Hipoxemia Asociada con Dilatación de la Raíz Aórtica: ¿Un Nuevo Síndrome?

• AUTOR : Eicher J, Bonniaud P, Baudouin N y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Hypoxaemia Associated with an Enlarged Aortic Root: A New Syndrome?
• CITA : Heart 91(8):1030-1035, Ago 2005
• MICRO : El aumento del tamaño de la raíz aórtica observado en pacientes con platipnea-ortodeoxia puede alterar la geometría del tabique interauricular y ser un factor de riesgo para la producción de cortocircuito si se asocia con un defecto de este tabique o un foramen oval permeable.

Introducción

La persistencia del foramen oval permeable (FOP) en la vida adulta puede producir varias complicaciones, incluidos el embolismo paradójico de material trombótico, aéreo o tumoral, y la hipoxemia refractaria. La mayoría de los casos de cortocircuito permanente de derecha a izquierda a través del FOP se observan cuando la presión en la aurícula derecha (AD) excede a la de la aurícula izquierda (AI), lo que ocasiona su apertura. Sin embargo, a veces se lo puede detectar en ausencia de un gradiente de presión entre las aurículas. Se han comunicado pocos casos de aneurisma de la aorta ascendente asociados con cortocircuito de derecha a izquierda a través de un FOP, pero no se cuenta con evidencia de una asociación no fortuita.

El objetivo de este estudio consistió en investigar los factores que facilitan la producción de un cortocircuito de derecha a izquierda en pacientes con FOP, con especial atención en la interacción entre una dilatación de la raíz aórtica y el tabique auricular.

Material y métodos

Se incluyeron en el estudio 19 pacientes (13 hombres y 6 mujeres) de 42 a 78 años, con cortocircuito de derecha a izquierda confirmado, a pesar de presentar presión normal en la AD. Los motivos para la admisión hospitalaria fueron un síndrome platipnea-ortodeoxia (SPO) u otros tipos de disnea postural en 16 pacientes. En los restantes, las causas fueron accidente cerebrovascular (ACV) recurrente en un paciente, dolor de pecho en otro en quien se había llevado a cabo un procedimiento de Bentall por disección aórtica tipo A 5 años atrás, y hematoma intramural agudo de la aorta descendente en un individuo con aneurisma coexistente de la aorta ascendente. Esos 3 sujetos no padecían disnea, pero se detectó cianosis en el examen. En todos los casos, el cateterismo cardíaco mostró presiones normales en la aurícula y el ventrículo derechos.

Se incluyeron 2 grupos control sin síntomas de SPO: el primer grupo estuvo integrado por 15 individuos a quienes se les realizó un ecocardiograma transesofágico (ETE) como evaluación prequirúrgica de una enfermedad valvular aórtica y se les encontró una dilatación de la raíz aórtica (CONT-D), y el segundo, formado por 15 pacientes consecutivos enviados para la realización de ETE luego de un ACV, en los cuales la aorta ascendente resultó normal (CONT-N). Ninguno de los integrantes de los grupos control presentaba aneurisma del tabique auricular (ATA).

A todos los pacientes se les realizó un ETE en múltiples planos. Se investigó la existencia de cortocircuito interauricular mediante la inyección de un agente de contraste en una vena antecubital en todos los pacientes y en la vena femoral en 5 sujetos. El diámetro de la raíz aórtica se midió a nivel de los senos de Valsalva como la mayor dimensión transversal. El límite máximo del diámetro de la raíz aórtica es de 40 mm en los hombres y 36 mm en las mujeres. Los pacientes con SPO se dividieron en 2 subgrupos de acuerdo con esos valores de corte: los que tenían dilatación aórtica (SPO-D), y quienes presentaban aorta normal (SPO-N).

La dimensión aparente del tabique auricular detrás de la raíz aórtica se midió a nivel de los senos de Valsalva en un ángulo de 0º a 30º. En la misma vista, la magnitud de la oscilación del tabique durante la respiración normal se determinó como la distancia entre la máxima excursión entre las posiciones derecha e izquierda de la membrana de la fosa oval. Se diagnosticó ATA si la membrana tenía un abombamiento superior a 15 mm más allá del plano del tabique auricular en cualquier momento del ciclo cardiorrespiratorio. También se buscó la presencia de valva de Eustaquio o red de Chiari. Los autores compararon la dimensión aparente del tabique en los 4 grupos y la amplitud de la oscilación del tabique auricular en los pacientes SPO-D sin ATA, SPO con ATA, y los sujetos CONT.

Resultados

En 18 pacientes con SPO se encontró un FOP y un sujeto mostró un defecto del tabique interauricular tipo ostium secundum, pequeño. Entre los controles, en el 33% de los pertenecientes al grupo CONT-N y el 26% de los del grupo CONT-D se halló un FOP.

Anormalidades anatómicas asociadas con cortocircuito en los pacientes con SPO. En 9 sujetos se encontraron anormalidades torácicas o pulmonares, entre ellos, 4 presentaron dilatación de la raíz aórtica, uno mostró una valva de Eustaquio prominente, y 2, una red de Chiari. La raíz aórtica estaba dilatada en 12 pacientes, en particular en 8 con anormalidades toracopulmonares. Dos sujetos no mostraron anormalidades pulmonares o aórticas, pero en uno de ellos se encontró un ATA y una valva de Eustaquio prominente, y en el otro, el FOP tuvo una localización posteroinferior atípica, cercana a la desembocadura de la vena cava inferior (VCI); ambos pacientes tuvieron cortocircuito más intenso cuando el contraste se administró en la vena femoral, en comparación con la administración antecubital.

Morfología del tabique auricular. La dimensión aparente del tabique fue significativamente más pequeña en los grupos SPO-D y CONT-D que en los pacientes con la aorta normal. Los autores atribuyen este hallazgo a la compresión del tabique por la raíz dilatada.

Se encontró ATA en 5 de los 7 sujetos del grupo SPO-N y en 2 del grupo SPO-D. No obstante, el movimiento septal en los 10 pacientes del grupo SPO-D sin ATA fue significativamente mayor que en los del grupo CONT-N. En el grupo CONT-D, la movilidad del tabique no aumentó de manera significativa.

Evolución de los pacientes. De los pacientes con SPO, uno murió por ACV causado por un embolismo paradójico. Dos sujetos se recuperaron de los síntomas, uno luego del tratamiento de su atelectasia, el otro tras su restablecimiento de las lesiones traumáticas. Un individuo rehusó el tratamiento del FOP. Este se cerró quirúrgicamente en 6 pacientes y en 9 mediante catéter, con mejoría inmediata de los síntomas.

Discusión

El SPO es una forma rara de disnea inducida por la posición de pie (platipnea), junto con cianosis ortostática (ortodeoxia). Habitualmente se asocia con cortocircuito de derecha a izquierda a través del tabique auricular a pesar de hallarse presiones normales del lado derecho, y se han informado varias situaciones en las cuales se produce un flujo preferencial desde la vena cava hacia la fosa oval. Si bien el mecanismo no se conoce, se asume que la distorsión anatómica de las grandes venas y la aurícula empeoran en la posición de pie.

Varias razones anatómicas pueden explicar el mecanismo del cortocircuito:

Factores congénitos intracardíacos contribuyentes. Cuatro pacientes tenían una valva de Eustaquio prominente y 2 de ellos red de Chiari, remanentes embrionarios de la valva derecha del seno venoso. Esta sirve para dirigir el flujo desde la VCI a través de la fosa oval hacia la AI; si persisten restos luego del nacimiento, se favorece la persistencia de un FOP y la producción de ATA, lo que facilita el embolismo paradójico. Este patrón de flujo puede explicar por qué el contraste aplicado en la vena femoral produce más resultados que cuando se inyecta en las venas cefálicas.

Factores extracardíacos. Algunas anormalidades anatómicas adquiridas pueden inducir un cortocircuito de derecha a izquierda a través del FOP. Como se observó en 9 de los pacientes de esta serie, las causas habituales son las deformaciones toracopulmonares, como neumonectomía derecha, lobectomía, bullas de enfisema, cifoescoliosis y parálisis del nervio frénico. Es esas situaciones se distorsiona la relación entre el corazón y la vena cava.

Función de la aorta torácica: Debe destacarse que el 63% de los pacientes de esta serie con SPO tuvo dilatación de la raíz aórtica.

Importancia del aumento de la movilidad septal. En caso de ATA, el septum primum es marcadamente redundante y se abulta dentro de la cavidad de la AD o de la AI. Otra anormalidad, conocida como tabique auricular flexible, no se debe confundir con el ATA; en ese caso el tabique es redundante y más móvil pero no puede ser enviado hacia el centro de la cavidad. El FOP es un hallazgo frecuente tanto en el ATA como en el tabique flexible. La movilidad de la membrana es quizá un factor importante que aumenta la probabilidad de cortocircuito; esta teoría es apoyada por el hecho que el ATA tipo 1a, el cual se abulta continuamente dentro de la AD sin una oscilación fásica, no se asocia con cortocircuito.

Hipótesis fisiopatológica. Según los autores, la dilatación o la horizontalización de la raíz aórtica pueden interferir con el tabique auricular y contribuir a la alteración del flujo de la VCI a través de varios mecanismos posibles. Primero, un cambio a la derecha de la fosa oval, junto a un estrechamiento del ángulo entre el tabique auricular y la VCI, produce una relación más estrecha entre el flujo venoso y el defecto. Segundo, la protrusión de la raíz aórtica encima del orificio tricuspídeo, algunas veces completada por la presencia de una valva de Eustaquio, puede comportarse funcionalmente como un «corazón triatriatum a la derecha adquirido». Tercero, la dilatación de la raíz aórtica reduce la distancia entre la aorta y la pared posterior de la aurícula, de este modo disminuye la tensión del tabique auricular, lo que permite que la solapa (flap) valvular de la fosa oval se mueva más libremente, similar a un ATA. De este modo, la solapa valvular puede producir un efecto «vela» con el flujo venoso y una ondulación a la izquierda que mantiene el foramen oval ampliamente abierto. Por último, y esto resulta más hipotético, la distensibilidad de la AD puede estar reducida debido al menor tamaño inducido por la compresión de la raíz aórtica. De este modo, se puede explicar por qué los pacientes con un defecto congénito desarrollan síntomas en la vida adulta. La dilatación de la raíz aórtica es un proceso progresivo y dependiente de la edad. Así, en algunos casos, la cifosis asociada con la osteoporosis puede ser importante debido a la horizontalización de la aorta ascendente y del tabique auricular. Finalmente, esas alteraciones pueden producir un síndrome que se asemeja a un retorno tardío a la circulación fetal.

Conclusiones

La dilatación de la raíz aórtica no es un hallazgo poco frecuente en pacientes con platipnea-ortodeoxia. Aunque este incremento sea leve o moderado, puede alterar la geometría del tabique interauricular, como se ha observado en el ETE. La dilatación de la raíz aórtica puede ser un factor de riesgo para la producción de un cortocircuito si se asocia con un defecto del tabique interauricular o un FOP.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología