Analizan las Modalidades Terapéuticas para el Vitiligo en Pediatría

• AUTOR : Kanwar A, Kumaran M
• TITULO ORIGINAL : Childhood Vitiligo: Treatment Paradigms
• CITA : Indian Journal of Dermatology 57(6):466-474, Nov 2012
• MICRO : En esta reseña se analizan las diferentes modalidades terapéuticas para el vitiligo en pediatría.

Introducción

El vitiligo se define como una acromía cutánea adquirida, que se caracteriza por máculas cutáneas blanquecinas de diversos tamaños y formas que tienden a agrandarse periféricamente con el tiempo. La prevalencia de la enfermedad a nivel mundial oscila entre el 0.1% y el 4%; de la mitad a un tercio de los casos suceden antes de los 20 años y, aproximadamente, el 25% de ellos antes de los 8 años, con una edad promedio de inicio entre los 4 y los 5 años. Este trastorno no respeta edad, sexo o etnia. Entre las hipótesis etiológicas, la más aceptada es la que combina factores genéticos e inmunológicos, que interactúan entre sí para producir la destrucción melanocítica autoinmune. El vitiligo en la edad pediátrica difiere del encontrado en la adultez en su mayor incidencia en el sexo femenino, el predominio de las formas segmentarias y la menor frecuencia de asociación con otros trastornos autoinmunes y endocrinos. El vitiligo en la infancia se asocia con efectos psicosociales notables y perdurables sobre la autoestima de los niños afectados y sus padres. El tratamiento de la enfermedad constituye un desafío, especialmente en la edad pediátrica. El objetivo del tratamiento del vitiligo es restaurar la apariencia, morfología y función normales de la piel. En esta reseña se analizan las diferentes modalidades terapéuticas para el vitiligo en pediatría.

Terapias disponibles

Hay diversos tratamientos disponibles para el vitiligo, que tienen ciertas indicaciones y limitaciones, y pueden clasificarse en médicos y quirúrgicos. La terapia del vitiligo en los niños puede considerarse en 2 fases. Una fase inicial dirigida a detener el progreso de la enfermedad y una fase subsiguiente cuyo objetivo es inducir la repigmentación de las lesiones. Hay pocos estudios aleatorizados, a doble ciego, y controlados con placebo. Es más, el número de niños incluidos en las investigaciones es escaso y la mayoría comprende poblaciones mixtas de niños y adultos. En la mayoría de los ensayos, la mejor respuesta se observó en las lesiones de la cara y cuello. Casi nunca puede lograrse la repigmentación completa de todos los parches de vitiligo y, aproximadamente, del 15% al 30% de los casos no responden.

Terapias tópicas

Entre las terapias tópicas se encuentran los corticoides, el calcipotriol, los inhibidores de la calcineurina (IC) y la pseudocatalasa. Si la superficie corporal afectada es menor del 20% y la enfermedad no progresa rápidamente, la terapia tópica es la primera elección.

La primera línea de tratamiento la constituyen los corticoides tópicos de potencia baja, media o alta debido a su conveniente aplicación y a la experiencia con su uso. Estos demostraron ser moderadamente eficaces, especialmente en los pacientes con vitiligo localizado. Los beneficios de los corticoides pueden deberse a los efectos inmunomodulatorios, aunque su eficacia en la repigmentación de la piel con vitiligo no es uniforme y se requieren períodos prolongados de tratamiento para lograrla. La tasa de respuesta en el vitiligo pediátrico informada oscila entre el 45% y 60%. La utilización a largo plazo de corticoides se asoció con atrofia epidérmica, estrías, telangiectasias, absorción sistémica, glaucoma, taquifilaxia y supresión del eje hipotálamo hipofisario, mientras que los efectos adversos más preocupantes en los niños son el síndrome de Cushing y el retardo de crecimiento.

El calcipotriol es un análogo sintético de la vitamina D3, que demostró ser eficaz en la psoriasis. En el tratamiento de la psoriasis, entre sus efectos adversos, se cuenta la hiperpigmentación perilesional, que llevó a investigar su eficacia en el vitiligo. No se dilucidó completamente el mecanismo exacto de acción del calcipotriol en el vitiligo, aunque es posible que ejerza sus efectos por medio de los receptores de 1.25 dihidrovitamina D3 o mediante la modificación de la homeostasis intracelular de calcio en los melanocitos o por sus efectos inmunomodulatorios sobre los linfocitos T para evitar la destrucción de los melanocitos. Los estudios realizados sobre su eficacia no fueron controlados y se describieron tasas de repigmentación que oscilaron entre el 41.5% y el 77.8%. El calcipotriol se utilizó en combinación con los corticoides tópicos y en 2 ensayos realizados se demostró la eficacia de la terapia combinada en cuanto a la repigmentación del vitiligo, de modo rápido y seguro, incluso en los pacientes con fracaso terapéutico con corticoides.

Los IC, como el tacrolimus y pimecrolimus, constituyen actualmente una modalidad terapéutica importante en el vitiligo pediátrico debido a sus menores efectos adversos en comparación con los corticoides tópicos a largo plazo. El mecanismo de acción del tacrolimus comprende su unión con la proteína inmunofilina, con el consiguiente bloqueo de la activación desfosforilativa de la calcineurina del factor nuclear de las células T activadas. Los efectos in vitro del tacrolimus comprenden la inhibición de la proliferación de las células T y de la producción de citoquinas, como interleuquina (IL)2, IL-3, IL-4, IL-12, factor de necrosis tumoral (FNT) e interferón gamma. El mecanismo de acción del pimecrolimus es similar, pero es menos potente que el tacrolimus debido a su menor capacidad de unión a la proteína inmunofilina. La eficacia de estos fármacos fue similar en los adultos que en los niños. En un estudio prospectivo en niños entre 2 y 16 años con vitiligo que comparó tacrolimus con propionato de clobetasol y placebo, se encontró una eficacia similar con ambos tratamientos que fue superior al placebo. Hay pocos ensayos que hayan evaluado la eficacia del pimecrolimus en poblaciones exclusivamente pediátricas y la mayoría de las investigaciones provinieron de poblaciones mixtas de niños y adultos. Entre los efectos adversos, se describen sensación quemante en el sitio de aplicación, eritema y prurito transitorio. A diferencia de los corticoides tópicos, los IC tópicos no producen atrofia cutánea. No hay datos sobre la seguridad a largo plazo de los IC y el riesgo potencial para la aparición de neoplasias, aunque no hay pruebas de una relación causal con el cáncer cutáneo o el linfoma.

Existen informes publicados acerca de que la acumulación epidérmica de H₂O₂ se asocia probablemente con la patogénesis del vitiligo. La pseudocatalasa es un análogo sintético de la catalasa. Se utilizó en combinación con fototerapia con radiación ultravioleta B (UVB) de banda estrecha. Los efectos adversos incluyen prurito transitorio, hiperpigmentación y sudoración.

Terapias sistémicas

Los corticoides sistémicos pueden detener la progresión del vitiligo y producir la repigmentación en un porcentaje significativo de pacientes, pero hay riesgo de efectos adversos inaceptables.

Fototerapia

Las fototerapias actualmente disponibles son radiación ultravioleta (UV) A más psoralenos (PUVA), UVA más UVB y UVB de banda estrecha. Su papel en pediatría es limitado debido al temor por la toxicidad a largo plazo por la expectativa de vida prolongada después del tratamiento, la probabilidad de necesitar cursos repetidos por la recurrencia de la enfermedad y las dificultades prácticas para aplicarla en este grupo etario. La UVB de banda estrecha demostró ser eficaz en diversos trastornos cutáneos como el vitiligo. La mayoría de la información proviene de estudios realizados en adultos. En las pocas investigaciones realizadas en los niños, se observó que la UVB de banda estrecha demostró ser eficaz y segura en los casos de vitiligo que afectan al 20% o más de la superficie corporal. El mecanismo de acción propuesto de la UVB de banda estrecha es el efecto inmunomodulatorio que detiene la progresión de la enfermedad y estimula los melanocitos residuales de la raíz externa del pelo. Hay datos insuficientes como para brindar recomendaciones sobre la dosis máxima segura y la duración de la terapia con UVB de banda estrecha en los niños. Se observaron mayores efectos de repigmentación en las lesiones de vitiligo ubicadas en la cara, el tronco y en la enfermedad de menor duración. Los efectos adversos de la UVB de banda estrecha comprenden eritema mínimo y prurito. La UVB de banda estrecha se utilizó en combinación con la mayoría de los tratamientos tópicos disponibles, como pimecrolimus y pseudocatalasa. La combinación de terapia tópica y UVB de banda estrecha demostró buenos resultados y debe intentarse en los pacientes que no obtienen respuesta con UVB de banda estrecha sola.

El mecanismo de acción del PUVA es similar a la UVB de banda estrecha. En menores de 12 años, se contraindica el uso de PUVA sistémica u oral y se reserva para los mayores de 12 años con vitiligo diseminado (20% o más del área de superficie corporal). En niños de 2 años o más con afectación de hasta el 20% de la superficie corporal, puede utilizarse PUVA tópica de modo seguro. Se informaron tasas de repigmentación del 75% en el 60% de los pacientes tratados con PUVA sistémica. Los efectos adversos de PUVA tópica comprenden quemadura solar, ampollas e hiperpigmentación perilesional y los de PUVA oral, náuseas, vómitos, dolor abdominal, toxicidad hepática, cataratas y riesgo de neoplasias con el tratamiento a largo plazo. El suplemento oral con L-fenilalanina con UVA demostró eficacia en los niños con vitiligo extenso. La combinación de PUVA y calcipotriol produjo resultados contradictorios. La UVB de banda estrecha es más segura en comparación con PUVA y es el tratamiento de elección en los casos de vitiligo con afectación de más del 20% de la superficie corporal.

En los niños con lesiones focales que no responden a la terapia tópica, puede utilizarse láser excimer. La ventaja principal del láser excimer es que el tratamiento se dirige solo a la lesión y preserva la piel normal de los efectos no deseados.

Tratamiento quirúrgico

La terapia quirúrgica no es el tratamiento de primera línea para el vitiligo en la edad pediátrica. Los niños con vitiligo localizado o segmentario, estable, pero que no responden a las terapias convencionales pueden recibir tratamiento quirúrgico. Sin embargo, no se recomiendan en pacientes de menor edad debido a que aun en los casos de vitiligo estable, las lesiones aumentan de tamaño proporcionalmente con el incremento en el tamaño corporal con el crecimiento. Entre las terapias quirúrgicas, la más estudiada y que demostró los mejores resultados, es el injerto epidérmico por succión, con tasas de repigmentación de más del 75%.

Camuflaje cosmético

Se recomienda el camuflaje cosmético como terapia aditiva en los niños de mayor edad para disminuir el estigma social. Se demostró que el maquillaje apropiado mejoró la calidad de vida en niños y adolescentes.

Terapia cognitiva y apoyo psicológico

La terapia cognitiva conductual puede ayudar a mejorar la calidad de vida en los niños con esta enfermedad que produce efectos psicológicos tanto en los pacientes como en sus padres, al brindar herramientas para afrontar la situación.

Despigmentación

La despigmentación con éter monobencílico o hidroquinona se reserva para los pacientes con vitiligo, extenso, estable, que no responde a otros tratamientos.

Ref : DERMA, PEDIAT.

Especialidad: Bibliografía - Dermatología - Pediatría