Disección Aórtica Aguda

• AUTOR : Prieto D y Antunes MJ
• TITULO ORIGINAL : Dissecção Aguda da Aorta
• CITA : Revista Portuguesa de Cardiología 24(4):583-604, Abr 2005
• MICRO : La disección aórtica aguda es potencialmente mortal. En la mayoría de los casos, la aorta se encuentra debilitada en toda su extensión. La cirugía se indica en casi todos los casos de disección tipo A y en muchas de tipo B; sin embargo, en estas últimas, el tratamiento médico podría ser la mejor opción.

Introducción

La disección aórtica aguda (DAA) es un evento súbito que produce la separación longitudinal y circunferencial de la capa media de la aorta; como consecuencia, hay pasaje de sangre desde la luz verdadera a una luz falsa, a través de un desgarro en la íntima, usualmente pequeño. Con frecuencia se produce un hematoma en la aorta ascendente en el punto de ruptura y se asocia a un derrame pericárdico hemorrágico. Si la disección progresa en forma retrógrada, puede alcanzar la raíz aórtica, y afectar los mecanismos de suspensión valvular, lo que produce insuficiencia aórtica. También puede comprimir u ocluir las arterias coronarias y originar un síndrome coronario agudo. Si la progresión es distal puede comprometer ramas viscerales y producir isquemia en órganos vitales.

Sustrato morfológico y clasificación

La degeneración de la capa media es un hallazgo frecuente en la DAA. El sustrato histopatológico más común es la necrosis quística de la media, y es una respuesta a varios procesos fisiopatológicos que se clasifican en 7 entidades etiológicas diferentes: (1) alteraciones congénitas (incluidas las del tejido conectivo, el síndrome de la válvula aórtica bicúspide y la coartación de la aorta); (2) embarazo (la mayor incidencia se observa en el tercer trimestre y relacionada con alteraciones en el tejido conectivo, de probable origen hormonal); (3) aterosclerosis; (4) hipertensión; (5) degeneración idiopática de la media; (6) procesos inflamatorios como la sífilis; y (7) alteraciones autoinmunes o neuroendocrinas, como lupus, espondilitis anquilosante y feocromocitoma. Por último, existe una disección traumática como resultado de accidentes o cirugía.

De acuerdo con la clasificación de la Universidad de Stanford, que es la más utilizada en la actualidad, puede ser de tipo A cuando involucra la aorta ascendente, independientemente de si existe extensión al arco aórtico y a la aorta descendente, y de tipo B si involucra solamente la aorta descendente. La clasificación de DeBakey se basa en el sitio del desgarro inicial y en la extensión de la disección: tipo I si el desgarro se encuentra en la aorta ascendente y la disección se extiende más allá del arco aórtico; tipo II si el desgarro y la disección están limitados a la aorta ascendente, y tipo III si la aorta descendente está disecada hasta el diafragma (tipo III-A) o al abdomen y arterias ilíacas (tipo III-B). Desde el punto de vista quirúrgico, es más práctica la clasificación de Stanford, porque en los tipos I y II de DeBakey, la opción es básicamente reemplazar la aorta ascendente, que es el motivo por el cual la clasificación de Stanford las agrupa como tipo A.

La clasificación propuesta más recientemente es la de Svensson, que considera la hemorragia o el hematoma intramural y la ulceración aórtica como signo de progresión de la disección o como subtipos de disección.

La historia natural de la disección es casi siempre fatal, especialmente en el tipo A. Se informó que el 30% de los pacientes con DAA murieron en las primeras 24 horas y el 50% en las primeras 48 horas. En otra serie se publicó que el 50% fallece en las primeras 48 horas, el 84% en el primer mes y el 92% en el primer año.

Diagnóstico y complicaciones

El principal elemento para el diagnóstico de la DAA es un alto grado de sospecha y un rápido y completo examen físico. Es frecuente el antecedente de hipertensión arterial (HTA), el síntoma más frecuente es el dolor, que se presenta en el 90% de los casos, habitualmente es retroesternal o interescapular, de inicio súbito, intenso, lacerante, pulsátil y migratorio.

La disección tipo A frecuentemente se complica con shock con presión arterial conservada o alta. En el 20% de los casos se acompaña de hipotensión y shock, lo que puede deberse a taponamiento cardíaco, ruptura aórtica, insuficiencia cardíaca secundaria a insuficiencia aórtica grave u oclusión o disección de una coronaria. En el 10% de los casos el síntoma inicial es el síncope, fundamentalmente cuando hay ruptura intrapericárdica. Los signos encontrados dependen del vaso eferente comprometido, pueden ser neurológicos, gastrointestinales o nefrológicos y puede haber ausencia de pulsos periféricos.

La disección tipo B tiende a aparecer a una edad más avanzada (promedio de 63 años) y se asocia con alta incidencia de HTA. El dolor precordial se presenta en el 90% de los casos. En algunas oportunidades, los síntomas se corresponden con la rama de la aorta comprometida.

El diagnóstico se confirma con estudios por imágenes. Desde el punto de vista práctico, el ecocardiograma transesofágico y la tomografía computarizada son los métodos de elección en la enfermedad aórtica aguda, pero la resonancia magnética brinda la información más completa. La arteriografía, si bien ha sido relegada como técnica diagnóstica, todavía es necesaria para obtener información de la anatomía coronaria. Se recomienda su realización como procedimiento prequirúrgico en la DAA distal y en la disección crónica; su utilización rutinaria en casos de disección aguda proximal es discutible.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico generalmente es mejor que el médico en las disecciones proximales, por ejemplo, en la de tipo A (I o II), mientras que el tratamiento médico parece ser superior en las disecciones distales no complicadas (tipo B o III). Sin embargo, con el transcurso del tiempo, las opiniones han cambiado.

El tratamiento médico es fundamental y debe ser el inicial en todos los casos. El objetivo consiste en minimizar el riesgo de progresión de la disección o de ruptura al controlar determinados factores como la HTA y la amplitud de eyección del ventrículo izquierdo (dp/dtmax). Con este fin se utilizan vasodilatadores (nitroprusiato de sodio o nitroglicerina) y beta bloqueantes endovenosos. El dolor se controla con opiáceos y la ansiedad y la agitación con benzodiacepinas. En algunos casos el tratamiento médico puede ser el definitivo, fundamentalmente en la disección distal, y en los casos poco frecuentes de disección aislada estable del arco aórtico o en la disección distal crónica estable no complicada de más de dos semanas de evolución. Algunos autores recomiendan la cirugía en todos los casos.

Cirugía

El propósito de la cirugía es prevenir la ruptura, restablecer el flujo en zonas potencialmente isquémicas y corregir la regurgitación aórtica. La cirugía puede estar contraindicada, o al menos no indicada, en casos de edad muy avanzada (pacientes de más de 80 años y con mal estado general), en pacientes con enfermedades terminales, incurables o con daño neurológico profundo relacionado con la disección. En experiencia de los autores, la mortalidad en tales casos es del 100%.

La mortalidad de la cirugía de la aorta descendente es alta (entre el 35% y 75%) fundamentalmente en pacientes con isquemia renal o visceral. Por lo tanto sólo se indica en casos de ruptura con gran hemotórax, dolor persistente o recurrente, isquemia aguda de las extremidades, visceral o renal e HTA intratable.

Una de las primeras intervenciones para la DAA tipo A es la propuesta por Bentall, en la cual se reemplaza la aorta ascendente y la válvula por un tubo de dacrón y una prótesis valvular, con reimplante coronario. Tiene resultados excelentes a mediano y largo plazo. En muchos casos, sólo es necesario reemplazar un segmento de la aorta con preservación valvular.

Resultados

En la disección de tipo A, los resultados quirúrgicos tienen amplia variación y dependen de la condición clínica al ingreso, la edad y el tipo de enfermedad. La mortalidad quirúrgica se encuentra entre el 5% y 30%, con un 80% de supervivencia al año, 66% a los 5 años y aproximadamente 35% a los 10 a 15 años.

En la tipo B, desde hace 20 años se ha establecido que no se obtienen ventajas con el tratamiento quirúrgico. Sin embargo, el grupo de Stanford informó que el pronóstico a largo plazo, el cual es adverso en estos pacientes, depende en mayor grado de factores relacionados con la disección y el paciente que con el tipo de tratamiento, y que esos factores en general no se pueden modificar. En su experiencia, opinan que la mortalidad es mucho mayor con la cirugía. En los ancianos, la mortalidad oscila entre el 20% y 35%. Sin embargo, sus resultados a largo plazo son similares para ambos tipos de tratamiento.

En los últimos 10 años se ha producido un creciente interés en la utilización de stents para el tratamiento de la DAA descendente, y últimamente esta técnica se extendió al tratamiento de las lesiones del arco aórtico y la aorta ascendente. Tal vez todas las disecciones extensas tipo B se deban tratar con stent, que son sencillos de introducir y relativamente económicos. Cuando la morfología aórtica es adecuada, probablemente sean la mejor opción.

Seguimiento

La supervivencia varía de acuerdo con el tipo de lesión. Las series de Stanford indican una supervivencia a los 10 años del 40% para las disecciones tipo A, todas tratadas con cirugía, y del 60% para el tipo B.

Independientemente del tratamiento, la enfermedad no se ha curado, ya que una parte sustancial de la pared aórtica es anormal, con disección o sin ella. Por lo tanto, el seguimiento debe incluir mediciones frecuentes de la presión arterial y la evaluación de la falsa luz; se deben realizar radiografías cada 6 meses para detectar cambios en la silueta cardíaca y, eventualmente, complementar con otras técnicas por imágenes. De hecho, la falsa luz permanece permeable en el 80% de los casos, de los cuales el 20% progresa a aneurismas que requieren cirugía.

La experiencia en Coimbra

La experiencia de los autores en los últimos 10 años incluyó 78 casos, de entre 12 y 76 años (promedio 58 años), de los cuales el 80% fueron hombres, y la mayoría fue tipo A (87%)y tipo I de DeBakey.

Los principales factores de riesgo incluyeron HTA, enfermedades del tejido conectivo, tabaquismo e insuficiencia renal crónica. El síntoma inicial fue el dolor en todos los tipos, especialmente en los I y III.

En un número significativo de pacientes se produjo isquemia de órganos abdominales. La repercusión medular se observó en al menos un cuarto de los casos de disección tipo A y en un tercio se produjo hemopericardio. La válvula aórtica se vio comprometida en el 50% de las disecciones tipo A. La enfermedad coronaria significativa estuvo presente en sólo el 6% de los casos.

La mortalidad hospitalaria de las disecciones tipo I fue del 15%, aproximadamente del 20% en los 10 años y el 10% en los últimos cinco. La mortalidad hospitalaria se produjo por disfunción ventricular (50% de los casos), complicaciones abdominales (33%), ACV (5%) y hemorragia, en el restante 5%.

Conclusiones

La DAA es una complicación potencialmente mortal. En la mayoría de los casos, la aorta está debilitada en toda su extensión. El diagnóstico precoz depende de un alto grado de sospecha. La cirugía se indica en casi todos los casos de disección tipo A y en muchas de tipo B; sin embargo, en estas últimas el tratamiento médico podría ser la mejor opción. En general, la cirugía no es curativa, por lo que el seguimiento -probablemente de por vida- es esencial, con control estricto de la HTA y la evaluación de los segmentos aórticos no tratados, y especialmente cualquier falsa luz residual, para prevenir la ruptura y minimizar las consecuencias de la formación de falsos aneurismas.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología