Revisión de la Hipertensión Pulmonar en Niños

• AUTOR : Banjar HH
• TITULO ORIGINAL : Review of Management Guidelines of Pulmonary Arterial Hypertension in the Pediatric Population
• CITA : PVRI Review 2(3):100-113, Abr 2010
• MICRO : El diagnóstico no invasivo (examen clínico, electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiografía transtorácica) es importante para la detección de la hipertensión pulmonar, en tanto que para confirmar el diagnóstico y evaluar la gravedad de la alteración hemodinámica se requiere del cateterismo del corazón derecho.

Introducción

El tratamiento de los pacientes pediátricos con hipertensión pulmonar (HP) está mayormente basado en informes de pacientes adultos, por lo que se necesitan guías de referencia para los niños con esta enfermedad.

Este informe pretende resumir las normativas diagnósticas y de tratamiento clínico que se publicaron en este grupo etario.

Definición de HP

La definición de HP en adultos incluye presión arterial pulmonar > 25 mm Hg por lo menos o > 30 mm Hg en ejercicio sin tener en cuenta la edad (normas de la British Cardiac Society y el Medical Practice Committee de 2001). Dado que la mayoría de estas mediciones se realiza mediante ecocardiografía, para la detección de HP se tomó como parámetro la insuficiencia tricúspide con velocidad Doppler > 2.5 m/s.

La mayoría de los cardiólogos pediátricos está de acuerdo en una definición de HP en que la presión sistólica de la arteria pulmonar supere el 50% de la presión sistólica sistémica. Estas medidas se toman generalmente de cualquier insuficiencia tricúspide o de cualquier conexión conocida entre la circulación sistémica y pulmonar (es decir, persistencia del conducto arterioso o comunicación interventricular).

Incidencia

No hay certeza en los datos que han sido publicados sobre la incidencia de la HP persistente en el recién nacido. La incidencia es de 0.2% de los recién nacidos vivos en término, mientras que otros estudios sugieren un rango más alto, de 0.43 a 6.8 por 1 000. La tasa de mortalidad asociada con HP persistente en el recién nacido a principios del siglo XXI se estableció en un 10% a 20%, mientras que las investigaciones anteriores informaron tasas de mortalidad de hasta un 50%.

La HP asociada con enfermedad cardíaca congénita es más frecuente en la población pediátrica de acuerdo con su tipo y gravedad, mientras que en los adultos es más frecuente la HP secundaria a enfermedades del tejido conectivo, enfermedad de células falciformes y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

Factores fisiológicos que influyen sobre la presión arterial pulmonar

Existen distintos tipos de factores que influencian la presión arterial pulmonar: la concentración de dióxido de carbono y el ión hidrógeno, el oxígeno, el volumen pulmonar, el óxido nítrico, las endotelinas y los cambios estructurales histopatológicos.

Signos y síntomas

En cuanto a la presentación clínica deben considerarse los antecedentes, los síntomas y los datos del examen físico. Entre los antecedentes se incluye la historia familiar de HP, los antecedentes de infecciones respiratorias por repetición, la exposición a altas altitudes, la ingestión de aceites tóxicos de cocina, anorexígenos, VIH, hepatitis C, hipertensión portal.

Los síntomas a considerar en lactantes incluyen poco apetito, deficiencia en el crecimiento, letargia, diaforesis, taquipnea, taquicardia, irritabilidad; en cuanto a los niños, los síntomas abarcan disnea, fatiga, dolor torácico, síncope.

Respecto de la presencia de síntomas de enfermedades asociadas con HP pueden encontrarse enfermedades del tejido conectivo como rash y artritis, entre otras; enfermedad cardíaca del lado izquierdo: hipertensión, ortopnea y disnea paroxística nocturna; comunicación derecha-izquierda: cianosis y enfermedad pulmonar: patrones alterados de respiración.

Otros síntomas pueden ser trastorno con hipoventilación -hipertensión arterial, ronquidos, apneas, obesidad, cifoescoliosis- y enfermedad tromboembólica crónica -insuficiencia venosa periférica-.

Los datos que deben considerarse en el examen físico incluyen un segundo ruido cardíaco reforzado, murmullo sistólico de insuficiencia tricuspídea o murmullo diastólico de insuficiencia pulmonar, distensión venosa yugular, hepatomegalia, presencia de tercer ruido cardíaco ventricular derecho, edemas periféricos y extremidades frías.

Clasificación funcional

Los pacientes con HP pueden ser clasificados de acuerdo con su capacidad funcional (grado de limitación funcional) en clase I (aquellos con HP y sin limitaciones para la actividad física; la actividad física no causa disnea, dolor torácico, cansancio, ni síncope), clase II (son los pacientes con HP y limitación leve en la actividad física; el paciente se siente cómodo en reposo y la actividad física diaria le provoca disnea, dolor torácico, cansancio o casi síncope), clase III (pacientes con HP y marcada limitación de la actividad física; el paciente se siente cómodo en reposo y todas y cualquier actividad física provoca disnea, dolor torácico, cansancio o casi síncope) y clase IV (son los pacientes con HP incapaces de realizar cualquier actividad física sin presentar alguna sintomatología; puede aparecer disnea o fatiga en reposo y aumenta el distrés con cualquier actividad física).

Diagnóstico

Para realizar un diagnóstico adecuado se deben tener en cuenta los antecedentes generales junto a estudios diagnósticos de rutina que pueden incluir evaluaciones suplementarias adaptadas a los requerimientos clínicos individuales de cada paciente. El electrocardiograma habitualmente constituye el primer estudio diagnóstico que puede sugerir HP al demostrar hipertrofia del ventrículo derecho y agrandamiento de la aurícula derecha.

La ecocardiografía es la herramienta de detección no invasiva más útil para evaluar pacientes con sospecha clínica de HP. El ecocardiograma documenta el tamaño y la función del ventrículo derecho, la función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, la morfología y la función de las válvulas cardíacas y la presencia de derrame pericárdico o foramen oval permeable.

La ecocardiografía transtorácica con Doppler puede proporcionar una estimación de la presión arterial pulmonar sistólica. En ausencia de obstrucción del flujo pulmonar, la presión arterial pulmonar sistólica es equivalente a la presión sistólica ventricular derecha. La ecocardiografía puede identificar las posibles causas de la HP como enfermedad del corazón izquierdo o enfermedad cardíaca congénita. El agrandamiento de la aurícula izquierda sugiere elevadas presiones de llenado del lado izquierdo que pueden contribuir al aumento de la presión pulmonar. La ecocardiografía bidimensional es de gran ayuda en la visualización de los defectos intracardíacos y la identificación de anomalías cardíacas asociadas o alteraciones valvulares.

El cateterismo cardíaco derecho se requiere para confirmar el diagnóstico de HP, evaluar la gravedad de la alteración hemodinámica y orientar el tratamiento. En este procedimiento se mide la presión de la arteria pulmonar y la presión de enclavamiento pulmonar; también se determina el tamaño del shunt, el flujo circulatorio pulmonar y la resistencia vascular pulmonar, que se calcula con la división del gradiente de presión en los pulmones por el flujo circulatorio pulmonar.

La gravedad de la HP se clasifica en leve (presión media de arteria pulmonar de 25 a 40 mm Hg), moderada (de 41 a 55 mm Hg) o grave (> 55 mm Hg). Los casos de HP secundaria a enfermedad cardíaca o enfermedad pulmonar crónica generalmente tienen aumentos, de leves a moderados, en la presión pulmonar. Los pacientes con HP grave en general presentan hemorragia posparto, enfermedades del tejido conectivo o tromboembolia crónica.

Para el planteo diagnóstico también deben considerarse los estudios serológicos, la tomografía computarizada, la angiotomografia (ventilación/ perfusión o escaneo pulmonar V/Q y angiografía pulmonar), la resonancia magnética, la biopsia pulmonar, la radiografía de tórax -que puede mostrar infiltrados difusos-, la oximetría de pulso, la polisomnografía y realizar el estudio de la capacidad de ejercicio que se evalúa con una caminata de 6 minutos.

Opciones terapéuticas

Las opciones de tratamiento son variadas e incluyen las consideraciones generales que debe alcanzar un flujo circulatorio pulmonar suficiente y evitar complicaciones hasta la resolución de la mayor resistencia vascular periférica. Con el objetivo de mejorar la oxigenación alveolar se debe minimizar la vasoconstricción pulmonar y mantener la presión sistémica y la perfusión tisular. Podrían aparecer complicaciones relacionadas con hipoxia y barotrauma. El grado de hipoxia depende de la relación de la resistencia vascular periférica y la resistencia sistémica. La mayor demanda de oxígeno puede agravar la HP y la insuficiencia cardíaca diastólica; por lo tanto, está restringida la actividad física por el riesgo de síncope de esfuerzo. Deben tratarse las infecciones respiratorias y presentar una vacunación completa con adecuada cobertura y protección contra la gripe, el virus sincicial respiratorio y el neumococo.

Otras consideraciones terapéuticas incluyen el tratamiento con digitálicos y diuréticos, oxigenoterapia, óxido nítrico inhalatorio, sildenafil y antagonistas de la endotelina como el bosentán.

En cuanto a la medicación que tiene cierta evidencia de uso en pediatría se mencionan la prostaciclina, el epoprostenol, el iloprost, el beraprost o el uso combinado de fármacos (por ejemplo, bosentán y sildenafil en pacientes que reciben prostaciclina), adenosina, péptido natriurético auricular, magnesio, ventilación oscilatoria de alta frecuencia, ECMO (extracorporeal membrane oxygenation), disminución del ingreso de fructosa en los alimentos y opciones quirúrgicas.

El trasplante se recomienda en los grupos específicos de pacientes que no responden o que presentan deterioro clínico o hemodinámico con el tratamiento vasodilatador.

Pronóstico

Se dispone de muchos menos datos sobre la historia natural de la HP en niños que en adultos. Según la información basada en estudios prospectivos y retrospectivos, el pronóstico de los niños con HP puede ser aun peor que el de los adultos. Para todos los pacientes con HP, se estima una mediana de supervivencia de 2 a 8 años y de aproximadamente 10 meses para los niños. Sin embargo, al igual que los adultos, existe una variabilidad importante en el curso de la progresión de la enfermedad; algunos pacientes presentan deterioro con pocas semanas de evolución y otros se mantienen estables por décadas.

Conclusión

En los niños con sospecha de HP se debe realizar una evaluación metódica con una serie de técnicas de diagnóstico. Es necesario confirmar la HP, dilucidar su etiología y determinar la reactividad vascular. A diferencia de muchas enfermedades pediátricas, la HP en los niños puede tener una etiología múltiple. El diagnóstico no invasivo (examen clínico, electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiografía transtorácica) es importante para la detección de HP, pero no tiene una sensibilidad suficiente para determinar un diagnóstico de certeza. Para confirmar la presencia de HP y evaluar la gravedad de la alteración hemodinámica se requiere el cateterismo cardíaco derecho. Para determinar la clasificación clínica de la HP puede ser necesaria una evaluación hepática, pulmonar y de sangre, según la clasificación revisada de diagnóstico. La evaluación de la gravedad de la enfermedad de la función ventricular derecha, la limitación funcional y los marcadores de sangre de la supervivencia y la respuesta al tratamiento posteriormente permitirán decidir el tratamiento más adecuado. Los desarrollos futuros deberán incluir nuevos avances en los estudios no invasivos de diagnóstico, especialmente las técnicas de imagen y la identificación de marcadores biológicos, que son específicos para detectar la presencia, la gravedad y el curso clínico de la HP.

Especialidad: Bibliografía - Pediatría