La Resonancia Magnética Cardíaca y la Miocardiopatía Hipertrófica

• AUTOR : Duarte S, Bogaert J
• TITULO ORIGINAL : The Role of Cardiac Magnetic Resonance in Hypertrophic Cardiomyopathy
• CITA : Revista Portuguesa de Cardiologia 29(1):79-93, Ene 2010
• MICRO : La resonancia magnética cardíaca permite evaluar de forma precisa la expresión fenotípica, las funciones ventricular y valvular, los patrones de flujo, la presencia y el grado de fibrosis miocárdica y la presencia de isquemia miocárdica en pacientes con miocardiopatía hipertrófica.

Introducción

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad genética cardíaca con un patrón de herencia autosómico dominante y caracterizada por la mutación de uno de los genes que codifican a las proteínas del sarcómero. Esta entidad tiene una prevalencia aproximada de 1 en 500 y es causa de importantes alteraciones miocárdicas y de distintos patrones de fibrosis.

La MCH se presenta generalmente con un fenotipo característico de hipertrofia miocárdica en ausencia de causas secundarias, como la hipertensión sistémica o la estenosis valvular aórtica. Por lo general, el ventrículo izquierdo (VI) se encuentra hipertrofiado de forma asimétrica y segmentaria y no se observa dilatación de la cavidad. Los sitios más frecuentemente afectados son la porción anterior del tabique interventricular y la pared anterior del VI, seguidos de la pared posterior del tabique, el ápex, las paredes libres posterior y anterolateral y los músculos papilares. Sin embargo, no es infrecuente observar una afección difusa de todo el VI o incluso del ventrículo derecho. Funcionalmente, se observa un patrón restrictivo, caracterizado por una alteración del llenado con función sistólica normal. Este patrón se puede observar con hipertrofia anatómica mínima o incluso sin ella.

Con respecto a las manifestaciones clínicas, la mayor parte de los pacientes con MCH son asintomáticos o presentan pocos síntomas. El curso clínico y el pronóstico son, por lo general, benignos. Sin embargo, la MCH es un factor predisponente para la aparición de insuficiencia cardíaca y arritmias. De hecho, la muerte súbita puede ser la primera manifestación de esta enfermedad, por lo que el diagnóstico precoz resulta fundamental para identificar a los pacientes en riesgo. Existen pruebas de que la fibrosis predispone a la aparición de arritmias y que la cantidad total de tejido cicatrizal es un factor de mal pronóstico. Alrededor de un 25% de los pacientes con MCH tienen obstrucción dinámica del tracto de salida (ODTS) del VI, que es provocada por el contacto entre el tabique engrosado y la valva anterior de la válvula mitral durante la sístole. La ODTS provoca disnea y síncope, predispone a la aparición de arritmias auriculares y está asociada con una mayor mortalidad.

En este artículo se revisó la utilidad de la resonancia magnética cardíaca (RMC) en el diagnóstico y seguimiento de la MCH.

Evaluación de la MCH mediante RMC

En la actualidad, el ecocardiograma transtorácico es el método de diagnóstico por imagen que se utiliza de rutina para el diagnóstico y seguimiento de la MCH. Sin embargo, existen varias circunstancias en las que, por aspectos técnicos o relacionados con el paciente, no se obtienen imágenes de buena calidad. Por ejemplo, la evaluación de la punta del VI o del espesor del ventrículo derecho muchas veces no resulta sencilla. En este sentido, la RMC aporta imágenes con una altísima resolución espacial y contraste, por lo que permite una evaluación precisa de la distribución de la hipertrofia miocárdica. Para un estudio óptimo de los pacientes con MCH, se recomienda la toma de imágenes en varios planos. Para el diagnóstico de MCH se determinaron valores de más de 15 mm para el espesor parietal de fin de diástole, aunque en algunos pacientes éste puede superar los 50 mm. En la MCH asimétrica, la relación entre el espesor del tabique y el espesor de la pared libre está aumentada (1.5 + 0.8) con respecto a lo observado en voluntarios sanos (0.9 + 0.3) y en pacientes con hipertrofia del VI por otra causa (0.8 + 0.2). Para el diagnóstico de MCH apical, se considera un valor de 13 mm como límite.

Además de la valoración anatómica, la RMC permite realizar una evaluación funcional completa. Por ejemplo, permite estimar la función sistólica con la medición de los volúmenes de fin de diástole y de fin de sístole. Se vio que los pacientes con MCH tienen un volumen cardíaco normal o disminuido, por lo general acompañado de un aumento de la fracción de eyección. La función sistólica se ve alterada sólo en las fases terminales de la MCH, que simulan una miocardiopatía dilatada. La técnica de RMC con marcadores permite la visualización de la deformación miocárdica y el cálculo del estiramiento y la motilidad durante el ciclo cardíaco. En la MCH se observaron una disminución del acortamiento longitudinal y circunferencial, así como del engrosamiento parietal sistólico en las áreas hipertróficas, y un aumento de la torsión ventricular.

La RMC también permite evaluar la ODTS, que puede presentarse en reposo o inducida por el ejercicio o la infusión de nitrito de amilo. La técnica de elección para evaluar esta obstrucción es la estimación del gradiente de presión mediante ecocardiografía Doppler, pero los resultados suelen ser muy variables. La RMC dinámica permite evaluar anatómicamente el área del tracto de salida y se ha establecido que un área menor de 2.7 cm² durante la sístole se considera obstructiva. De forma análoga al Doppler, se puede estimar el gradiente de presión con la medición de las velocidades máximas a través del segmento estrechado y la aplicación de la fórmula de Bernoulli modificada.

Muchos pacientes con MCHy ODTS presentan además insuficiencia de la válvula mitral, en parte debido al movimiento anterior sistólico de la valva anterior, conocido como efecto Venturi. La RMC es una herramienta útil para evaluar la configuración tridimensional del chorro de regurgitación y para cuantificarlo. Además, permite medir de forma precisa el grado de dilatación de la aurícula izquierda. La RMC también resulta útil para evaluar el grado de disfunción diastólica, al permitir la medición del flujo a través de la válvula mitral. Si bien con la RMC su pueden visualizar los vasos coronarios, en este aspecto es bastante inferior a la tomografía computarizada de cortes múltiples.

La MCH está asociada con un aumento de la fibrosis miocárdica y el grado de fibrosis está claramente relacionado con el riesgo de arritmias ventriculares. La RMC con refuerzo de contraste es útil para la evaluación no invasiva del grado de fibrosis, por lo que representa una alternativa interesante a la biopsia miocárdica. La fibrosis miocárdica se encuentra exclusivamente en los sectores hipertrofiados y se presenta en forma de múltiples parches que afectan principalmente a la pared medioventricular y a la unión entre el tabique interventricular y la pared libre del ventrículo derecho. Los segmentos fibróticos muestran un menor engrosamiento parietal sistólico. Se ha demostrado en múltiples estudios que el grado de fibrosis evaluado por RMC con refuerzo de contraste está relacionado con una mayor frecuencia de taquiarritmias ventriculares, incluso en pacientes asintomáticos. Por lo tanto, la fibrosis sería un índice del riesgo de muerte súbita y de progresión de la enfermedad.

Por último, la RMC permite evaluar los efectos del tratamiento médico -principalmente betabloqueantes y verapamilo- sobre la ODTS. De esta manera, es posible identificar a los pacientes con una obstrucción refractaria, que podrían ser potencialmente beneficiados por la adición de otra droga como la disopiramida. Además, la RMC permite evaluar los resultados del tratamiento mecánico, como la ablación septal alcohólica o la miomectomía septal quirúrgica. Se ha observado una reversión del remodelado ventricular luego del tratamiento de la ODTS, por lo que se ha sugerido que la hipertrofia miocárdica es reversible y dependiente de la carga.

Es importante destacar que la implantación de un marcapasos no sólo impide la realización de una RMC, sino que debe ser considerada una contraindicación formal.

En conclusión, es posible utilizar la RMC como un método de imagen útil para realizar el diagnóstico y el seguimiento de la MHC, ya que permite evaluar de forma precisa la expresión fenotípica, las funciones ventricular y valvular, los patrones de flujo, la presencia y el grado de fibrosis miocárdica y la presencia de isquemia miocárdica.

Diagnóstico diferencial de MCH mediante la RMC

Existen múltiples enfermedades capaces de provocar hipertrofia miocárdica y, por ende, simular una MCH. Por ejemplo, pacientes con hipertensión arterial crónica grave, estenosis valvular aórtica grave o feocromocitoma pueden presentarse con un espesor parietal de fin de diástole mayor de 15 mm. Por este motivo, para realizar el diagnóstico de MCH es fundamental descartar las causas de hipertrofia más frecuentes. La RMC puede desempeñar un papel muy importante en este proceso, ya que permite evaluar la afección ventricular y la presencia de regurgitación mitral, y puede detectar patologías vasculares en la aorta o las arterias renales.

Uno de los primeros diagnósticos a tener en cuenta en un paciente joven es la hipertrofia cardíaca fisiológica, también conocida como corazón del deportista. Este es un proceso adaptativo inducido por el ejercicio intenso y regular, que lleva al aumento de las cavidades ventriculares, del espesor parietal y de la masa del VI. Sin embargo, en este caso el aumento del espesor parietal es leve, por lo general menor de 13 mm, los cambios son generalizados y se afectan ambos ventrículos. Si bien un aumento del espesor por encima de 16 mm es altamente presuntivo de MCH, existe un grupo importante de pacientes cuyo espesor se encuentra entre 13 mm y 16 mm. Algunas estrategias propuestas para realizar el diagnóstico diferencial son las pruebas genéticas para MCH o la suspensión del entrenamiento físico por 12 semanas para evaluar la reversión de la hipertrofia.

Otras causas más infrecuentes de hipertrofia miocárdica son la amiloidosis cardíaca, la enfermedad de Fabry y otras alteraciones metabólicas, la sarcoidosis, la enfermedad endomiocárdica, el VI no compactado o hipertrabeculado y la ataxia de Friedrich. En todos estos casos la RMC es útil para realizar el diagnóstico diferencial.

Conclusión

Gracias a los modernos métodos de diagnóstico por imagen existentes, en la actualidad el diagnóstico de MCH es relativamente simple. La ecocardiografía es una herramienta fundamental que permite evaluar la presencia y el grado de hipertrofia ventricular, la presencia de ODTS, la regurgitación mitral y la disfunción diastólica. Por ser un método no invasivo y relativamente económico, la ecocardiografía debe ser el método diagnóstico de primera línea para la evaluación de los pacientes con presunción de MCH. A pesar de ser un método más complejo y costoso, la RMC brinda una excelente visión anatómica y permite la evaluación funcional del ventrículo y las válvulas, además de caracterizar el flujo y la presencia de fibrosis. Por este motivo, la RMC desempeña un papel importante en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con MCH, sobre todo en el diagnóstico diferencial con otras causas de hipertrofia miocárdica.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología