Describen un Caso de Síndrome de las Uñas Amarillas

• AUTOR : Kearney D, Lockey R
• TITULO ORIGINAL : Yellow Nail Syndrome
• CITA :  Allergy & Clinical Immunology International 18(4):165-167, Jul 2006
• MICRO : El síndrome de las uñas amarillas es una afección de causa desconocida que compromete los sistemas respiratorio, linfático e inmunitario. Aún no se pueden establecer pautas de diagnóstico o tratamiento debido a que sólo se han comunicado aproximadamente 100 casos.

Introducción

El síndrome de las uñas amarillas es una enfermedad de presentación infrecuente que se asocia con trastornos de los sistemas inmunitarios celulares y humorales de los senos paranasales, nariz, linfáticos y pulmones. La fisiopatología se relaciona con una hipoplasia del sistema linfático.

Descripción de caso clínico

Varón de 55 años con antecedente de uñas de manos y pies quebradizas, amarillas, engrosadas y distróficas, desde 6 o 7 años previos a la consulta. Esta situación perturbaba al paciente, en especial porque con intervalos de pocos meses se producía onicolisis, es decir, desprendimiento de las uñas de sus lechos respectivos. También presentaba rinorrea y obstrucción nasal izquierda ocasional con anosmia. Se le diagnosticó síndrome de uñas amarillas y, en consecuencia, fue derivado a los consultorios de alergia e inmunología para la evaluación correspondiente.

Sus antecedentes patológicos y sociales eran de cierta significación: tabaquismo por más de 35 años, hipertensión arterial y rosácea. Recibía lisinopril, multivitaminas y un tópico de metronidazol para la cara. Había nacido en la península de la Florida y se desempeñaba como reparador de equipos de plomería. Fumaba 1 paquete de cigarrillos por día y bebía 1-2 cervezas diarias. Los antecedentes familiares carecieron de importancia en relación con su enfermedad actual.

En el examen físico el paciente se notaba bien nutrido, en buen estado general, con signos vitales conservados, orientado en el tiempo y con buena disposición para cooperar con el personal asistencial. La piel presentaba queratosis actínica en ambos miembros superiores y rosácea facial de grado moderado a grave. En las manos se comprueba edema bilateral sin godet y, tanto las uñas de las manos como las de los pies, eran distróficas, engrosadas, amarillas y excesivamente convexas. En el examen nasofaríngeo se observó una mucosa edematizada de ambos lados con desprendimiento de secreción amarillenta no obstructiva en cantidad moderada; también se comprobó edema maleolar bilateral y simétrico. El resto del examen físico se encontraba dentro de límites normales.

Los valores de los análisis comunes de laboratorio fueron normales y la serología para VIH resultó negativa. En la tomografía computarizada de tórax se observó un nódulo menor de 1 cm de diámetro en el lóbulo superior derecho y en el homólogo contralateral se observaba una zona de micromódulos y engrosamiento peribronquial sin bronquiectasias. En las radiografías de senos paranasales se apreciaba un engrosamiento de la mucosa sinusal con mayor opacidad en todas las cavidades, incluidas la maxilares y las etmoidales. Además, se reconoce un quiste de retención en el seno maxilar izquierdo y osteítis reactiva en las paredes de los senos esfenoidales. Se resecó la uña del pulgar izquierdo para estudio: se observaron fragmentos queratinizados con signos compatibles con afección por cándida.

Entre los diagnósticos diferenciales se plantearon los siguientes: 1) onicomicosis crónica: no se hallaron elementos micóticos ni hubo respuesta al tratamiento con terbinafina suministrada durante varios meses. 2) Liquen plano de uñas de manos y pies: este diagnóstico podría tener mayor sustento si no hubiera linfedema, sinusitis o trastornos respiratorios. Para confirmar esta enfermedad se requiere biopsia ungueal. 3) Insuficiencia vascular crónica: el compromiso de todas las uñas y la ausencia de coronariopatía y vasculopatía periférica no son compatibles con este diagnóstico presuntivo. 4) Otras causas de uñas amarillas: ciertas drogas sistémicas como D-penicilamina pueden producir cuadros similares. Igual manifestación ungueal se puede observar en la diabetes, amiloidosis familiar, edad avanzada y polineuropatía. También se pueden producir uñas amarillas debido a la aplicación de yeso que contenga tartrazina, aditivo común empleado para ciertos alimentos. El diagnóstico final fue de síndrome de uñas amarillas.

Discusión

El síndrome se describió por primera vez en 1964, como la combinación de uñas amarillas de lento crecimiento y edema de piernas. Más tarde, se reconoció la asociación frecuente con manifestaciones pulmonares y derrame pleural. La tríada integrada por uñas anormales, linfedema y derrame pleural se comunicó en aproximadamente 100 casos. Los 3 componentes juntos se presentan en el 25% de los pacientes pero la decoloración ungueal aparece en el 89% de los casos. Sin embargo, todos los pacientes experimentan un lento crecimiento de sus uñas, que se presentan engrosadas, amarillentas, con curvatura convexa muy marcada, onicolisis, pérdida de la cutícula y resalto transverso o longitudinal. Estas alteraciones también son compatibles con onicomicosis, pero no responden al tratamiento específico para los hongos. En cambio, si se cultivan las uñas desprendidas, se obtienen resultados positivos para cándida, aunque no se considera que este microorganismo sea el causante verdadero de la enfermedad.

Aproximadamente el 30% de los pacientes presenta linfedema indoloro radicado en las piernas, aunque a veces se observa en cara o manos y puede precederlo la infección respiratoria de las vías superiores o inferiores. Aproximadamente el 60 % de los pacientes manifiesta síntomas pleuropulmonares, en especial derrame de la serosa. El líquido es estéril, contiene linfocitos y con frecuencia se presenta en los 2 hemitórax. También se han comunicado casos con bronquiectasias, neumonía, empiema pleural y bronquitis. En una oportunidad se trató a una mujer nigeriana con uñas oscurecidas por un pigmento negro amarronado, onicolisis, lento crecimiento ungueal, además de trastornos respiratorios y edema de cara y miembros inferiores. El síndrome de las uñas negro amarronadas se considera el equivalente africano del síndrome de uñas amarillas de las personas de piel blanca.

En el 25 % de los casos se describe asociación con rinosinusitis crónica; en otros, se detectan trastornos inmunitarios como inmunodeficiencia humoral o celular, además de autoinmunidad y neoplasia. En el 40% de los casos, la coloración particular de las uñas que caracteriza a este síndrome precede a las otras manifestaciones, que aparecerán meses o años más tarde, si bien en ciertas oportunidades la rinosinusitis o los edemas son las exteriorizaciones iniciales del cuadro. La edad de presentación varía entre los 9 y 71 años, la prevalencia es mayor en las mujeres y muy pocos casos aparecen en la infancia.

La inmunodeficiencia subyace en las infecciones frecuentes pero la fisiopatología de las bronconeumopatías reiteradas podría ser la resultante de un trastorno del sistema linfático cuyos vasos son hipoplásicos. Si bien es un cuadro esporádico, se ha informado sobre la posible transmisión autosómica dominante.

No se conoce tratamiento efectivo para las alteraciones ungueales; sin embargo, el 30% de los pacientes evolucionan con resolución espontánea y crecimiento de uñas nuevas de características normales. El tratamiento de las enfermedades asociadas puede mejorar el aspecto de la uñas patológicas. La terapia consiste en suministrar vitaminas A y E, sulfato de cinc e itraconazol. En general, los corticoides son ineficaces, si bien en algunos casos se observaron mejorías después de la infiltración local de triamcinolona. Las rinosinusitis suelen responder mal a los tratamientos, si bien algunos casos mejoraron después de operaciones endoscópicas de los senos paranasales, que no sólo produjeron cambios favorables en el área intervenida sino también en los pulmones y aun en las uñas. Otros casos fueron tratados eficazmente mediante medicación tópica con corticoides y antibióticos en las fosas nasales.

Si se sospecha onicomicosis o liquen plano puede ayudar la derivación al dermatólogo parta que tome muestras y estudie el material obtenido. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que aunque se logre hacer proliferar cándidas en los cultivos, no debe atribuirse a este microorganismo la causa del síndrome de uñas amarillas que padece el paciente de quien se obtuvo la muestra

Especialidad: Alergia - Bibliografía