Los Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica Requieren un Tratamiento Multidisciplinario

• TITULO : Los Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica Requieren un Tratamiento Multidisciplinario
• AUTOR : Andersen P, Borasio G, Tornik B
• TITULO ORIGINAL : EFNS Task Force on Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Guidelines for Diagnosing and Clinical Care of Patients and Relatives
• CITA : European Journal of Neurology 12(12): 921-938, Dic 2005
• MICRO : La esclerosis lateral amiotrófica es un cuadro mortal producido por la degeneración de las motoneuronas caracterizado por la aparición progresiva de debilidad muscular. Los pacientes con esta enfermedad requieren un tratamiento multidisciplinario.

Introducción y objetivos

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de la motoneurona, es un cuadro mortal producido por la degeneración de las motoneuronas, caracterizado por la aparición progresiva de debilidad muscular. La edad de inicio de la ELA familiar tiene lugar a los 47 a 52 años, en tanto que la ELA esporádica comienza a los 58 a 63 años. Entre el 20% y el 50% de los pacientes con ELA presentan disfunción cognitiva, en tanto que el 3% al 5% padecen demencia frontotemporal. Luego de dos a cuatro años de evolución, generalmente se observa el fallecimiento debido a insuficiencia respiratoria. Tanto el sexo masculino como la edad avanzada y la predisposición hereditaria son los factores de riesgo principales de ELA. A la hora de diagnosticar y tratar a los pacientes con ELA debe considerarse que la enfermedad es un síndrome heterogéneo.

El presente estudio de revisión sistemática se llevó a cabo con el objetivo de evaluar el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes con ELA y definir recomendaciones fundamentadas para el manejo de los pacientes y sus cuidadores. En segundo lugar, los autores evaluaron las cuestiones que requieren una investigación más profunda.

Métodos

Los autores integran el grupo de trabajo de la European Federation of Neurological Societies (EFIS), y llevaron a cabo una selección de estudios en las bases de datos Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), Medline-Ovid, Medline-Proquest, Medline-Eifl y Embase-Ovid, entre otras fuentes.

Resultados

Las cuestiones evaluadas por el grupo de trabajo de la EFNS fueron variadas. En primer lugar, se analizó el diagnóstico de ELA. Este debe ser lo más temprano posible debido a cuestiones psicológicas, éticas, económicas y neurológicas. Las herramientas diagnósticas incluyen el examen clínico y los estudios electrodiagnósticos, de laboratorio y de neuroimágenes. Es importante descartar enfermedades que puedan simular síntomas de ELA. Como pautas para la buena práctica clínica, se recomienda no demorar el diagnóstico y realizar la derivación al especialista en forma oportuna para contar con un examen apropiado. Las pruebas diagnósticas deberán repetirse si no se logran resultados concluyentes o si el paciente presenta características atípicas. La comunicación del diagnóstico de ELA a los pacientes y sus familiares debe ser apropiada para asegurar el menor impacto posible.

El tratamiento multidisciplinario de los pacientes con ELA se lleva a cabo en centros especializados de atención secundaria o terciaria integrados por profesionales experimentados. Las especialidades que deberían integrar estos equipos terapéuticos incluyen la neurología, la neumonología, la gastroenterología, la rehabilitación, la asistencia social, la terapia ocupacional, la fisioterapia y la enfermería especializada, entre otras. El objetivo principal debe ser mantener la autonomía de los pacientes y respetar sus elecciones. Este tipo de abordaje multidisciplinario se asocia con internaciones menos frecuentes y más breves, en comparación con lo observado en pacientes atendidos en clínicas no especializadas. Es posible que el aumento de la supervivencia se vincule con el empleo temprano de ventilación no invasiva, la atención nutricional y la derivación temprana a servicios de cuidados paliativos.

El riluzol es el único antagonista glutamatérgico identificado hasta el momento que enlentece el curso de la ELA y debe administrarse lo más temprano posible una vez realizado el diagnóstico. Según lo informado, el tratamiento con 100 mg/día de la droga por vía oral durante 18 meses prolonga la supervivencia tres meses de un modo dependiente de la dosis y resulta bien tolerado, aunque se recomienda realizar evaluaciones periódicas para descartar efectos adversos graves. Desafortunadamente, el riluzol no tiene un efecto significativo en pacientes con ELA avanzada. Tampoco se conoce con precisión cuál debería ser la duración del tratamiento. No se cuenta con información suficiente que permita recomendar la administración de otras drogas o complementos terapéuticos.

El tratamiento sintomático de los pacientes con ELA tiene el objetivo de mejorar su calidad de vida. Entre los síntomas a controlar se incluye la sialorrea, que puede controlarse mediante hioscina oral o transdérmica, gotas de atropina, glucopirrolato o amitriptilina. También puede resultar útil contar con dispositivos de succión y, en ausencia de respuesta al tratamiento farmacológico, irradiar las glándulas salivales. Para controlar las secreciones bronquiales deben enseñarse maniobras de expiración a los pacientes y sus cuidadores, contar con un dispositivo succionador y un humificador ambiental y considerar el tratamiento con un mucolítico como la N-acetilcisteína. En ausencia de respuesta puede resultar necesario realizar nebulizaciones con diferentes combinaciones de solución salina, un agonista beta adrenérgico, un mucolítico y furosemida. Los dispositivos de ventilación mecánica pueden resultar útiles en pacientes con infecciones respiratorias. Finalmente, los enfermos que presentan espasmo cricofaríngeo o secreciones bronquiales abundantes pueden beneficiarse mediante la miotomía cricofaríngea.

La labilidad emocional seudobulbar es un cuadro de etiología orgánica que debe ser explicado a los pacientes y sus familiares y requiere tratamiento con antidepresivos sólo si genera problemas significativos. Los calambres pueden observarse en forma temprana y tratarse mediante fisioterapia, hidroterapia y ejercicio físico. Otras alternativas terapéuticas incluyen el sulfato de quinina, el magnesio y la carbamazepina, entre otros agentes. En caso de espasticidad se recomienda aplicar fisioterapia regular e hidroterapia. También puede ser útil el tratamiento con antiespásticos como el baclofeno y la tizanidina.

La depresión, el insomnio y la ansiedad son cuadros frecuentes en pacientes con ELA. En estos casos puede resultar necesario administrar antidepresivos como la amitriptilina o los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. También se recomienda el empleo de ansiolíticos como el bupropión o las benzodiazepinas. El dolor observado en presencia de ELA puede ser de tipo neurálgico y requiere un tratamiento estándar con analgésicos simples u opioides. Los pacientes con parálisis tienen un riesgo elevado de trombosis venosa que puede resolverse mediante la fisioterapia, la elevación de los miembros inferiores y el uso de medias de compresión. No se recomienda el tratamiento con anticoagulantes.

En cuanto a la asesoría genética, sólo se recomienda evaluar la mutación del gen SOD1 en pacientes con antecedentes familiares de ELA o con ELA esporádica asociada con la mutación D90A. Las mutaciones SOD1 no deben analizarse en pacientes con ELA esporádica y un fenotipo clásico. Estos estudios deben acompañarse por un asesoramiento genético y un consentimiento apropiado.

La insuficiencia respiratoria en los pacientes con ELA se debe a la debilidad de los músculos bulbares o respiratorios. La valoración de la capacidad ventilatoria permite evaluar la función respiratoria. También es de utilidad evaluar la presión inspiratoria nasal y utilizar oximetría nocturna y ventilación no invasiva con presión positiva. Este último tratamiento debe discutirse con los pacientes en forma temprana con el fin de planificar las acciones a seguir y anteponerse a la ventilación mediante traqueotomía. Esta última puede prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida. La disnea intermitente puede tratarse mediante la administración de lorazepam o morfina, según su duración.

La disfunción bulbar y el estado nutricional deben evaluarse en cada consulta. Ante la aparición de disfagia es importante la derivación al nutricionista. La gastrostomía endoscópica o radiológica percutánea se realizará según la presencia de síntomas bulbares, malnutrición y disfunción respiratoria. Es importante implementar dichas medidas terapéuticas en forma temprana. La evaluación regular de la capacidad de comunicación también forma parte del tratamiento de los pacientes con ELA, quienes con frecuencia requieren sistemas de apoyo para la comunicación. Siempre que sea posible deberá asegurarse la participación de un equipo de especialistas en cuidados paliativos.

Conclusión

Es necesario contar con estudios adicionales con el fin de utilizar herramientas diagnósticas más específicas. Hasta el momento no existe información suficiente sobre los efectos del tratamiento en centros multidisciplinarios especializados en términos de calidad de vida. Sería útil realizar estudios que permitan confirmar los beneficios de dicho tratamiento y optimizar las estrategias aplicadas. También se requiere una optimización del tratamiento sintomático y de los criterios para la implementación de gastrostomía percutánea o ventilación con presión positiva no invasiva o mediante traqueotomía. Aún no se cuenta con información suficiente sobre la disfunción del lenguaje observada en presencia de ELA y su tratamiento. Por último, es necesario contar con evaluaciones sobre las consecuencias económicas de la implementación de procedimientos terapéuticos de costo elevado.

Especialidad: Bibliografía - Neurología