Importancia del Tratamiento Paliativo en Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica

• TITULO :Importancia del Tratamiento Paliativo en Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica
• AUTOR : Bae J, Hong Y, Kim S
• TITULO ORIGINAL : Current Status of the Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis in Korea: A Multi-Center Cross-Sectional Study
• CITA : Journal of Clinical Neurology 8(4): 293-300, Dic 2012
• MICRO : Si bien no se cuenta con terapias paliativas estandarizadas suficientes para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica, existen recomendaciones fundamentadas que pueden mejorar la calidad de vida y la supervivencia y son útiles para guiar la práctica médica.

Introducción y objetivos

Hasta el momento no existe un tratamiento curativo para los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Esta enfermedad neurodegenerativa y progresiva afecta principalmente el desempeño motor. Dada la ausencia de opciones curativas, los pacientes reciben tratamiento paliativo y sintomático. Si bien no se cuenta con terapias estandarizadas suficientes, existen recomendaciones fundamentadas que pueden mejorar la calidad de vida y la supervivencia y son útiles para guiar la práctica médica.

La base de datos estadounidense Amyotrophic Lateral Sclerosis Clinical Assessment, Research, and Education (ALS CARE) es utilizada con frecuencia por los profesionales encargados del tratamiento de los pacientes con ELA o enfermedad de la motoneurona (EMN). Su empleo permite evaluar información en forma longitudinal y es de utilidad para mejorar el diagnóstico y el tratamiento. En Corea existe un registro nacional de ELA que fue creado con el mismo fin que la base de datos ALS CARE. Los beneficios de este tipo de registro fueron apreciados por los neurólogos tanto en el área clínica como de la investigación.

El presente estudio transversal se llevó a cabo con el fin de evaluar las características clínicas y el tratamiento paliativo administrado a los pacientes con ELA residentes en Corea. Esto permitirá conocer la situación actual respecto del diagnóstico y el tratamiento y comparar los resultados frente a lo observado en otros países. En segundo lugar, los autores evaluaron lineamientos para la creación de un registro nacional de ELA/EMN que permitirá mejorar el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes.

Pacientes y Métodos

En febrero de 2010 se creó el grupo de trabajo en ELA/EMN integrado por 50 neurólogos que se desempeñan en centros especializados en enfermedades neuromusculares ubicados en Corea. Estos profesionales crearon un cuestionario que aplicaron a pacientes y cuidadores. Todos los pacientes incluidos en el presente estudio presentaban signos clínicos y electromiográficos de ELA, cuyo diagnóstico fue llevado a cabo mediante la aplicación de los criterios de El Escorial. También se incluyeron pacientes con sospecha de ELA o con ELA probable.

Los integrantes del grupo de trabajo crearon un cuestionario que fue dividido en las secciones de registro y de seguimiento. La discapacidad de los pacientes fue evaluada mediante la ALS Functional Rating Scale (ALS-FRS). Luego de cada evaluación clínica, el neurólogo correspondiente completó un formulario sobre el paciente en cuestión. La información también fue obtenida mediante la entrevista a los cuidadores.

Resultados

La información fue recabada en 35 centros y se correspondió con una población de 434 pacientes con ELA. La presencia de ELA esporádica se asoció con características clínicas principales frecuentes, como el inicio focal de la enfermedad, con una o dos regiones afectadas. El 39.4% de los pacientes presentaban ELA definida, en tanto que el 24.1% tenían ELA probable. En cambio, el 36.5% de los pacientes no reunían los criterios para ninguno de los dos cuadros. Dicha información fue obtenida desde el punto de vista clínico.

La disfunción de la motoneurona superior tuvo una frecuencia baja, especialmente en presencia de afección bulbar. En cuanto a la región torácica, los datos electromiográficos fueron más abundantes y los datos clínicos correspondientes a la disfunción de la motoneurona superior fueron menos frecuentes. La gravedad de la enfermedad no difirió en forma significativa entre los pacientes con diferentes niveles de certeza diagnóstica.

La frecuencia de recomendación de intervenciones paliativas como la traqueotomía fue baja, al igual que la cantidad de pacientes que recibieron dichos tratamientos en la práctica clínica. Finalmente, se observó una variación considerable en cuanto a la frecuencia de ventilación con presión positiva no invasiva y gastrostomía endoscópica percutánea, según los hospitales considerados.

Discusion

Los resultados obtenidos permiten indicar que los pacientes coreanos con ELA tienen características clínicas y demográficas similares frente a lo observado en otros países. Mientras que la gastrostomía endoscópica percutánea fue aplicada con una frecuencia similar en comparación con lo hallado en la base de datos ALS CARE, la población de pacientes coreanos recibió ventilación principalmente invasiva mediante traqueotomía. Esta conducta es contraria a las recomendaciones fundamentadas vigentes y podría vincularse con la decisión de los neurólogos, el entorno de atención o las preferencias culturales de los pacientes. En coincidencia con lo informado, se observaron más casos de ELA en hombres que en mujeres, aunque dicho predominio es discutido. La edad de inicio de la enfermedad en la población coreana también coincidió con lo informado en otros estudios, es decir que tuvo lugar en pacientes que cursaban la quinta y sexta década de vida.

Uno de los aspectos menos considerados de la atención de los pacientes con ELA es el apoyo nutricional. Esto tiene lugar a pesar de que la desnutrición aumenta el riesgo relativo de muerte en forma significativa, además de afectar la fuerza muscular y diafragmática. En el presente estudio, el 20% de los pacientes tenían bajo peso. Si bien no se evaluó el tratamiento nutricional aplicado en dichos casos, es posible que haya sido deficiente. Es fundamental que los profesionales reconozcan este problema y apliquen un tratamiento oportuno. El 18.1% de los pacientes evaluados habían sido tratados mediante gastrostomía endoscópica percutánea. Hasta el momento no queda claro el motivo por el cual dicha intervención no se realiza con mayor frecuencia, aunque se informó una frecuencia variable según la institución considerada. La información incluida en la base de datos ALS CARE indica que la gastrostomía endoscópica percutánea no afecta la supervivencia de los pacientes con ELA. No obstante, es necesario contar con más información al respecto.

Existe una asociación entre la ventilación con presión positiva no invasiva y la mejora de la supervivencia, de los síntomas y de la calidad de vida de los pacientes con ELA. Sin embargo, dicha intervención no es aplicada con una frecuencia elevada, lo cual se relacionaría con la opinión de los médicos, la carga para los cuidadores o el estado terminal de los pacientes. La frecuencia de ventilación con presión positiva no invasiva hallada en el presente análisis fue inferior en comparación con lo informado en la base de datos ALS CARE. A diferencia de lo observado en los Estados Unidos, la ventilación invasiva mediante traqueotomía es un procedimiento frecuente en Corea. Esto se vio reflejado en los resultados obtenidos. De todos modos, es necesario contar con más datos al respecto.

Conclusion

De acuerdo con los resultados obtenidos, el tratamiento paliativo de los pacientes con ELA es insuficiente y generalmente no se aplica en concordancia con las recomendaciones vigentes. En consecuencia, es importante que los profesionales tengan en cuenta la información disponible y modifiquen su práctica según lo recomendado por los grupos de expertos. La creación de un registro de pacientes con ELA residentes en Corea y su tratamiento permitirá mejorar el diagnóstico y el tratamiento y conocer las consecuencias favorables de los procedimientos aplicados.

Especialidad: Bibliografía - Neurología