Actualización sobre el Síndrome de Eisenmenger

• TITULO : Actualización sobre el Síndrome de Eisenmenger
• AUTOR : Platt T
• TITULO ORIGINAL : Eisenmenger Syndrome and Congenital Heart Diseases
• CITA : PVRI Review 5(1-2): 15-19, Ene 2013

 

Introducción

El síndrome de Eisenmenger (SE) es la forma más avanzada de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada con la enfermedad cardíaca congénita (ECC). Los pacientes con SE pueden presentar una o más de una serie de alteraciones cardíacas que incluyen los defectos septales ventriculares, la comunicación del septo interauricular y el conducto arterioso permeable (CAP), en el que persiste anormalmente la comunicación fetal entre la arteria pulmonar y la aorta.

El SE es una enfermedad progresiva, en la que el cortocircuito de izquierda a derecha causado por el defecto septal ventricular lleva a que la sobrecarga del flujo y la presión arterial sistémica a través de la vasculatura pulmonar cause hipertensión pulmonar. Un pequeño grupo de pacientes, si bien no experimentan el aumento en el flujo sanguíneo, presentan, aún desde el nacimiento, un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP).

Aunque el defecto inicial es un cortocircuito de izquierda a derecha, el aumento progresivo de la presión en la arteria pulmonar conduce a un aumento de la masa del ventrículo derecho del corazón, que se traduce en una inversión de la derivación de derecha a izquierda,

Habitualmente el SE se desarrolla antes de la pubertad, aunque en algunos casos los síntomas comienzan en la adolescencia o en la etapa temprana de la edad adulta. Afecta ambos sexos por igual. Algunos especialistas refieren que en las mujeres con SE no es aconsejable el embarazo, por los riesgos para la madre y el feto en desarrollo. Las lesiones más frecuentes que conducen al desarrollo del SE son los defectos septales ventriculares, defectos septales a nivel del atrio ventricular y CAP.

Sin tratamiento, aproximadamente el 50% de todos los pacientes con defectos septales ventriculares grandes, el 10% de los pacientes con defectos atrioseptales y casi todos los pacientes con CAP se encuentran en riesgo de desarrollar el síndrome. Los enfermos pueden presentar alteraciones cardíacas únicas o complejas. En este último caso, la mortalidad aumenta de 10 a 12 veces.

La remodelación de la circulación cardiopulmonar incluye los mecanismos de vasoconstricción, inflamación, trombosis, proliferación celular y fibrosis. La expresión de los mediadores vasoactivos, como la endotelina-1, el tromboxano, la prostaciclina y el óxido nítrico se encuentran alterados. Como en otras etiologías de la HAP, aumentan las sustancias vasoconstrictoras y disminuyen las vasodilatadoras.

Hay cuatro condiciones necesarias para el diagnóstico de SE. Deben estar presentes un defecto cardíaco subyacente que permita el flujo sanguíneo entre los lados izquierdo y derecho del corazón, hipertensión pulmonar o presión sanguínea elevada en los pulmones, policitemia e inversión del sentido de la derivación.

 

Antecedentes históricos

El Dr. Viktor Eisenmenger fue el primero en describir el síndrome en 1897 en un paciente de 32 años con síntomas de disnea y cianosis desde la infancia, que posteriormente presentó insuficiencia cardíaca y falleció debido a una hemoptisis masiva. En la autopsia se encontró una gran comunicación interventricular y la aorta en posición derecha. Fue la primera descripción de la relación entre un gran defecto congénito de derivación cardíaca y el desarrollo de hipertensión pulmonar.

En la década de 1950, Paul Wood y sus colaboradores identificaron la fisiopatogenia subyacente a las observaciones clínicas de Eisenmenger, y en 1958, Heath y Edwards clasificaron los cambios histopatológicos en la vasculatura pulmonar hipertensiva. En el grado I se encontraba una hipertrofia reversible en la capa muscular media de la arteria; en el grado II se desarrollaba la proliferación reversible de la íntima; el grado III se definía por la presencia de una fibrosis reversible de la capa íntima, mientras que el grado IV se caracterizaba por la dilatación irreversible de las arterias pulmonares. El grado V presentaba una trombosis irreversible; y en el grado VI se observaba la necrosis irreversible de la íntima y la media.

En 1951, Paul Wood habría utilizado por primera vez el término, al referirse al «síndrome de Eisenmenger o hipertensión pulmonar con derivación invertida». Un año antes, se había reconocido que la derivación de derecha a izquierda era la consecuencia del aumento de la resistencia vascular pulmonar, y el complejo de Eisenmenger fue definido como la hipertensión pulmonar con inversión del flujo en la comunicación interventricular. El rasgo más característico descripto en el SE fue la presencia de hipertensión pulmonar grave, secundaria al aumento de la resistencia vascular pulmonar.

 

Tratamiento

En la década de 1940 numerosos, investigadores aceptaron la idea de que la causa de la cianosis observada en las enfermedades del corazón era el suministro inadecuado de sangre pulmonar. El tratamiento se dirigió entonces a corregir ese problema. En el año anterior, se había realizado la primer cirugía de cierre de CAP. En 1944, dos cirujanos de la Universidad Johns Hopkins de Baltimore, Estados Unidos, desarrollaron una cirugía que creó un ductus arterioso artificial para tratar la enfermedad cianótica, y la mortalidad disminuyó en forma drástica. En 1948, se cerró con éxito un defecto del tabique interventricular.

Es posible cerrar quirúrgicamente los defectos septales y del ductus cuando se los descubre antes del desarrollo de la arteriopatía pulmonar y la resistencia vascular aún no es muy elevada. El trasplante de corazón y pulmón, el trasplante de un solo pulmón y el trasplante bilateral de pulmón era el único tratamiento del SE.

Actualmente, los avances médicos han permitido el tratamiento de esta enfermedad sin la cirugía, utilizando tratamientos preventivos o para mejorar las vasculopatías. Puede tenerse en cuenta el trasplante en los casos de pacientes con síntomas incapacitantes y en aquellos con una esperanza de vida menor de 50% a los 2 años.

Históricamente, las opciones de tratamiento de los pacientes con SE se limitaron a implementar medidas paliativas o al trasplante cardiopulmonar, teniendo en cuenta que este último sólo era adecuado para un número reducido de pacientes.

Se han utilizado digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes, con resultados terapéuticos dispares y en ocasiones contraproducentes. El tratamiento a largo plazo con oxígeno administrado al menos durante 12 a 15 horas diarias aliviaría los síntomas, pero no se han demostrado efectos sobre la supervivencia.

Existen tres clases de fármacos dirigidos a la corrección de la disfunción endotelial aprobados para el tratamiento de la HAP: los prostanoides, los antagonistas de los receptores de la endotelina y los inhibidores de la fosfodiesterasa 5. En casos graves de SE, las únicas opciones terapéuticas son el trasplante de pulmón con la reparación cardíaca o el trasplante cardiopulmonar.

En estudios sobre la eficacia de los antagonistas de los receptores de la endotelina se encontró que en los adultos con cardiopatía coronaria y SE mejoró la prueba de caminar distancias en 6 minutos, la saturación de oxígeno y la presión arterial pulmonar. Con el uso de bosentán los pacientes mejoraron hemodinámicamente y en el ejercicio, sin compromiso de la capacidad de saturación de oxígeno, a corto y largo plazo. Similares resultados hemodinámicos se encontraron con el sitaxsentán.

El inhibidor de la fosfodiesterasa 5 sildenafil podría mejorar la clase funcional, la saturación de oxígeno y las características hemodinámicas de los pacientes con SE. También se reportaron mejorías con el uso de la prostaciclina y sus análogos.

El tratamiento de los pacientes con HAP con combinaciones terapéuticas es cada vez más frecuente, y puede ofrecer una opción alternativa para el tratamiento de los pacientes con SE.

 

Conclusión

Existen numerosos y variados aspectos en el desarrollo y tratamiento del SE, y esa complejidad hace que su enfoque terapéutico sea difícil. Sin embargo, los avances registrados en las investigaciones referidas al corazón y al pulmón son útiles para plantear mejoras en el tratamiento de la hipertensión pulmonar relacionada con las cardiopatías congénitas.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología - Neumonología