Estudian las Características Clínicas y Morfológicas de los Teratomas del Sistema Nervioso Central

• AUTOR : Agrawal M, Uppin MS, Challa S y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Teratomas in Central Nervous System: A Clinico-Morphological Study with Review of Literature
• CITA : Neurology India 58(6):841-846, Nov 2010
• MICRO : Los teratomas del sistema nervioso central son poco frecuentes y su presentación clínica varía según la localización. Si bien la resonancia magnética es de gran utilidad, el diagnóstico de certeza exige el examen histopatológico. El objetivo del tratamiento, siempre que sea posible, es la resección quirúrgica completa. Los casos de transformación maligna tienen pronóstico adverso y requieren quimioterapia o radioterapia adyuvante.

Introducción

Los teratomas del eje craneoespinal son tumores raros. Sin considerar la localización sacrococcígea, los teratomas representan menos del 0.5% de los tumores intraespinales. Por definición, se trata de tumores de células pluripotenciales que derivan de los tres estratos diferentes de células germinales. Hipotéticamente, los teratomas se originan a partir de una localización anómala de las células germinales pluripotenciales. En términos generales, se clasifican en maduros, inmaduros y malignos. La edad de presentación va desde el nacimiento hasta los 57 años. La mayoría de las lesiones suelen ser benignas. El teratocarcinoma intracraneal muy raro y de muy mal pronóstico. La radiología es útil para establecer la naturaleza de la lesión, pero no es un método de diagnóstico. El método de elección para el diagnóstico es la histopatología.

Si bien el eje craneoespinal es una localización poco frecuente, ha despertado gran interés debido a su heterogeneidad clínica (los síntomas varían según la localización) y a los desafíos que plantea su tratamiento. Así, se decidió llevar a cabo un estudio retrospectivo en el que se analizaron 14 casos de teratomas craneales y espinales, además de realizar una revisión de las posibles explicaciones de su origen en el sistema nervioso central (SNC).

Materiales y métodos

Se incluyeron en el estudio todos los casos de teratomas intracraneales o espinales diagnosticados en un período de 20 años (desde enero de 1989 hasta abril de 2010). La información relativa a la presentación clínica y los datos demográficos, radiológicos y del tratamiento se obtuvieron de las historias clínicas de los pacientes. En todos los casos pudo disponerse de muestras de tejido fijadas en formol y embebidas en parafina. Se analizaron, en promedio, 4 a 8 preparados histológicos teñidos con hematoxilina y eosina en cada caso. Cuando fue necesario, se utilizaron tinciones especiales e inmunohistoquímica. Los teratomas se clasificaron como maduros, inmaduros, con transformación maligna o teratocarcinomas.

Resultados

De los 14 pacientes, 6 eran mujeres. Seis de los teratomas tenían localización intracraneal, mientras que 8 eran espinales. Las edades de los pacientes variaron desde los 16 días hasta los 45 años, con una media de 15.9 años.

Los pacientes con tumores de localización intracraneal presentaron aumento de la presión intracraneal y trastornos visuales en 4 de los 6 casos, y poliuria y sed en un caso. Cuatro de los 6 teratomas intracraneales estaban situados en la región hipofisaria, con notable predominancia masculina en los tumores de dicha región. En cuanto a los teratomas espinales, el 50% estaba ubicado en la región cervical, mientras que el 50% restante tenía localización lumbar. Clínicamente, estos tumores cursaron con tumefacción, dolor, trastornos vesicales e intestinales o retraso en el sostén de la cabeza (en los casos pediátricos). Algunos casos estuvieron asociados con deformidades de la columna, como espina bífida y alteraciones del arco posterior. Se informó la presencia de parestesias en 4 de los 8 pacientes y déficit neurológico focal en 2 casos.

En la resonancia magnética (RM), la mayoría de las lesiones resultaron ser quísticas sólidas o predominantemente quísticas, con un nódulo mural sin refuerzo de contraste significativo o con un mínimo refuerzo en anillo. Se trató de masas de densidad mixta, heterogéneas, lobuladas, algunas de las cuales presentaban densidades de tejido graso y signos de calcificación. Los teratomas maduros eran hipointensos en T1 e hiperintensos en T2. En 2 casos, los tumores fueron predominantemente sólidos y sin componente quístico, y mostraron gran refuerzo con el contraste. Ambos se localizaron en la región hipofisaria e histológicamente correspondieron a un teratocarcinoma y a un teratoma inmaduro asociado con germinoma. Uno de los tumores se presentó como una masa quística sólida de composición heterogénea y gran refuerzo luego de la administración del contraste intravenoso. A diferencia de los otros, las tres lesiones descritas eran uniformemente hiperintensas en T1 y T2. Por su parte, los teratomas espinales tenían localización intradural y extramedular; sólo 2 de ellos mostraron un componente intramedular.

La estrategia quirúrgica se determinó de acuerdo con la localización del teratoma. La escisión completa se definió como la extirpación de más del 90% del tumor. Todo porcentaje menor se consideró escisión incompleta. Dos de las 4 lesiones de localización hipofisaria y una de la región supraselar no pudieron extirparse por completo. Uno de los teratomas hipofisarios era pequeño y bien circunscrito, por lo que pudo extirparse fácilmente. En aquellos casos en los que la resección quirúrgica no resultó posible, se hicieron cirugías de citorreducción. Tres pacientes recibieron radioterapia adyuvante luego del procedimiento quirúrgico. Los estudios por imágenes se repitieron a los 3 y 6 meses posteriores a la cirugía.

En el examen histopatológico, todos los casos contaban con derivados de los tres estratos germinales. Los tipos de tejido incluyeron tejidos epiteliales, como el escamoso, el respiratorio y el intestinal. En algunos casos, se hallaron glándulas sebáceas y sudoríparas. A su vez, se encontró, en distinta proporción, cartílago con calcificación o sin ella, tejido adiposo maduro, tejido fibroso, músculo liso maduro, osteoide y glía. Algunos casos presentaron folículos llenos de coloide y tejido pancreático. Un caso fue diagnosticado como teratoma maduro con transformación maligna, otro como teratocarcinoma y otro, como teratoma inmaduro asociado con germinoma. Los casos restantes fueron teratomas maduros.

La duración del seguimiento varió de 2 meses a 7 años. No hubo complicaciones posquirúrgicas inmediatas, pero sí a largo plazo (recidiva y falta de mejoría en la visión).

Discusión

Los teratomas de cerebro y médula espinal son muy raros. Los estudios previos indicaron que sólo el 3.5% se ubica en el SNC y que sólo el 1.5% se localiza en el conducto espinal, excluidos los de la región sacrococcígea, que representan el 40% del total de los teratomas. En el presente estudio, del total de tumores intracraneales examinados en el Departamento de Patología, sólo el 0.1% correspondió a teratomas, y del total de tumores espinales, sólo el 0.6% fueron teratomas. Sin embargo, la proporción es mayor si se consideran sólo los tumores pediátricos.

En concordancia con estudios previos, la mayoría de los pacientes fueron varones. De los teratomas intraespinales, la localización cervical resultó ser tan frecuente como la lumbar, y el 37.5% de los casos estuvo asociado con defectos en la columna.

Los teratomas intracraneales surgen en la línea media y suelen tener su origen en la hipófisis, la placa cuadrigeminal, la pared del tercer ventrículo, la región supraselar o el vermis cerebeloso. El 66.6% de los teratomas intracraneales hallados en el estudio se identificó en la región hipofisaria.

Existen dos teorías para explicar la patogenia de los tumores de células germinales en el SNC. La teoría de la célula germinal postula que tienen su origen en células germinales primordiales que migraron de manera aberrante durante la embriogénesis y que luego sufrieron transformación maligna. Por su parte, la teoría embrionaria sugiere que surgen de un error en la migración de una célula pluripotencial.

En la RM, las lesiones suelen ser hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, sin refuerzo con el contraste. Este método ayuda a determinar la localización y la extensión del tumor pero no define el diagnóstico. La naturaleza maligna de un teratoma se sospecha si la lesión es predominantemente sólida o si existe refuerzo con el contraste. En estos casos, es imprescindible la toma de muestras para el estudio histopatológico.

La histopatología es la herramienta diagnóstica definitiva. Los teratomas maduros están compuestos por derivados de los tres estratos germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo) en distinta proporción. Habitualmente, se observa epitelio escamoso estratificado, epitelio respiratorio y gastrointestinal, con unidades pilosebáceas, cartílago, glía y hueso. La transformación maligna puede producirse en cualquiera de los componentes somáticos de los teratomas quísticos maduros. El carcinoma de células escamosas es el tipo más común. En el presente estudio, se halló transformación maligna (carcinoma de células escamosas) en un caso y teratoma maduro asociado con un tumor mixto de células germinales en otro.

Siempre que sea posible, el tratamiento tiene por objetivo la resección radical. En el caso de los tumores espinales, el tipo de cirugía depende de la edad del paciente. En los niños, las laminectomías extensas pueden conducir a inestabilidad de la columna, por lo que se prefieren laminotomías o laminoplastias. Por el contrario, la laminectomía se prefiere en los adultos. El pronóstico es adverso para los teratocarcinomas y los teratomas con transformación maligna, en los cuales la cirugía debe acompañarse de quimioterapia o radioterapia, dada la probabilidad de metástasis. En el caso de las lesiones intracraneales, la estrategia quirúrgica depende de la localización de la lesión.

Conclusiones

En conclusión, señalan los autores, los teratomas del SNC son tumores infrecuentes. La región hipofisaria es el sitio de localización más común de los teratomas intracraneales. En cuanto a la ubicación de los tumores espinales, la región cervical es tan frecuente como la lumbar. Ante el diagnóstico de teratoma, es preciso realizar una búsqueda exhaustiva de componentes malignos o inmaduros ya que, en caso de hallarse, estos pacientes requerirán terapia adyuvante además de la cirugía.

Especialidad: Bibliografía - Neurología