Evaluación de las Alopecias Cicatrizales

• AUTOR : Rongioletti F
• TITULO ORIGINAL : Cicatricial (Scarring) Alopecias: An Overview of Pathogenesis, Classification, Diagnosis, and Treatment
• CITA : American Journal of Clinical Dermatology 13(4):247-260, 2012
• MICRO : En las alopecias cicatrizales los folículos pilosos afectados son reemplazados por tejido fibroso. La pérdida de pelo puede ser de causa primaria o secundaria. Su diagnóstico y tratamiento es difícil para el especialista.

Introducción

Las alopecias cicatrizales agrupan diferentes afecciones cuya vía final común es la destrucción del folículo piloso y su reemplazo por tejido fibroso. La pérdida de pelo puede ocurrir como un evento primario, cuando el proceso patológico afecta directamente al propio folículo (alopecias cicatrizales primarias). En las alopecias cicatrizales secundarias, por el contrario, las lesiones se deben a otras enfermedades que no son propias del folículo piloso.

En las fases tardías de otras alopecias no cicatrizales, como la alopecia areata, la androgénica y aquella provocada por tracción, existe la posibilidad de que ocurra una pérdida permanente del pelo acompañada de fibrosis. Son las denominadas alopecias bifásicas.

Considerando que la pérdida de cabello tiene un alto impacto en la psicología y la calidad de vida de los pacientes, y que las alopecias cicatrizales pueden asociarse con enfermedades subyacentes, todo clínico debe estar familiarizado con su diagnóstico y tratamiento. Es necesario realizar una historia clínica y examen físico completos, además de videodermatoscopia y estudios histopatológicos.

En este artículo se revisó la clasificación, la etiopatogenia y las opciones de tratamiento, a partir de la experiencia profesional de los autores y la actualización del tema mediante una búsqueda bibliográfica utilizando la base de datos PubMed.

Clasificación de las alopecias cicatrizales primarias

La North American Hair Research Society en 2001 propuso una clasificación operativa de las alopecias cicatrizales primarias (ACP) basándose en el tipo predominante de componente celular inflamatorio presente en las lesiones: alopecias linfocíticas, neutrofílicas, mixtas y no específicas.

En el grupo de las alopecias linfocíticas se incluye el lupus eritematoso cutáneo crónico o lupus eritematoso discoide (LED); el lichen planopilaris (LPP), en sus variantes clásica, alopecia fibrosante frontal (AFF) y síndrome de Graham-Little; la seudopelada de Brocq, la alopecia central centrífuga, la alopecia mucinosa y la queratosis follicularis spinulosa decalvans.

La folliculitis decalvans y la celulitis disecante se consideran alopecias neutrofílicas, mientras que la folliculitis keloidalis, la foliculitis necrótica y la dermatosis pustular erosiva se clasifican como ACP mixtas.

Los autores señalan la necesidad de actualizar esta clasificación a partir de una mejor comprensión de la patogénesis de las ACP, mediante el hallazgo de los mecanismos subyacentes de la enfermedad y de marcadores metabólicos aptos para mejorar su diagnóstico y tratamiento.

Alopecias cicatrizales secundarias

Las genodermatosis y otros defectos congénitos pueden presentar alopecias cicatrizales secundarias. Las formas más comunes de enfermedades que cursan con áreas de alopecia congénita son la aplasia cutis congénita y el nevo sebáceo.

Se encuentra alopecia cicatrizal secundaria en enfermedades inflamatorias como psoriasis (poco frecuente), morphea linearis, penfigoide cicatrizal y sarcoidosis.

Otras alopecias cicatrizales secundarias están determinadas por lesiones físicas y químicas. Pueden ser secundarias a ciertas técnicas de peinado, que incluyen tironeos o presiones prolongadas o quemaduras. La mesoterapia como tratamiento de la alopecia androgénica podría asociarse con una alopecia cicatrizal. En este grupo de alopecias secundarias se consideran también las lesiones cicatrizales como consecuencia de la terapia radiante aplicada al tratamiento de neoplasias intracraneales o del cuero cabelludo.

Entre las infecciones es necesario considerar siempre la presencia de tiña capitis, que requiere tratamiento sistémico. Sin tratamiento puede avanzar hacia una infección profunda por Trichophyton verrucosum y T. mentagrophytes, con una alopecia cicatrizal subsiguiente.

El carcinoma metastásico de mama es la causa más frecuente de alopecia del cuero cabelludo secundaria a tumores. Otras causas incluyen los carcinomas de células basales, el angiosarcoma y el carcinoma gástrico entre otros.

Los medicamentos también pueden causar alopecia cicatrizal al destruir el folículo piloso en forma permanente. Se describen casos secundarios a la utilización de citostáticos en tratamientos poliquimioterápicos, retinoides, oro y busulfanos.

Hipótesis etiopatogénicas

En la actualidad se consideran varias hipótesis que intentan explicar la etiopatogénesis de las alopecias. Estas teorías no se excluyen mutuamente.

La hipótesis autoinmune sostiene que los autoantígenos que iniciarían la respuesta inmune podrían localizarse en el folículo piloso, incluidas las células madre ubicadas en el bulbo, al contrario de lo que ocurre en la alopecia areata, en la que los linfocitos T autorreactivos se encuentran principalmente en el área peribulbar. Sin embargo, no se encontraron anticuerpos contra los componentes del folículo piloso en la sangre de pacientes con ACP, como el lichen planopilaris y el lupus eritematoso discoide.

La porción inferior transitoria del folículo piloso anagénico, y más recientemente la región permanente del bulbo folicular, se han identificado como áreas privilegiadas en forma relativa desde el punto de vista inmunológico en las cuales está presente una combinación de mecanismos inmunosupresores para proteger a estas estructuras de los daños provocados por mecanismos inmunológicos. Si este mecanismo colapsara, las células madre podrían quedar expuestas a agresiones autoinmunitarias.

Una hipótesis distinta plantea que la lesión inflamatoria de las células madre del bulbo podría provocar la destrucción permanente del folículo piloso. Sin oponerse a esta última, otra teoría sostiene que la interferencia en la comunicación entre las células madre y el mesénquima del folículo piloso podría causar el daño folicular.

Debido a la disminución de un factor de transcripción esencial en la regulación de la inflamación y del metabolismo lipídico, disminuiría la biogénesis de los peroxisomas y la homeostasis lipídica. La consecuencia podría ser el daño de la unidad pilosebácea ocasionado por un efecto lipotóxico secundario a la producción anormal de material sebáceo y la subsecuente respuesta inflamatoria. Otras causas de disfunción de las glándulas sebáceas también serían importantes en la génesis de una o más de las ACP.

Los mecanismos de señal de peligro explican que el sistema inmunitario no distingue entre los antígenos propios y los que no lo son, pero discrimina aquello peligroso para el hospedero. La estimulación de la respuesta inmunológica podría conducir a la inducción de mecanismos de autoinmunidad específica de tejidos. Sin embargo, determinadas moléculas inmunosupresoras, expresadas en células seleccionadas, tienen el potencial de regular esa respuesta. Estudios recientes realizados en roedores mostraron que CD200, una potente proteína inmunorreguladora, se expresa en los queratinocitos de la vaina radicular externa de los folículos pilosos. La deleción de esta proteína provocaría el aumento de la susceptibilidad folicular a una respuesta inflamatoria del tipo de la alopecia mediada por una reacción inmune.

Tratamiento de las alopecias cicatrizales

El objetivo terapéutico es enlentecer o detener la progresión de las ondas inflamatorias y el proceso cicatrizal lo más tempranamente posible. Debe informarse a los pacientes que el cabello no volverá a crecer en las áreas cicatrizales, sino que el objetivo primario del tratamiento es detener pérdidas posteriores de pelo.

Es importante realizar el seguimiento mediante evaluaciones clínicas frecuentes, dermatoscopia y comparaciones fotográficas. Probablemente, el mejor método disponible para monitorizar la respuesta al tratamiento es la dermatoscopia con conteo de cabellos (trichoscan).

Las recomendaciones terapéuticas están basadas en revisiones de la literatura, opiniones de expertos, experiencias profesionales personales y efectos adversos esperados. Otras consideraciones prácticas son importantes, como el costo y la aceptación del tratamiento por parte del paciente. Aún no se cuenta con suficiente información proveniente de investigaciones de medicina basada en la evidencia. Al no disponer de datos precisos sobre la evolución esperada, es frecuente considerar que el tratamiento ha fallado.

La terapéutica de primer línea para el lupus eritematoso discoide incluye el uso de corticoides tópicos potentes, acetónido de triamcinolona intralesional y antimaláricos, asociados con fotoprotección. En caso de fracaso del tratamiento, debe considerarse la utilización de retinoides orales, inmunomoduladores tópicos como tacrolimus, talidomida, dapsona y vitamina B oral.

En el lichen planopilaris debe descartarse en primer lugar la erupción liquenoide inducida por drogas. El tratamiento de primera línea es la aplicación tópica de corticosteroides potentes y tacrolimus. Ante una enfermedad rápidamente progresiva y extensa se considera la utilización de corticoides orales, antimaláricos, ciclosporina oral y retinoides orales. Los mismos fármacos pueden utilizarse en la alopecia fibrosante frontal y en el síndrome de Graham-Little.

Aunque el liquen plano clásico puede curar espontáneamente en 18 meses como promedio, la evolución del lichen planopilaris es impredecible y tiende a la cronicidad. Aún no se identificó un tratamiento eficaz para la alopecia de las cejas, pero en series de pacientes pequeñas que presentaban alopecia frontal fibrosante la aplicación intralesional de corticoides mostró resultados positivos.

No existe consenso sobre el tratamiento de la seudopelada de Brocq. El enfoque terapéutico es similar al del lichen planopilaris, con la consideración de la utilización de corticoides potentes, antimaláricos tópicos e intralesionales, o ambos, como primera línea de tratamiento. Otras terapias han tendio resultados variables. Numerosos autores consideran que es una enfermedad no tratable. Es posible la resolución espontánea en un período de entre 2 y 18 años. Puede evaluarse la utilización de minoxidil al 5% y finasteride como tratamiento adyuvante en aquellos casos asociados con alopecia androgénica concomitante.

En ciertos casos activos y progresivos de alopecia cicatrizal central centrífuga ha resultado útil el uso de corticoides y tetraciclinas tópicos.

Los principales tratamientos para las alopecias cicatrizales neutrofílicas son los antibacterianos tópicos y por vía oral, seleccionados según los resultados de los cultivos y las pruebas de sensibilidad. Cuando no se dispone de estos exámenes, los autores prefieren la utilización de tetraciclinas. En la foliculitis decalvant se ha sugerido el uso de rifampicina oral junto con clindamicina durante 10 días. En caso de inflamación clínica grave y incapacitante, en particular en la celulitis disecante del cuero cabelludo, se utilizan corticoides orales en un ciclo corto. Se han administrado zinc oral y dapsona con resultados terapéuticos variables.

El tratamiento de las alopecias cicatrizales secundarias depende de la enfermedad causal. Puede requerir la utilización de tratamientos simples, como los queratolíticos, hasta tratamientos quirúrgicos. El objetivo siempre es limitar la extensión de la alopecia y lograr buenos resultados con efectos adversos mínimos.

Algunas de las opciones de corrección quirúrgica, como el trasplante de cabello, la reducción de cuero cabelludo, la expansión tisular y el trasplante luego de remodelar el tejido cicatrizal con láser pueden dar buenos resultados.

Para decidir qué terapia correctiva es la más adecuada se han propuestos dos categorías de clasificación de las alopecias cicatrizales: estables e inestables. La alopecia inestable incluye las formas clínicas con tendencia a progresar, con una evolución crónica intermitente, como ocurre en el lichen planopilaris, el lupus eritematoso discoide y la seudopelada clásica de Brocq. La estable agrupa las alopecias cicatrizales resultado de trauma, quemaduras, infecciones, entre otras causas. Antes de considerar cualquier tratamiento quirúrgico debe identificarse el tipo de alopecia y evaluar si las lesiones son activas o quiescentes. Se recomienda comprobar que transcurran al menos 2 años libres de enfermedad para considerar que los resultados son aceptables y el riesgo de recaída es bajo.

Conclusiones

Por motivos diversos, las alopecias cicatrizales son uno de los desafíos más complejos para el dermatólogo y el patólogo. Son difíciles de diagnosticar y tratar. Varias afecciones comparten hallazgos clínicos y patológicos. Además, sus manifestaciones varían en el tiempo. En los estadios avanzados de la fibrosis, todas son similares, por lo que la clasificación es más ardua.

Ningún signo clínico o histopatológico suele ser específico de una forma particular de ACP y no se dispone de marcadores de diagnóstico molecular cuyos resultados sean concluyentes. Numerosas biopsias se realizan en forma incorrecta, con muestras muy pequeñas o superficiales, y sin el envío de una información clínica adecuada al laboratorio.

Al tratarse de enfermedades infrecuentes, no se dispone del suficiente conocimiento sobre la etiopatogénesis y los fundamentos de las opciones terapéuticas. Los autores consideran que es necesario realizar estudios multicéntricos, con una metodología rigurosa, con la finalidad de proveer información que avale las recomendaciones terapéuticas.

Ref : DERMA.

Especialidad: Bibliografía - Dermatología