Corrección Satisfactoria de la Insuficiencia Velofaríngea mediante Cirugía en una o 2 Sesiones Operatorias

• AUTOR : Losken A, Williams J, Burstein F y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Surgical Correction of Velopharyngeal Insufficiency in Children with Velocardiofacial Syndrome
• CITA : Plastic and Reconstructive Surgery 117(5):1493-1498, Abr 2006
• MICRO : Mediante faringoplastia esfinteriana en niños con síndrome velocardiofacial se logran buenos resultados terapéuticos, aunque es alta la proporción de casos en que deben realizarse revisiones para corregir la insuficiencia velofaríngea resuelta de manera incompleta en la primera operación. 

Introducción

El síndrome velocardiofacial (SVCF) es uno de los más frecuentemente asociados con la fisura secundaria y, en la actualidad, incluye más de 100 características, recientemente vinculadas con la deleción cromosómica 22q11.2. Fue originalmente descrito por Shprintzen en 1978 con las siguientes anomalías más habituales: fisura y disfunción del velo palatino, que lleva a la insuficiencia velofaríngea; defectos cardíacos, facies específica y dificultades en el aprendizaje.

Uno de los síntomas que presentan los niños afectados por este síndrome velofacial es la voz nasal muy manifiesta. Además de la fisura palatina, se considera que otros factores contribuyen a la insuficiencia velofaríngea en estos niños, entre ellos, la hipotonía de la faringe, la platibasia (angulación obtusa de la base de cráneo) y la presencia de una pequeña almohadilla adenoidea que, en conjunto, se asocian para conformar el cuadro. Según los autores, el tratamiento de este proceso es sumamente dificultoso debido a sus características anatómicas y fisiológicas particulares. Con frecuencia, son necesarios algunos procedimientos de reducción de la fisura velofaríngea mediante el empleo de colgajos faríngeos y la realización de faringoplastia esfinteriana (FE).

Los expertos analizaron recientemente sus tasas de revisión de FE en 250 pacientes con insuficiencia velofaríngea. Cuando las estratificaron según el diagnóstico, reconocieron que los niños con SVCF tuvieron la tasa de revisión más alta con un 22%. Por ello se propusieron evaluar y documentar la experiencia con la FE para el tratamiento de la insuficiencia velofaríngea en niños con SVCF. Se analizaron las variables clínicas y del lenguaje a fin de determinar los factores de riesgo que pudieron aumentar la probabilidad de que fracasara la faringoplastia y la mayor necesidad consiguiente de revisarla.

Metodología

Se estudiaron las historias clínicas de pacientes que entre enero de 1987 y marzo de 2001 habían sido sometidos a FE debido a insuficiencia velofaríngea. Un equipo multidisciplinario integrado por foniatra, audiólogo, genetista, nutricionista, odontólogo y cirujano de cabeza y cuello evaluó a los pacientes. Para cada caso se registró el diagnóstico, la evaluación preoperatoria, la intervención quirúrgica, la atención posoperatoria, el análisis foniátrico, los procedimientos secundarios y sus revisiones y los resultados. La revisión de faringoplastia se definió como la modificación quirúrgica secundaria de la FE. La necesidad de revisión fue establecida por examen clínico, evaluación foniátrica perceptiva y evaluación instrumental objetiva.

Parte I: pacientes con SVCF. A 32 participantes (18 niñas y 14 varones con edades entre 1 y 15 años y una media de 6.7 años) incluidos en esta revisión se les practicó FE por insuficiencia velofaríngea. El seguimiento promedio fue de 2.1 años. Seis sujetos (18%) presentaban SVCF con fisura palatina asociada.

Parte II: pacientes sin SVCF. Los sujetos portadores del síndrome fueron comparados con 218 individuos que no lo tenían pero que se encontraban afectados por insuficiencia velofaríngea y, debido a ella, fueron sometidos a FE. Este grupo estaba formado por 117 niñas y 104 niños con una media de edad de 7.5 años.

La función velofaríngea, que incluyó evaluación foniátrica perceptiva, pesquisa clínica, estudio del cierre velofaríngeo y examen bucal, se evaluó en todos los pacientes. La graduación de los resultados del examen foniátrico durante muestreo del lenguaje incluyó palabras simples, oraciones y lenguaje en conversación. Para esta investigación se categorizó la resonancia como hipernasal, hiponasal, mixta y normal. El estudio del cierre velofaríngeo se llevó a cabo mediante dispositivos sensibles al flujo de aire nasal. Los pacientes con resonancias hipernasal o hiponasal fueron evaluados mediante instrumentos e imágenes, que incluyeron radiografías en incidencias laterales durante la fonación para determinar el grado de profundidad nasofaríngea, la longitud del velo, la altura del pretendido contacto velofaríngeo en relación con la primera vértebra cervical y cualquier otro signo craneofacial oculto. Algunos pacientes seleccionados fueron sometidos a videofluoroscopia y nasoendoscopia flexible.

Se obtuvieron mediciones de la presión de flujo durante la vocalización de consonantes o se invitó a los niños pequeños, incapaces de repetir palabras, a soplar. El área del orificio velofaríngeo fue medido en milímetros cuadrados. Además, se practicó nasometría cuyos resultados se expresaron en puntajes. Para la endoscopia se ubicó el instrumento inmediatamente por encima del portal velofaríngeo y, entonces, los pacientes fueron inducidos a repetir palabras que generan alta y baja presión oral. De este modo se evaluaron la función velofaríngea -a través de la elevación del velo-, el movimiento de la pared lateral y las características del cierre.

Las radiografías laterales se emplearon para medir la longitud del velo y la profundidad de la nasofaringe, a fin de determinar la proporción entre una y otra determinación. Un resultado mayor de 0.8 se consideró desfavorable. La insuficiencia velofaríngea se definió como: 1) hipernasal o hiponasal de acuerdo con la graduación foniátrica perceptiva; 2) presencia de hiato velofaríngeo observado durante una tarea de fonación mediante la nasoendoscopia; 3) un puntaje mayor de 30% de nasalance (escape nasal objetivo del aire durante el habla) para una muestra de fonación determinada por nasometría; y 4) área del orificio velofaríngeo mayor de 5 mm2 durante los estudios de presión de flujo.

Resultados

Parte 1

La eficacia de una FE primaria, definida como la mejoría en la evaluación foniátrica perceptiva, se demostró en 78% de los pacientes afectados por SVCF con un índice de revisión de 22% (25/32). En 97% (31/32) se produjo resultado favorable después de una única revisión de faringoplastia. Un paciente con fisura palatina asociada requirió revisión terciaria. Seis de los 7 pacientes de este grupo con revisión mostró insuficiencia velofaríngea persistente y por ello requirieron procedimientos complementarios para aumentar la tensión o elevar el esfínter en la nasofaringe. Otro niño necesitó expansión del esfínter debido a cuadro obstructivo. El intervalo promedio hasta la revisión fue de 7 meses.

Parte II

La tasa de revisión en pacientes con SVCF fue significativamente mayor (22% en 32 casos) que en la cohorte original sin éste (11% en 218 pacientes). Los datos provenientes del examen objetivo de la fonación fueron sustancialmente más altos en pacientes con SVCF en comparación con quienes carecían de él.

Discusión

Los pacientes con SVCF con frecuencia presentan insuficiencia velofaríngea al momento del diagnóstico. El tratamiento de esta insuficiencia es un desafío, porque la combinación de particularidades fisiológicas con anatomía aberrante puede contribuir a dificultar o impedir el cierre velofaríngeo normal en niños con el síndrome. Los autores afirman haber demostrado, a pesar de ello, lo efectivo y seguro que resulta un tratamiento realizado sobre la base de FE y foniatría asociadas.

Consideran que el reconocimiento de ciertas características propias en estos pacientes conducirá a una selección que finalmente mejore los resultados y reduzca la tasa de revisiones. Si este último dato se emplea como indicativo de la eficacia, los autores demostraron un 78% de resultados satisfactorios obtenidos mediante faringoplastia que mejoró a 97% después de una única revisión. No se descubrieron diferencias relacionadas con la edad o el sexo. De la comparación entre el grupo con SVCF y sin él surge que en el preoperatorio del primer caso, el flujo nasal, el hiato velofaríngeo y la nasalance eran significativamente mayores. Es decir, según los autores, el grado de «hipernasalidad» fue más grave en pacientes con SVCF.

Para la operación se confeccionan colgajos laterales con mucosa y músculos de la faringe mediante el empleo cauteloso del electocauterio. Esos colgajos se ubican a nivel de la segunda vértebra cervical, que con frecuencia requiere escindir el paladar blando y otras veces extender la incisión faríngea posterior a través de las adenoides y la fascia faríngea dorsal. Luego se fijan los colgajos a la fascia posterior, de modo tal que cuando se los tensa en los pacientes con SVCF queda una apertura de 4 o 5 mm desde el paladar.

En 20% a 30% de los casos, las arterias carótidas internas son desplazadas en sentido medial. Debido a la potencial interferencia con el procedimiento, los autores recomiendan evaluar previamente a estos pacientes con tomografías o resonancia magnética. Para conocer la irrigación de la zona en que se han de confeccionar los colgajos también se sugiere prestar atención especial a la existencia de vascularización ectópica. Otras características anatómicas que podrían condicionar el fracaso de la operación por insuficiente cierre velofaríngeo son hipotonía faríngea, función muscular anormal, base de cráneo obtusa y masas adenoideas presentes.

La FE se ha empleado como alternativa a la cirugía con colgajos para el SVCF con insuficiencia velofaríngea. Los autores afirman haber demostrado que es una técnica segura y efectiva. Consideran que si en el preoperatorio se hubiera detectado resonancia hipernasal será mayor la probabilidad de que luego sea necesaria una revisión y, para evitarla, podría recurrirse a modificaciones técnicas. Reconocen que la medida que emplearon para calificar el fracaso o la eficacia fue precisamente la necesidad o no de efectuar revisiones, aunque ello no signifique haber logrado una fonación normal pero sí, en cambio, una inserción social aceptable con la asistencia de tratamiento foniátrico.

Conclusiones

El tratamiento de la insuficiencia velofaríngea mediante el empleo de FE en niños con SVCF es seguro y efectivo. La mayor necesidad de revisiones quirúrgicas cuando este síndrome está presente quizá pueda atribuirse al mayor grado de nasalance preoperatoria y a la mayor edad a la que el cuadro suele ser tratado.

Especialidad: Bibliografía - Cirugía Plástica