Laboratorios Bagó > Bibliografías > Cardioversores Desfibriladores Implantables en la Miocardiopatía Hipertrófica

Introducción

La miocardiopatía hipertrófica (MH) es una patología genética de herencia autosómica dominante causada por mutaciones en los genes que codifican para proteínas del sarcómero cardíaco. Su prevalencia estimada es del 0.2%. Se caracteriza por una hipertrofia miocárdica asimétrica, con alteraciones estructurales de los miocitos y fibrosis que conducen a diversas anomalías funcionales. Su historia natural es variable; en algunos casos, su primera manifestación puede ser la muerte súbita cardíaca. Esta es más común en los adultos jóvenes, pero puede presentarse en cualquier momento de la vida con una frecuencia anual estimada del 1% en estudios realizados en la comunidad y del 2-4% en aquellos efectuados en centros de derivación terciaria. Existe un subgrupo de pacientes con MH que presentan un riesgo mayor de muerte súbita, con una frecuencia estimada del 6%; se trata de individuos menores de 35 años sin síntomas o con muy pocos. Esto destaca la importancia de la estratificación del riesgo de muerte súbita cardíaca en pacientes con MH, para poder identificar aquellos con mayor riesgo e implementar las medidas preventivas adecuadas.

Un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca se asoció con los siguientes factores: antecedentes de paro cardíaco o taquicardia ventricular sostenida, antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca, mutaciones genéticas de alto riesgo, síncope sin explicación aparente, taquicardia ventricular no sostenida, respuesta hipotensora al ejercicio e hipertrofia ventricular izquierda marcada (30 mm). Estudios prospectivos aleatorizados demostraron la superioridad de los cardioversores desfibriladores implantables (CDI) sobre el tratamiento farmacológico antiarrítmico en la prevención de la muerte súbita cardíaca. El tratamiento con CDI puede está indicado en la prevención secundaria de la muerte súbita en pacientes con antecedente de paro cardíaco o taquicardia ventricular sostenida, o como prevención primaria en sujetos con múltiples factores de riesgo.

Objetivos

El objetivo del presente trabajo fue determinar la cantidad de intervenciones terapéuticas adecuadas (regulación antitaquicardia y desfibrilación) y los factores de riesgo, o la asociación de éstos, que puedan predecir la necesidad de tratamiento en pacientes con MH y un CDI.

Métodos

Se estudiaron prospectivamente 17 pacientes con diagnóstico de MH que portaban un CDI como prevención de muerte súbita cardíaca con un seguimiento mínimo de 6 meses luego del implante. Once de ellos tenían dispositivos de cámara única y el resto de doble cámara. En el momento del último control todos los pacientes portaban dispositivos de tercera generación capaces de generar pulsos antitaquicárdicos y de registrar electrogramas intracardíacos. Los límites fijados para el ritmo cardíaco fueron de 150 a 190/minuto para la activación de la regulación antitaquicardia y de 155 a 210/minuto para la desfibrilación directa.

El valor predictivo de los distintos parámetros de estratificación del riesgo de ocurrencia de arritmias se determinó mediante el cálculo de su valor predictivo positivo.

Resultados

Al momento del implante los pacientes tenían entre 12 y 77 años, con una edad promedio de 49 ± 20 años. Cuatro individuos presentaban MH obstructiva, uno de ellos con un gradiente intracavitario significativo a través del anillo muscular concéntrico ventricular. Dos pacientes habían sido sometidos con anterioridad a una miotomía-miectomía septal, 3 presentaban enfermedad coronaria y otros 3 un impedimento funcional importante del ventrículo izquierdo con una fracción de eyección del 40%. Dos sujetos fueron sometidos a una ablación del nodo auriculoventricular, uno en el momento del implante y el otro durante el seguimiento.

El implante se llevó a cabo como una intervención de prevención secundaria en 9 pacientes y de prevención primaria en los restantes 8. Los factores de riesgo identificados en los participantes fueron: taquicardia ventricular sostenida (6), síncope (5), antecedentes familiares de muerte súbita (4) y mutación genética de alto riesgo (1). El tiempo medio de seguimiento fue de 40 ± 29 meses, no ocurrieron muertes en este período. Siete pacientes (41%) recibieron un total de 293 intervenciones del CDI, 4 (44%) del grupo de prevención secundaria y 3 del grupo de prevención primaria (38%). La edad de estos sujetos varió entre 12 y 69 años, con una promedio de 53 ± 20 años. Los antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca se asociaron con un valor predictivo positivo del 25% para la activación del CDI, del 40% para síncope y del 50% para taquicardia ventricular no sostenida. La presencia de 2 factores de riesgo se asoció con un valor predictivo positivo del 33% y la de 3 factores se asoció (en un paciente) con un valor predictivo positivo del 100%.

Cinco sujetos (30%) experimentaron al menos una descarga inapropiada del CDI, 2 pacientes por taquicardia del seno, 2 por fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida y el restante por taquicardia auricular. Tres de ellos también recibieron al menos una intervención terapéutica adecuada.

Discusión

La identificación de los pacientes con alto riesgo de presentar muerte súbita cardíaca es aún un desafío, en parte debido a la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas y a la complejidad de sus mecanismos fisiopatológicos. La mayoría de los individuos con riesgo elevado pueden ser identificados por medio de marcadores clínicos detectados en pruebas no invasivas y solamente una minoría (aproximadamente el 3%) de pacientes con MH sin factor de riesgo alguno conocido se encuentran entre aquellos que presentan muerte súbita cardíaca.

Los resultados del presente estudio revelan que el CDI es altamente efectivo para la detección y el tratamiento adecuado de las taquiarritmias ventriculares en personas con MH. Durante un seguimiento promedio de 40 meses, el 41% de los pacientes recibió una intervención terapéutica adecuada. De estos últimos, el 57% portaba CDI como intervención de prevención secundaria, siendo éste el grupo en mayor riesgo para el cual la indicación de CDI es incuestionable. Se observó una intervención terapéutica apropiada en el 38% de los pacientes con indicación de prevención primaria y la taquicardia ventricular sostenida fue el factor de riesgo con mayor valor predictivo. A pesar de que este análisis se llevó a cabo con un pequeño número de participantes, los autores consideran que los resultados confirman el mayor riesgo de presentación de arritmias ventriculares en presencia de múltiples factores de riesgo, su valor predictivo adicional y la necesidad de una estratificación sistemática de los pacientes con MH.

El porcentaje de sujetos que recibieron intervenciones terapéuticas adecuadas fue sólo ligeramente mayor en uno de los grupos, lo que demuestra la importancia de esta estrategia terapéutica tanto para prevención primaria como secundaria.

Entre los pacientes que recibieron intervenciones terapéuticas del CDI, 4 se encontraban en tratamiento con amiodarona, lo que muestra que el riesgo de sufrir taquiarritmias ventriculares persiste aun con drogas antiarrítmicas.

Las intervenciones terapéuticas inadecuadas para la taquicardia del seno en los pacientes más jóvenes y para la fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida representó un problema en el manejo de los pacientes al requerir la implementación de medidas terapéuticas específicas.

Conclusiones

En este grupo de pacientes con riesgo elevado de muerte súbita cardíaca, un porcentaje considerable presentó taquicardias ventriculares identificadas y tratadas correctamente por el CDI. El porcentaje de pacientes con intervenciones terapéuticas adecuadas fue ligeramente mayor en el grupo que tenía indicación de prevención secundaria. En los pacientes con indicación de prevención primaria, la presencia de taquicardia ventricular no sostenida fue el factor de riesgo con mayor poder predictivo. La asociación de factores de riesgo también fue predictiva de eventos antiarrítmicos.