Manejo de la Hipertensión Pulmonar Grave Asociada a Cardiopatías Congénitas

• AUTOR : Huang J, Liu Y, Kong B y colaboradores
• TITULO ORIGINAL : Lung Biopsy Findings in Previously Inoperable Patients with Severe Pulmonary Hypertension Associated With Congenital Heart Disease
• CITA : International Journal of Cardiology 151(1):76-83, Ago 2011
• MICRO : Mediante la estrategia de diagnóstico-tratamiento- reparación posterior, se logró revertir la enfermedad vascular pulmonar de un grupo de pacientes con hipertensión vascular pulmonar grave, secundaria a cardiopatías congénitas, que habían sido considerados inoperables.

Introducción

Aún es motivo de controversia si las cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar (HTP) son operables o no. Nuevos tratamientos han demostrado su eficacia al reducir la resistencia vascular pulmonar, como los antagonistas orales de la endotelina (bosentán y sitaxsentán) y el sildenafil, aun en pacientes en los que su condición había sido calificada de irreversible. Esto ha permitido corregir exitosamente ciertos casos de HTP secundaria a cardiopatías congénitas. Se desconocen los motivos por los cuales la HTP revirtió en estos pacientes. El objetivo del presente trabajo es analizar la enfermedad vascular pulmonar asociada con hipertensión en un grupo seleccionado de pacientes y sus posibilidades terapéuticas.

Materiales y métodos

A los pacientes seleccionados (n = 49) se les midió la presión y la resistencia vascular pulmonar preoperatoria mediante cateterización cardíaca realizada bajo anestesia general, según el protocolo convencional y el método de Fick. Se definió como HTP grave aquella que alcanzaba los 50 mm Hg o más. A todos los pacientes seleccionados con cardiopatías congénitas e HTP, se los había calificado en estado irreversible. A los participantes se les había practicado la cirugía a los 36.5 ± 23.8 meses de edad; 44 de ellos se hallaban en clase funcional II según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para HTP y los cinco restantes, en clase funcional III. Para poder realizar un análisis comparativo se incluyeron informes de autopsias de casos aparentemente normales (n = 6), con un rango de edades entre 20.8 ± 13.5 meses.
Diagnóstico-tratamiento
Sólo 38 pacientes completaron la prueba de inhalación de oxígeno, que fue positiva en 10 casos y negativa en 28. La prueba se consideró positiva si, al inhalar oxígeno al 100% durante 20 a 30 minutos, la presión arterial pulmonar descendía un 20%. Treinta y ocho pacientes recibieron tratamiento convencional para la HTP (digoxina, hidroclorotiazida, captopril y prostaglandina E1); 11 recibieron tratamiento avanzado (óxido nítrico, sildenafil y bosentán). Se consideró que aquellos participantes con cardiopatías congénitas simples y cortocircuitos de izquierda a derecha, cuya saturación de oxígeno transcutánea aumentó a 93% o más, presentaron buena respuesta al diagnóstico-tratamiento y eran operables.
Biopsia pulmonar
Las muestras pertenecientes a los participantes fueron obtenidas mediante biopsia del lóbulo medio del pulmón derecho, y las del grupo control provinieron de autopsias de individuos con circulación pulmonar y sistema cardiovascular normales. Se analizaron los vasos pulmonares según los criterios histológicos propuestos por Heath y Edwards.

Resultados

La saturación de oxígeno transcutánea luego del diagnóstico-tratamiento de los pacientes que fueron sometidos a una reparación quirúrgica radical aumentó significativamente.
Tanto la presión arterial pulmonar media como la resistencia vascular revirtieron durante el posoperatorio. La mayoría de los casos de HTP posoperatoria fueron leves. Los pacientes tuvieron una buena evolución y fueron dados de alta. La duración media del seguimiento fue de 117.6 ± 56.6 meses. El 98% de los participantes fueron reclasificados como clase funcional I de la OMS.
Respecto de los resultados de las biopsias, el 77.6% mostró cambios de grado I; el 10.2% tuvo cambios de grado II; un 8.2%, cambios de grado III, y el 4% restante, cambios de grado IV con lesión plexiforme. La mayoría de los pacientes seleccionados para el tratamiento quirúrgico presentaron enfermedad vascular pulmonar menos avanzada y reversible. En quienes tenían HTP, los porcentajes de engrosamiento de la capa media de la pared arterial y de la densidad de las arteriolas fueron más altos que en las muestras de autopsias.

Discusión

La posibilidad de corregir una cardiopatía congénita con HTP depende del estado de la vasculatura pulmonar. Aquellos pacientes mayores de 2 años con defectos del tabique ventricular o mayores de 6 meses con transposición completa de los grandes vasos asociada a defectos importantes del tabique ventricular o a doble salida del ventrículo derecho, pueden padecer una HTP irreversible. Si la patología vascular pulmonar es irreversible, la reparación de las comunicaciones intracardíacas puede empeorar el pronóstico, ya que estas actuarían como válvula de seguridad.
Actualmente, hay un número de agentes disponibles que han demostrado su eficacia para disminuir la resistencia vascular, en pacientes en los que previamente se había considerado que su condición era irreversible, lo que permite recalificarlos como operables. Los antagonistas orales de la endotelina y el sildenafil tienen, además, la ventaja de poder ser administrados por largos períodos.
Tanto la resistencia vascular como la presión arterial pulmonar revirtieron sus valores en el posoperatorio. Los resultados del estudio en la etapa de seguimiento fueron excelentes, de acuerdo con los autores del artículo.
La HTP posoperatoria es el mayor factor determinante de la morbimortalidad de estos pacientes y se caracteriza por un aumento agudo de la resistencia vascular que precipita la caída del volumen minuto. El tratamiento avanzado con los agentes mencionados permite prevenir este tipo de complicaciones. De esta forma también se amplía el espectro de pacientes susceptibles de ser operados, con una buena respuesta posterior al tratamiento.
En la última visita de seguimiento del estudio, el 98% de los participantes seguían estando en clase funcional I, según los criterios de la OMS.

Conclusión

La enfermedad vascular pulmonar de los pacientes con cardiopatías congénitas asociadas a HTP pudo ser revertida tras seguir la estrategia del tratamiento-diagnóstico con reparación quirúrgica. Estos pacientes pueden ser operados en la actualidad con gran eficacia y seguridad, gracias a los nuevos agentes para el tratamiento avanzado de la HTP.
Los efectos a largo plazo deben ser evaluados en estudios que incluyan un mayor número de participantes y períodos de seguimiento más prolongados.

Ref : CARDIO, NEUMO.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología - Neumonología