Revisión de los Aspectos más Relevantes de las Cefaleas Autonómicas Trigeminales

• AUTOR : Lambru G, Matharu M
• TITULO ORIGINAL : Trigeminal Automo Cephalalgias: A Review of Recent Diagnosticc, Therapeutic and Pathophysiological Developments
• CITA : Annals of Indian Academy of Neurology 15(1):51-61, Ago 2012
• MICRO : Destacan que un diagnóstico diferencial adecuado, que tenga en cuenta duración y frecuencia de los episodios de cefalea, se asocia con distintas respuestas al tratamiento.

Introducción

Las cefaleas autonómicas trigeminales (CAT) son un grupo de cefaleas caracterizadas por dolor de cabeza unilateral asociado con manifestaciones autonómicas homolaterales. Las CAT incluyen la cefalea en racimos (CR), la hemicránea paroxística (HP), la cefalea neuralgiforme episódica unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y la cefalea neuralgiforme episódica unilateral de corta duración con síntomas craneales autonómicos (SUNA).

Las CAT difieren entre sí por la duración y la frecuencia del episodio, y la respuesta terapéutica. En la CR, la duración del episodio es mayor, mientras que la frecuencia es menor. En la HP su duración y frecuencia son intermedias. La SUNCT presenta el episodio de menor duración y mayor frecuencia. La importancia de diferenciar estos síndromes reside en que la respuesta a los distintos tratamientos es sumamente selectiva.

Cefalea en racimos

La CR es una cefalea unilateral que se asocia con síntomas autonómicos y que presenta una periodicidad circadiana y circanual en la mayoría de quienes la padecen. Los pacientes se refieren al dolor como insoportable, y probablemente sea de los dolores más intensos conocidos por el ser humano, tanto que las mujeres lo describen como peor que los dolores del parto.

Se estima que la prevalencia es del 0.1%. La relación hombre:mujer es de 2.5:1. Puede desencadenarse a cualquier edad, pero es más frecuente durante la cuarta década de la vida.

Hallazgos clínicos

Como ya se ha señalado, son cefaleas unilaterales caracterizadas por dolor intenso, predominantemente periorbitario y temporal. Puede durar de 15 minutos a tres horas. Tanto su inicio como su desaparición son abruptos y los episodios se acompañan de síntomas autonómicos. Se ha informado la presencia de síntomas migrañosos como náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia, así como la aparición de aura. La mayoría de los pacientes refieren falta de descanso y agresividad asociadas a los episodios, y también que éstos tienen lugar a la misma hora del día.

Algunos de los factores reconocidos como precipitantes son el consumo de alcohol, la nitroglicerina, el ejercicio y la temperatura ambiental elevada.

Las CR se subclasifican en episódicas (80% a 90%), cuya duración es mayor a una semana, con períodos de remisión de más de cuatro semanas, y crónicas (10% a 20%), sin remisiones en un año o con remisión que dura menos de un mes.

Diagnóstico diferencial

Es necesario hacer el diagnóstico diferencial entre las distintas CAT y con causas secundarias de CR. Se sugiere que a todos los pacientes que presenten una CAT con rasgos atípicos o resistentes a la medicación específica se les debe realizar una resonancia magnética con el fin de descartar alteraciones de la glándula hipófisis.

Tratamiento

Agentes abortivos. La droga de elección para este tipo de cefaleas es el sumatriptán subcutáneo (6 mg). La inhalación de oxígeno al 100% (7-12 l/min) actúa rápidamente en el alivio del dolor. Debe inhalarse durante 15 a 30 minutos mediante una máscara de reservorio. El spray nasal de sumatriptán o zolmitriptán demostró ser más eficaz que el placebo. La dosis óptima inicial para casos graves que se producen una vez por día es de 10 mg, mientras que en casos en que los episodios tienen lugar con mayor frecuencia o ante la aparición de intolerancia, la dosis inicial puede ser de 5 mg. La lidocaína tópica en gotas o en spray aplicado en la profundidad de las fosas nasales (al 10%) brinda alivio leve a moderado durante el episodio, pero serviría como adyuvante de otro agente supresivo del dolor. También se evaluó la eficacia del spray nasal de dihidroergotamina, el que demostró ser más eficaz que el placebo en el alivio del dolor, pero no en la disminución de la frecuencia de los episodios.

Tratamientos de transición. Debido a que suele transcurrir un lapso entre la instauración del tratamiento y el alivio sintomático, se recomienda la utilización de agentes de transición. Se ha informado la eficacia de regímenes orales o parenterales con corticosteriodes, aunque deben utilizarse con precaución debido a la gravedad de los potenciales efectos adversos. Como las tasas de recaída son altas, se recomienda su utilización como tratamiento inicial junto con los agentes preventivos hasta que estos comienzan a ser eficaces. Un estudio a doble ciego controlado con placebo demostró que la inyección suboccipital de betametasona dio buenos resultados en el 85% de los casos y que el alivio se mantuvo por al menos cuatro semanas. También demostró ser eficaz la administración intravenosa de dihidroergotamina, cuya eficacia mantuvo en un seguimiento de 12 meses. Los efectos adversos fueron pasajeros y, en general, fue bien tolerada por los pacientes.

Tratamiento preventivo. El verapamilo es el fármaco de elección para la profilaxis de este tipo de cefaleas. Las dosis utilizadas varían entre 240 mg y 960 mg divididas en dos o tres tomas diarias. Deben realizarse controles periódicos con electrocardiogramas. El litio también resultó eficaz y debe acompañarse de controles de las funciones renal y tiroidea. Cinco estudios abiertos avalan la eficacia del topiramato como tratamiento preventivo, en dosis de entre 25 mg y 250 mg por día. Su uso suele verse limitado por los efectos adversos, como la alteración de las funciones cognitivas. La metisergida ha sido utilizada por mucho tiempo para el tratamiento de la CR. Es de elección en pacientes con brotes de una duración menor a los cinco meses. Su uso prolongado puede provocar fibrosis pulmonar, pleural y miocárdica. La melatonina puede ser un buen adyuvante de otros tratamientos profilácticos. Se está estudiando la respuesta a la gabapentina.

Los autores del presente trabajo opinan que la estimulación del nervio óptico y de la región hipotalámica son terapias promisorias, cuyo beneficio podría no ser inmediato sino que se apreciaría tras varios meses de tratamiento.

Hemicránea paroxística

La HC se caracteriza por ser unilateral, intensa, breve y asociada a signos autonómicos. Difiere de la CR en que la frecuencia de los episodios es mayor y de menor duración. Tiene una excelente respuesta a la indometacina, de ahí la importancia de diferenciarla de la CR. La relación hombre:mujer es de 1:1. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en la segunda y la tercera décadas de la vida.

Hallazgos clínicos

La cefalea es unilateral, y las regiones más afectadas son la ocular, la temporal, la maxilar y la frontal. El episodio puede durar entre 2 y 45 minutos. Su aparición y su alivio son abruptos. Los criterios diagnósticos de la International Classification of Headache Disorders (ICRD) exigen que debe acompañarse de al menos uno de los siguientes signos: inyección conjuntival, rinorrea, lagrimeo, congestión nasal y ptosis o edema palpebral, que pueden acompañarse de náuseas, fotofobia, agitación y agresividad. Los pacientes pueden sufrir más de cinco episodios diarios. El 10% de los episodios pueden precipitarse mecánicamente al rotar la cabeza.

Las HP se subclasifican en hemicránea paroxística episódica (20%) con períodos de franca remisión entre episodios, y hemicránea paroxística crónica (80%), que se diagnostica cuando no se observa remisión en un período de un año o, si se observa, dura menos de un mes.

Diagnóstico diferencial

Deben tenerse presentes las causas secundarias de HP, otras CAT y la hemicránea continua. Se la puede diferenciar de la CR y de la SUNCT mediante un ensayo terapéutico con indometacina. Se debe realizar control con resonancia magnética para descartar, como en el caso de las CR, adenomas hipofisarios.

Tratamiento

La indometacina es el tratamiento de elección. La dosis de mantenimiento suele ser de entre 25 mg y 100 mg diarios, pero pueden requerirse dosis de hasta 300 mg. Durante el tratamiento a largo plazo deben administrarse agentes gastroprotectores.

Se ha observado cierta eficacia en el tratamiento con inhibidores de la COX-2 (rofecoxib y celecoxib); sin embargo, su uso prolongado aumentó el riesgo de infarto de miocardio y accidente cerebrovascular, lo que llevó a retirar el rofecoxib del mercado.

El bloqueo anestésico del nervio occipital mayor es una opción terapéutica segura que se debe tener en cuenta.

SUNCT y SUNA

El SUNCT es un síndrome primario infrecuente en el que el dolor se asocia con inyección conjuntival y lagrimeo ipsilateral. La ICRD propone considerarlo un subtipo de la SUNA, en la que pueden aparecer otros síntomas autonómicos.

Es más prevalente en hombres que en mujeres (2:1) y puede aparecer entre los 40 y los 70 años.

Hallazgos clínicos

El dolor habitualmente es máximo en la región inervada por la rama oftálmica del nervio trigémino, sobre todo en las regiones orbitaria y periorbitaria, la región frontal y la temporal. El dolor es unilateral, de gran intensidad y los pacientes lo refieren como punzante o eléctrico. Los episodios duran de 5 a 240 segundos. El 46% de los pacientes refieren sentir malestares persistentes entre los episodios. La alternancia de los episodios con los períodos de remisión es errática, y los períodos sintomáticos generalmente duran de pocos días a varios meses, con uno o dos episodios por año. La frecuencia y la duración de los episodios es cada vez mayor, y la mayoría se producen durante el día.

Los síntomas acompañantes son inyección conjuntival y lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, edema palpebral, ptosis y enrojecimiento facial. En el 9% de los casos, también se observan náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia. La estimulación de ciertas regiones inervadas por la rama oftálmica del trigémino puede desencadenar el episodio. Estas cefaleas no presentan período refractario, lo que permite diferenciarlas de la neuralgia del trigémino.

Diagnóstico diferencial

Los diagnósticos diferenciales incluyen la neuralgia del trigémino, la cefalea punzante primaria y la HP. El diagnóstico definitivo se hará una vez practicada una resonancia magnética con evaluación trigeminal y el ensayo terapéutico con indometacina. Los autores destacan que el estado nosológico de las SUNCT y SUNA aún no es del todo claro.

Tratamiento

Tratamientos transicionales. La lidocaína intravenosa es capaz de aliviar los episodios de manera rápida y eficaz. La duración media de los períodos sin dolor tras la infusión fue de tres semanas en la SUNCT crónica, de doce semanas en la SUNA y de seis meses en la SUNCT episódica. La inyección suboccipital de lidocaína y un agente esteroide fueron eficaces en 5 de 8 pacientes en los que se ensayó este tratamiento. El bloqueo del nervio occipital mayor produce períodos asintomáticos de meses, lo que brinda una ventana para ajustar la dosis de la medicación preventiva.

Tratamientos preventivos. La lamotrigina es el fármaco de elección para prevenir los episodios de SUNCT y SUNA. Puede producir reacciones cutáneas que pueden evolucionar hacia un síndrome de Stevens-Johnson. El topiramato demostró ser eficaz en dosis de hasta 400 mg día en 11 de 21 pacientes con SUNCT, que también respondieron bien a la gabapentina. Dentro de las opciones quirúrgicas están los procesos invasivos sobre el nervio trigémino (compresión percutánea del ganglio del trigémino, descompresión microvascular, termocoagulación del ganglio trigeminal, rizólisis retrogasseriana con glicerol o cirugía con bisturí de rayos gamma), que proveen de un gran alivio del dolor, con una duración del beneficio que oscila entre tres meses a 4.5 años, y los procedimientos de neuromodulación (estimulación del nervio óptico y estimulación cerebral profunda de la región hipotalámica). Estos procedimientos deben reservarse para aquellos pacientes que no lograron beneficiarse con el tratamiento farmacológico.

Conclusión

Las CAT son un grupo de trastornos que provocan cefalalgia unilateral asociada a signos autonómicos ipsilaterales. Incluye las CR, HP, SUNCT y SUNA. Se ha sugerido que la causa podrían ser alteraciones neuronales de la región posterior del hipotálamo, aunque no está del todo aclarada la fisiopatogenia. Clínicamente, pueden distinguirse entre sí por la frecuencia de los episodios, la duración y la respuesta a ciertos agentes terapéuticos.

Ref : NEURO, TTDOLOR.

Especialidad: Bibliografía - Neurología - Tratamiento del dolor