Anomalías Primarias de la Repolarización Ventricular

• AUTOR : Extramiana F, Maison-Blanche P, Haggui A y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Anomalies Primaires de la Repolarisation Ventriculaire
• CITA : Archives des Maladies du Coeur et des Vaisseaux 95(Supl. 5):21-26, Dic 2005
• MICRO : La comprensión de los mecanismos de las arritmias consecutivas a las anomalías primarias de la repolarización ventricular puede servir de referencia para el estudio de las secundarias.

Introducción

Debido a las diferentes concentraciones iónicas a ambos lados de la membrana, la célula miocárdica ventricular se encuentra polarizada; si bien es físicamente impermeable a las partículas iónicas, la transferencia de iones se efectúa a través de proteínas especializadas: los canales iónicos. Las activaciones e inactivaciones de las conductancias de esos canales originan un potencial de acción, que corresponde a la variación de la diferencia de potencial en función del tiempo luego de la excitación.

Luego de una despolarización muy rápida de la célula del miocardio ventricular sigue una meseta y una repolarización; la duración de esta última es un fenómeno complejo, que depende de las densidades de los distintos canales, las conductancias, las propiedades biofísicas, el nivel de voltaje, los gradientes iónicos transmembrana y la temperatura. La duración del potencial de acción se asimila con frecuencia a la de la repolarización, y esto tiene un papel electrofisiológico importante debido a que esa duración es la determinante principal del período refractario, que va a intervenir en la longitud de onda de un circuito de reentrada, el mecanismo más frecuente de las arritmias ventriculares.

La repolarización ventricular puede estar influida y modulada por numerosos factores extrínsecos responsables de modificaciones o anomalías llamadas secundarias. Por el contrario, las anomalías primarias de la repolarización ventricular corresponden a aquellas intrínsecas de las conductancias iónicas, cuya puesta en marcha determina la repolarización.

En el electrocardiograma, el intervalo QT (comprendido entre el comienzo del QRS y el final de la onda T) corresponde a la duración de la despolarización y la repolarización de los ventrículos, por lo que su estudio permite evaluar las propiedades de la repolarización ventricular. Las anomalías primarias de esta última son la consecuencia de canalopatías, las que a su vez originan alteraciones electrocardiográficas e inestabilidad rítmica, que pueden llevar a la muerte súbita por fibrilación ventricular. Existen 3 síndromes clínicos que se adaptan a esa definición: el síndrome del QT largo, el síndrome del QT corto y el síndrome de Brugada.

Prolongación primaria de la repolarización ventricular: el síndrome del QT largo congénito

El síndrome del QT largo congénito tiene una prevalencia de 1/5 000, y asocia la aparición de síncope o muerte súbita por torsades de pointes con alargamiento del intervalo QT en el electrocardiograma. Desde un punto de vista teórico, el aumento de la duración de la repolarización ventricular puede ser consecuencia de una disminución de la corriente repolarizante o bien del aumento de la corriente despolarizante; esa mayor duración de la repolarización ventricular produce aumento del intervalo QT y se asocia con la aparición de extrasístoles mediante un mecanismo de posdespolarizaciones tempranas. De todas maneras, estas últimas no explican por sí solas las torsades de pointes, por lo que el mecanismo electrofisiológico de esta particular arritmia es motivo de debate desde hace mucho tiempo.

Acortamiento primario de la repolarización ventricular: el síndrome del QT corto

El síndrome del QT corto se caracteriza por la asociación de un intervalo QT < 320 ms en el electrocardiograma y la presencia de trastornos del ritmo auricular o ventricular en un corazón considerado sano. Se transmite en forma autosómica dominante y en 2005 fue descrito únicamente en 9 familias con un total de 21 pacientes, como responsable genético de muerte súbita. Desde un punto de vista teórico, el acortamiento de la duración de la repolarización ventricular puede ser consecuencia de la disminución de la corriente despolarizante o del aumento de la corriente repolarizante; se conocen ya 3 formas correspondientes a mutaciones en 3 genes diferentes.

El acortamiento de la duración del potencial de acción produce mecánicamente disminución de la longitud de onda en los circuitos de reentrada, lo que podría facilitar la aparición de fibrilación a nivel auricular o ventricular. En el plano electrocardiográfico, el acortamiento de la repolarización ventricular produce disminución del intervalo QT, que se asocia con una falla de adaptación de la frecuencia cardíaca y puede complicar los criterios diagnósticos para el síndrome.

Anomalía primaria de la repolarización ventricular que no influye en su duración: el síndrome de Brugada

En el síndrome de Brugada, que tiene una prevalencia de 5/10 000, se caracteriza por bloqueo incompleto de rama derecha, desfase descendente del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas y riesgo de muerte súbita por fibrilación ventricular. Si bien la duración del intervalo QT no está alargada ni acortada, la deformación de la señal electrocardiográfica, el carácter a veces familiar de este trastorno con transmisión autosómica dominante y la aparición de fibrilaciones ventriculares en un corazón sano hacen pensar en una anomalía primaria de las corrientes iónicas.

La morfología del electrocardiograma no ha permitido plantear hipótesis fisiopatológicas simples, si bien aunque el trastorno inicial involucra a la corriente responsable de la primera fase de despolarización rápida, las consecuencias electrofisiológicas del síndrome de Brugada parecen estar en relación con anomalías de la repolarización ventricular.

Conclusión

Las anomalías primarias de la repolarización ventricular se asocian con riesgo de muerte súbita por alteraciones rítmicas, que pueden deberse a que la repolarización se prolongue, se acorte o se modifique sin cambios en su duración. En realidad, más que la duración de la repolarización, se considera que el aumento de la heterogeneidad de los períodos refractarios sería uno de los elementos fundamentales para el sustrato arritmogénico. La comprensión de los mecanismos de las arritmias consecutivas a las anomalías primarias de la repolarización ventricular debería servir de paradigma para el estudio de las anomalías secundarias que se observan en la isquemia miocárdica y en el estadio de remodelación electrofisiológica de las cardiopatías, concluyen los autores. Es necesario recordar, agregan, las consecuencias potencialmente mortales de las anomalías de la repolarización cuando se desarrolla o se prescribe alguna droga moduladora de la repolarización ventricular.

 

Especialidad: Bibliografía - Cardiología