Determinantes de la Progresión Rápida de la Dilatación de la Raíz Aórtica y de las Complicaciones en el Síndrome de Marfán

• AUTOR : Lazarevic AM, Nakatani S, Okita Y y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Determinants of Rapid Progression of Aortic Root Dilatation and Complications in Marfan Syndrome
• CITA : International Journal of Cardiology 106(2):177-182, Ene 2006
• MICRO : En pacientes con este síndrome, la edad avanzada, la hipertensión arterial y la insuficiencia aórtica significativa serían predictores de la progresión de dilatación aórtica. La función sistólica estaría relacionada con esta progresión, mientras que el tiempo de desaceleración prolongado se asociaría con un incremento del riesgo de complicaciones aórticas.

Introducción

Una de las manifestaciones clínicas más graves del síndrome de Marfán es la dilatación progresiva de la raíz aórtica que, a su vez, puede conducir a la disección, ruptura o insuficiencia aórtica, responsables de la disminución de la expectativa de vida en esos pacientes. Si bien la dilatación de la raíz aórtica se observa en el 60% a 80% de los pacientes con el síndrome, la incidencia del aumento de la dilatación aórtica puede variar entre los individuos y los factores que predicen el cambio en el diámetro aórtico no se conocen totalmente. Se ha informado que varios factores se relacionan con las complicaciones del síndrome de Marfán, incluidos el diámetro aórtico, la presión arterial sistólica y la velocidad de incremento del diámetro aórtico.

En este estudio, los autores investigaron los determinantes de la progresión rápida de la dilatación de la raíz aórtica y las complicaciones aórticas, con un interés especial en los efectos de la función del ventrículo izquierdo (VI). Intentaron identificar aquellas características que podrían asociarse con un peor pronóstico.

Material y métodos

Se estudiaron en forma retrospectiva 114 pacientes consecutivos con diagnóstico de síndrome de Marfán o sus familiares. Los criterios de inclusión fueron: criterios estrictos y establecidos internacionalmente para el diagnóstico, seguimiento ecocardiográfico por al menos un año y sin antecedentes de cirugía de la aorta proximal antes del ingreso. El grupo final de estudio estuvo constituido por 43 pacientes, con un promedio de edad de 22 + 14 años (1 a 59 años), 23 de los cuales fueron hombres. El período de seguimiento promedio fue de 5.2 + 3.2 años (1 a 10 años).

En todos los participantes se obtuvo un ecocardiograma con registro Doppler. Las mediciones de la raíz aórtica se realizaron en 4 niveles: anillo aórtico, senos de Valsalva, cresta supraaórtica y aorta ascendente proximal a 1 o 2 cm por encima de la cresta, de acuerdo con el método de Roman y colaboradores. La dilatación de la raíz se determinó mediante la utilización del nomograma de Roman. Las dimensiones de los senos de Valsalva y de la cresta supraaórtica se utilizaron para determinar la relación aórtica como la razón entre el diámetro medido y el diámetro esperado. La velocidad anual de dilatación se determinó mediante la división del cambio absoluto en el diámetro entre la medición final y la inicial por la duración del seguimiento en años. También se determinó el cambio anual en la relación aórtica al dividir el cambio en la relación aórtica entre los ecocardiogramas finales e iniciales por el intervalo entre éstos.

Resultados

Debido a imágenes subóptimas, las mediciones a nivel de la cresta supraaórtica y de la aorta ascendente no se realizaron en 5 y 11 pacientes, respectivamente. Los diámetros aórticos en los 4 niveles de evaluación se incrementaron con el tiempo. El cambio más rápido se observó a nivel de los diámetros en los senos de Valsalva, el cambio en la relación aórtica también fue mayor en esta zona. De acuerdo con el cambio anual promedio en la relación aórtica, los pacientes fueron divididos en 2 grupos: uno de progresión rápida (R, mayor del 3% por año, 15 pacientes) y otro de progresión lenta (L, menor o igual al 3% por año, 28 pacientes). Durante el seguimiento, 7 sujetos en el grupo R mostraron disección aórtica que requirió cirugía y 2 pacientes murieron. Uno de ellos murió 2 meses después del reemplazo valvular y de la raíz, y el otro falleció pasados 3 años de la operación de Bentall de cáncer de colon. La disección aórtica se produjo con mayor frecuencia en el grupo R (7 pacientes), mientras que en el grupo L no se observaron disecciones. Sólo en un sujeto de este último grupo se realizó reemplazo profiláctico valvular y de la raíz debido a aneurisma de la aorta ascendente con insuficiencia valvular grave.

En el momento del examen inicial, los pacientes del grupo R eran mayores que los del grupo S. No se observaron diferencias en el sexo, la frecuencia cardíaca y la superficie corporal, pero las presiones sistólica y diastólica fueron mayores en el grupo R. La presión de pulso y la dilatación de la raíz fueron similares en ambos grupos, al igual que la utilización de fármacos beta bloqueantes.

En el examen inicial, el diámetro a nivel de los senos, la relación aórtica, la incidencia y gravedad de la insuficiencia aórtica y el grosor parietal fueron mayores en el grupo R.

Los diámetros del VI, la fracción de acortamiento y la prevalencia y gravedad de la insuficiencia mitral resultaron similares entre los grupos.

Al momento del examen Doppler inicial no se observaron diferencias en la edad, la presión arterial, las dimensiones del VI, la fracción de acortamiento, el grosor parietal y la gravedad de la insuficiencia aórtica y mitral entre los 2 grupos. Sin embargo, los pacientes del grupo R mostraron mayor deterioro en los índices que miden la función diastólica que los pertenecientes al grupo S.

La presión arterial diastólica y la insuficiencia aórtica influenciaron los cambios en las relaciones aórticas a nivel sinusal y de la cresta supraaórtica.

Para identificar el mejor predictor de dilatación rápida de la aorta se utilizó un análisis de regresión logística multivariado; los parámetros que difirieron significativamente entre los grupos fueron el diámetro sinusal aórtico, la relación sinusal aórtica, las presiones sistólica y diastólica, el grado de insuficiencia aórtica y los índices de función diastólica. El único predictor independiente de dilatación rápida fue la relación E/A, y el único predictor independiente de complicaciones aórticas fue el tiempo de desaceleración.

Discusión

Los resultados de este trabajo indican que los pacientes con síndrome de Marfán con mayor riesgo de progresión rápida de la dilatación de la raíz aórtica y de complicaciones subsiguientes son aquellos de mayor edad, con mayor presión arterial y con insuficiencia valvular significativa.

A pesar de las diferencias sustanciales iniciales en la prevalencia y gravedad de la insuficiencia aórtica, el tamaño y la función sistólica del VI fueron similares entre los grupos. Sin embargo, la función diastólica anormal, que indica una alteración de la relajación, fue más frecuente en los pacientes con progresión rápida. En opinión de los investigadores, estos hallazgos pueden tener una explicación lógica al considerar las alteraciones potenciales de la matriz de colágeno que pueden comprometer al miocardio en el síndrome de Marfán.

Los autores comprobaron que la gravedad de la insuficiencia aórtica, la presión arterial diastólica y el tamaño del VI influenciaron en forma significativa sobre la velocidad de la dilatación de la raíz aórtica.

Este estudio confirma la importancia de la edad, la hipertensión arterial, el aumento de la relación aórtica inicial, la existencia y gravedad de la insuficiencia aórtica y de las alteraciones del llenado diastólico iniciales como marcadores de alto riesgo de progresión rápida de dilatación aórtica y complicaciones subsiguientes. Esto manifiesta la importancia y necesidad de efectuar controles más frecuentes y de un tratamiento agresivo en los pacientes que reúnen estas características.

Los autores destacan que, aun en los pacientes con progresión rápida de la dilatación aórtica, la función sistólica se mantuvo normal, por lo que parece que en el síndrome de Marfán la disfunción diastólica precede a la sistólica. Es posible que estos hallazgos, que indican una alteración de la relajación, puedan conducir a una explicación para la progresión rápida de la dilatación aórtica y el riesgo de complicaciones en pacientes seleccionados con síndrome de Marfán.

Conclusiones

Los pacientes con síndrome de Marfán de edad avanzada, con mayor presión arterial e insuficiencia aórtica significativa, presentaron mayor riesgo de progresión de la dilatación aórtica, con un incremento más importante a nivel de los senos de Valsalva. Según los autores, la función sistólica no parece estar relacionada con la progresión de la dilatación de la raíz aórtica. El tiempo de desaceleración prolongado puede estar asociado con un incremento en el riesgo de complicaciones aórticas.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología