un gran parche transanular. Los pacientes con mayor gradiente entre el VD y la arteria pulmonar suelen tener mayor dilatación del VD, pero no se encontró relación entre ésta y la presencia de una derivación residual.

La dilatación ventricular causa insuficiencia tricuspídea que produce mayor dilatación, produciéndose así un círculo vicioso. La combinación de insuficiencia pulmonar y tricuspídea compromete el flujo anterógrado del VD aumentando la IC. Por lo tanto, el reemplazo de la válvula pulmonar se debería realizar antes que aparezcan los síntomas. La dilatación del VD puede producir disfunción sistólica durante el ejercicio debido a cambios en la reserva contráctil del tabique. En el presente estudio, el rendimiento de los pacientes con dilatación ventricular importante durante el esfuerzo no fue peor que el de los demás, excepto en la frecuencia cardíaca máxima alcanzada.

La sobrecarga crónica de volumen está asociada con un aumento en la duración del QRS y cuando éste supera los 180 ms es un indicador de arritmias potencialmente malignas. Sin embargo, las arritmias más frecuentes luego de la cirugía son las extrasístoles ventriculares. Los factores de riesgo son la edad avanzada en el momento de la reparación, la sobrecarga de presión y volumen y las alteraciones del ritmo preexistentes. La cirugía correctiva puede disminuir o eliminar las extrasístoles ventriculares.

En años recientes se ha cambiado el tratamiento de esta patología, lo cual incluye realizar la cirugía correctiva a edades más tempranas (entre los 3 meses y los 11 meses), y utilizar con mayor frecuencia el abordaje transauricular. La válvulas de una sola cúspide, como una alternativa al parche transanular, parecen ser útiles en el período posoperatorio inmediato, pero no hay evidencias de un mayor beneficio a largo tiempo. Lo ideal, señalan los autores, sería la preservación de la válvula pulmonar con resección de la estenosis subvalvular. Rao y col. opinan que se puede preservar el anillo pulmonar cuando la relación entre éste y el peso es mayor de 0.08 cm/kg.

Conclusiones

El parche transanular y la DP previa son factores predictivos de la dilatación grave del VD en el adulto, y la insuficiencia pulmonar parece ser su mecanismo fisiopatológico. Luego de la cirugía reparadora de la tetralogía de Fallot, algunos pacientes presentan problemas tales como regurgitación pulmonar, dilatación y disfunción del VD, arritmias e IC.

En opinión de los autores se debe controlar estrechamente a estos enfermos para detectar en forma temprana las lesiones residuales y así disminuir la aparición de síntomas. En general, el pronóstico a largo plazo es favorable y los pacientes conservan buena capacidad funcional.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología