Los Senos Paranasales casi Siempre Están Comprometidos en los Enfermos con Fibrosis Quística

• AUTOR : Oomen K, April M
• TITULO ORIGINAL : Sinonasal Manifestations in Cystic Fibrosis
• CITA : International Journal of Otolaryngology 2012
• MICRO : La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria caracterizada por la acumulación de secreciones mucosas espesas en las glándulas exocrinas. Aunque las manifestaciones clínicas principales obedecen a la afección pulmonar y pancreática, la mayoría de los pacientes también tiene rinosinusitis crónica.

Introducción

El gen de la fibrosis quística, una enfermedad que se hereda en forma autosómica recesiva, codifica el regulador transmembrana (CFTR), una proteína involucrada en el transporte de cloro. La deficiencia del CFTR se asocia con disfunción del canal de cloro en las células epiteliales de las vías respiratorias y de las glándulas exocrinas; la consecuencia final es la acumulación de secreciones mucosas espesas. Las manifestaciones clínicas características de la fibrosis quística incluyen las infecciones del tracto respiratorio inferior y la insuficiencia pancreática; sin embargo, el compromiso de los senos paranasales (rinosinusitis crónica) también es frecuente en estos enfermos. En el presente artículo, los autores resumen el abordaje de la rinosinusitis crónica en los pacientes con fibrosis quística.

Etiología y evaluación

La rinosinusitis crónica obedece a múltiples factores; el proceso inflamatorio afecta la mucosa nasal y de uno o más senos paranasales. Los trastornos de la función mucociliar, las infecciones, la alergia, el edema de la mucosa y, ocasionalmente, las anormalidades anatómicas contribuyen a la aparición de la rinosinusitis crónica. Según algunos estudios, prácticamente la totalidad de los enfermos con fibrosis quística tienen compromiso rinosinusal. La colonización bacteriana crónica por patógenos del tracto respiratorio superior e inferior, por ejemplo especies de Pseudomonas, Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae no tipificable, complican aun más la situación. Asimismo, algunos estudios demostraron una mayor frecuencia de mutaciones del gen CFTR en los sujetos de la población general con rinosinusitis crónica, de modo tal que las mismas predispondrían a la enfermedad.

La congestión nasal y la secreción nasal purulenta son los síntomas principales de la rinosinusitis crónica en los sujetos con fibrosis quística; las cefaleas, la respiración bucal y la anosmia o hiposmia también son manifestaciones habituales. La frecuencia de pólipos nasales es muy variable pero, en un estudio, alrededor del 86% de los niños con fibrosis quística presentó poliposis nasal. El edema de los cornetes y la hiperplasia del tejido linfoide en la faringe posterior son hallazgos clínicos comunes.

Un trabajo reveló que casi todos los pacientes con fibrosis quística tienen indicios radiológicos sugestivos de enfermedad sinusal, incluso aquellos enfermos que no presentan los síntomas típicos. En un estudio que aplicó tomografía computarizada (TC), el 74% de los 58 enfermos evaluados presentó desplazamiento medial de la pared nasal lateral en el cornete medio y desmineralización de la apófisis uncinada. Sin embargo, la magnitud del compromiso radiológico no se correlaciona con la gravedad de los síntomas. Aun así, la TC representa un estudio diagnóstico fundamental, especialmente en los pacientes que serán sometidos a cirugía.

Tratamiento

Tratamiento farmacológico

La terapia farmacológica consiste en la administración de medicamentos antiinflamatorios por vía local o sistémica y antibióticos. Los corticoides intranasales reducen el tamaño de los pólipos pero no parecen asociarse con mejoría clínica significativa. Los corticoides por vía sistémica, habitualmente indicados para mejorar los síntomas pulmonares, pueden aliviar las manifestaciones rinosinusales. Aunque la información al respecto es escasa, una revisión Cochrane reciente reveló que en los pacientes con fibrosis quística, los corticoides por vía oral retrasan la progresión de la afección pulmonar, reducen el índice de internaciones por exacerbaciones respiratorias y mejoran la calidad de vida.

En un estudio reciente, el tratamiento con el potenciador del CFTR ivacaftor mejoró la función respiratoria y disminuyó el índice de exacerbaciones pulmonares. La eficacia del fármaco sobre la rinosinusitis crónica, sin embargo, todavía no se conoce.

La terapia antibacteriana por lo general incluye ciprofloxacina o azitromicina, eficaces contra Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus. La terapia inhalatoria con tobramicina, colistina y aztreonam se asocia con mejoría de la función respiratoria, pero su utilidad en la rinosinusitis crónica se desconoce. El uso prolongado de aminoglucósidos, recuerdan los expertos, se asocia con pérdida auditiva neurosensorial y daño laberíntico. En una investigación con pacientes con fibrosis quística, el tratamiento prolongado con macrólidos por vía sistémica disminuyó el tamaño de los pólipos.

Cirugía

Se estima que entre el 20% y el 25% de los enfermos con fibrosis quística con rinosinusitis crónica no responden favorablemente al tratamiento farmacológico y deben ser sometidos a cirugía; además, en la medida en que la supervivencia de estos pacientes aumente, seguramente, las cirugías de los senos paranasales serán cada vez más frecuentes. La intervención no sólo está indicada para los pacientes con poliposis nasal sintomática refractaria al tratamiento farmacológico sino también en el contexto de la preparación previa al trasplante de pulmón. Los autores recuerdan que luego del trasplante pulmonar, la principal causa de morbilidad y mortalidad es la neumonía por P. aeruginosa, probablemente secundaria a la colonización de los senos paranasales.

Los abordajes quirúrgicos, al igual que en el resto de los pacientes con rinosinusitis crónica, consisten en la polipectomía simple y en la etmoidectomía con el procedimiento de Caldwell-Luc. La polipectomía simple, aunque inicialmente mejora los síntomas, se asocia con índices de recurrencia de más de 80%, en tanto que con la técnica de Caldwell-Luc, el riesgo de recidivas se reduciría considerablemente (45% a 60% de los enfermos).

En los últimos años se han introducido procedimientos menos invasivos, por ejemplo, la cirugía endoscópica de los senos paranasales (CESP). Numerosos trabajos demostraron la eficacia y seguridad de la CESP en los enfermos con fibrosis quística y rinosinusitis crónica. La sinoplastia con balón se introdujo en 2006 para el tratamiento de la rinosinusitis crónica en sujetos sin fibrosis quística; en un estudio, el procedimiento fue igual de eficaz que la CESP. La misma eficacia se comprobó en pacientes pediátricos. En comparación con la CESP, la falta de remoción tisular y el respeto de la mucosa son ventajas importantes que sugieren que el procedimiento podría ser especialmente útil en los niños y adultos con fibrosis quística.

Un porcentaje considerable de pacientes sometidos a CESP requiere posteriormente cirugías de revisión debido a la persistencia de las anormalidades en el transporte mucociliar y a la recurrencia de la rinosinusitis crónica. Los pacientes con obstrucción nasal serían particularmente proclives a necesitar nuevos procedimientos quirúrgicos. En un estudio, la evolución posquirúrgica no se asoció con la gravedad del compromiso en la primera TC, en tanto que en otra investigación, este parámetro (valorado con el puntaje de Lund-Mackay) predijo la necesidad de nuevas intervenciones. Asimismo, en una investigación retrospectiva reciente, la magnitud de la poliposis nasal, en la TC, fue un parámetro útil para anticipar la evolución posterior a la cirugía. En todo caso, advierten los autores, es importante señalar que el compromiso de los senos paranasales en la TC no se correlaciona con los síntomas clínicos.

Igualmente, algunos grupos consideran que la CESP no es útil para mejorar el estado pulmonar de los pacientes con fibrosis quística. En uno de los primeros estudios al respecto, los síntomas pulmonares, no así la función respiratoria, mejoraron luego de la cirugía de los senos paranasales. En otro trabajo, la cirugía se asoció con una disminución del índice de internaciones en los seis meses posteriores, a pesar de que la función pulmonar y la demanda de corticoides no se modificaron.

Siempre debe tenerse en cuenta que la morbilidad periquirúrgica puede ser mayor en los pacientes con fibrosis quística, a pesar de que algunos estudios no demostraron un índice más alto de complicaciones posteriores a la CESP. Debido al mayor riesgo de recurrencias, los enfermos operados podrían requerir medidas posoperatorias especiales (lavados nasales con antibióticos).

Perspectivas futuras

La rinosinusitis crónica puede diagnosticarse sobre la base de los signos y síntomas pero muchos especialistas utilizan la TC para definir mejor la enfermedad a pesar de que los hallazgos imagenológicos no se correlacionan con la gravedad de las manifestaciones clínicas, en los enfermos con fibrosis quística o en los pacientes con rinosinusitis crónica sin fibrosis quística. Algunas alteraciones puntuales -desmineralización bilateral de las apófisis uncinadas y desplazamiento medial de la pared nasal lateral- sugieren fuertemente la presencia de fibrosis quística, especialmente en los niños.

Los resultados de los cultivos de esputo y de las muestras obtenidas en el cornete medio suelen utilizarse para la elección de los antibióticos; los gérmenes aislados con mayor frecuencia son Pseudomonas aeruginosa y Staphyloccocus aureus. Sin embargo, se requieren más estudios para comprender mejor la participación de los gérmenes en la etiopatogenia de la rinosinusitis crónica, en los enfermos con fibrosis quística.

En el futuro también deberá prestarse atención especial al papel de los antibióticos y de los fármacos antiinflamatorios, por ejemplo, los corticoides. En los pacientes tratados con aminoglucósidos deberían realizarse en forma sistemática audiometrías anuales de control. En las investigaciones venideras, deberán considerarse no sólo los cambios radiológicos sino también los efectos de la cirugía sobre los síntomas, la calidad de vida y los índices de internaciones asociados con trastornos del tracto respiratorio superior e inferior. En cualquier caso, deberían evaluarse por separado las poblaciones adultas y pediátricas.

Sinopsis. Recomendaciones principales

Prácticamente en todos los pacientes con fibrosis quística hay compromiso de los senos paranasales, clínico o radiológico (evidencia de grado B, D). En el examen físico, los trastornos más comunes son los pólipos nasales, presentes hasta en el 86% de los enfermos (evidencia de grado C-D). Aunque casi todos los pacientes tienen indicios radiológicos de enfermedad de los senos paranasales, los hallazgos no se correlacionan con las manifestaciones clínicas (evidencia de grado C-D).

El tratamiento farmacológico consiste en el uso de antibióticos y antiinflamatorios; sin embargo, la cirugía es necesaria en casi todos los casos (evidencia de grado B). La CESP es eficaz y segura (evidencia de grado B-C); sin embargo, un porcentaje considerable de enfermos requiere nuevas intervenciones por la persistencia de la enfermedad (evidencia de grado C).

Los estudios han sugerido que la cirugía mejora los síntomas pulmonares y reduce la necesidad de internación, sin modificar la función respiratoria (evidencia de grado C). No se comprobó que los enfermos con fibrosis quística operados presenten mayor riesgo de complicaciones posquirúrgicas, por ejemplo hemorragia (evidencia de grado C). Los índices de nuevas intervenciones son significativamente más altos en los pacientes con poliposis nasal, en comparación con los sujetos sin pólipos (evidencia de grado C), concluyen los autores.

Ref : OTORRINO.

Especialidad: Bibliografía - Otorrinolaringología