Síndrome de Hipoxemia Crónica por Cardiopatía Congénita del Adulto

• TITULO : Síndrome de Hipoxemia Crónica por Cardiopatía Congénita del Adulto
• AUTOR : Araujo J
• TITULO ORIGINAL : Chronic Hypoxemic Syndrome and Congenital Heart Disease in Adults: A Multisystemic Disorder
• CITA : Journal of Cardiology & Cardiovascular Therapy 10(4):1-12, May 2018
• MICRO : El síndrome de hipoxemia crónico es un trastorno multisistémico. Es necesario comprender los cambios fisiopatológicos en todos los órganos y sistemas para proporcionar el tratamiento adecuado. El cuidado debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario y realizarse en centros especializados.

Introducción

La cardiopatía congénita (CC) presenta una incidencia de 8 por cada 1000 nacidos vivos (en registros de los Estados Unidos) y de 1.6 por cada 1000 nacidos vivos (en registros españoles). En América Latina, este valor se encuentra entre 1 y 2.3 por cada 1000 nacidos vivos. Un 60% de las CC se diagnostican antes del año de edad, el 30% durante la niñez o la adolescencia y el 10% restante en la adultez.

Debido a los avances de la cirugía cardíaca infantil, más del 85% de los niños con CC sobreviven hasta la edad adulta. La población de adultos con cardiopatía congénita (ACC) se encuentra en expansión, con una tasa de crecimiento del 5% al 6% anual. Los ACC se pueden clasificar en 2 categorías: aquellos que sobrevivieron de manera natural y quienes requirieron algún tipo de intervención terapéutica en la infancia. A su vez, los primeros se pueden subdividir en los que recibieron tratamiento durante la edad adulta, los que no requirieron intervenciones pero necesitan seguimiento y los que se consideran inoperables o cuya única opción es el trasplante.

Terminología

Cianosis

Se define como un tinte azulado de la piel y las mucosas que aparece cuando la hemoglobina reducida capilar es mayor de 5 g/dl (en los pacientes anémicos el porcentaje para alcanzar ese valor puede ser mayor). Puede ser central si está causada por una menor oxigenación de la sangre arterial, o periférica si se origina en una mayor extracción de oxígeno por los tejidos. La hipoxemia produce cianosis central y, a su vez, puede ser causada por diversos trastornos de origen cardiovascular, pulmonar, neurológico, ambiental o hematológico.

Enfermedad cianótica cardíaca congénita

Se produce cuando hay un defecto congénito no reparado que causa un cortocircuito de derecha a izquierda, con la consiguiente mezcla de sangre venosa y arterial. Esta mezcla puede darse en las aurículas, los ventrículos o la vasculatura y produce una saturación arterial de oxígeno basal al aire ambiente menor del 85%. Algunas de las CC que causan hipoxia son: comunicaciones interauriculares, anomalía de Ebstein, tetralogía de Fallot, retorno venoso pulmonar anómalo, ventrículo único, atresia pulmonar, transposición de los grandes vasos y síndrome de Eisenmenger.

Manifestaciones clínicas

Sistema hematopoyético

Uno de los mecanismos adaptativos a la hipoxemia crónica es la eritrocitosis secundaria. Su objetivo es incrementar la disponibilidad de oxígeno para los tejidos y se produce por una mayor secreción de eritropoyetina en el riñón. La eritrocitosis puede provocar un aumento de la viscosidad sanguínea, junto con otros factores, como el tamaño de los eritrocitos, la agregación, la viscosidad del plasma y la temperatura. Si se agrega deficiencia de hierro, los eritrocitos pierden su morfología bicóncava normal y se convierten en esferocitos, lo que disminuye su deformabilidad e incrementa la viscosidad.

El síndrome de hiperviscosidad (SHV) es un conjunto de signos y síntomas debidos a un incremento de la viscosidad de la sangre. Su principal determinante es el valor del hematocrito; suele aparecer con un valor de hemoglobina mayor de 20 g/dl y de hematocrito mayor de 65%. Hay 2 formas de SHV: compensada, cuando los valores se encuentran estables y no hay síntomas de hiperviscosidad o son leves; y descompensada, cuando los valores son inestables y existen manifestaciones graves de hiperviscosidad.

No está indicada la realización profiláctica de flebotomías porque pueden aumentar los síntomas debido a la hipovolemia y la deficiencia de hierro. Las indicaciones de este procedimiento están dadas por la presencia de síntomas de hiperviscosidad graves o para mejorar la hemostasia antes de una cirugía con un hematocrito mayor de 65%. Es importante descartar otras situaciones que simulan el SHV, como deshidratación, hipotiroidismo, hipovolemia, depresión o infecciones, incluso abscesos cerebrales. En la flebotomía, no deben extraerse más de 400 a 500 ml de sangre y debe reemplazarse con el mismo volumen de solución salina normal. Se debe vigilar la presión arterial cada 15 minutos durante y hasta una hora después del procedimiento. Puede repetirse, si es necesario, a las 24 a 48 horas, sin superar los 4 por año.

En los pacientes con SHV, es importante diagnosticar y tratar adecuadamente la anemia. Se recomienda mantener niveles de 16 a 18 g/dl de hemoglobina, ya que los de 15 g/dl o menos pueden ser insuficientes. La causa más frecuente es la pérdida crónica por sangrados menores (gingival, gastrointestinal o ginecológico). También puede ser causada por deficiencia primaria de hierro o flebotomías a repetición. La deficiencia de hierro se corrige con suplementos orales o de manera intravenosa si hay contraindicaciones o intolerancia.

Las alteraciones trombóticas son frecuentes y se ven favorecidas por la presencia de arritmias, dispositivos intravasculares y materiales protésicos. Los trombos laminares en las arterias pulmonares pueden observarse hasta en el 38% de los pacientes con SHV. También pueden producirse diátesis hemorrágicas, por alteraciones de la coagulación o uso de anticoagulantes. La hemorragia puede ser particularmente grave debido a la presencia de hipoxemia y eritrocitosis. Si existe hemoptisis, es preciso suspender los fármacos que alteran la coagulación, indicar reposo e hidratación, junto con antibióticos para evitar la sobreinfección. En casos graves, puede ser necesario administrar plaquetas o plasma, e incluso realizar una angiografía pulmonar con embolización.

La trombocitopenia es común, ya que al haber un cortocircuito los megacariocitos no pasan por el pulmón donde habitualmente se fragmentan para producir plaquetas. Además, las plaquetas existentes tienen una función alterada. Se debe ser cuidadoso al interpretar las pruebas de coagulación, ya que sus valores pueden alterarse por la eritrocitosis. Es importante ajustar la cantidad de citrato de las muestras por el hematocrito.

Sistema nervioso central

Pueden producirse accidentes cerebrovasculares (ACV) por una interacción entre la eritrocitosis, la hipoxemia, la disfunción endotelial, las arritmias, el sedentarismo, las alteraciones de la circulación venosa, etc. Para distinguir estos síntomas del SHV, son fundamentales la tomografía computarizada o la resonancia magnética. También pueden producirse abscesos cerebrales, que se manifiestan con cefalea intensa y alteraciones del nivel de la conciencia. Una vez diagnosticados, se tratan con antibióticos y eventual drenaje quirúrgico.

Sistema gastrointestinal

El incremento del catabolismo de los eritrocitos produce un aumento de los niveles de bilirrubina, cuya acumulación predispone a la formación de cálculos biliares. La colecistitis por obstrucción muchas veces requiere una cirugía de urgencia.

Sistema urinario

Puede haber hiperuricemia secundaria por la disminución de la secreción y el aumento de la reabsorción de ácido úrico. No requiere tratamiento y no afecta significativamente la función renal.

La hiperviscosidad incrementa de manera crónica la presión oncótica en la microvasculatura renal y promueve la reabsorción de líquido y solutos. Esto reduce el filtrado glomerular con aumento de la creatinina. Se produce un aumento local del óxido nítrico que provoca vasodilatación glomerular y promueve la proteinuria. Con el tiempo, aparecen proteinuria y, más tarde, microhematuria. Al avanzar la isquemia renal, agregándose el depósito de megacariocitos en el mesangio, se desarrollan la esclerosis glomerular y la insuficiencia renal.

Sistema cardiovascular

La insuficiencia cardíaca congestiva progresa a medida que se dilatan las cavidades cardíacas y se deteriora la función sistólica como consecuencia de las malformaciones cardíacas congénitas. La mayor producción de óxido nítrico como respuesta a la hipoxia crónica con el tiempo conduce a la disfunción endotelial y a la dilatación de los lechos vasculares terminales. Sin embargo, no aumenta el riesgo de enfermedad aterosclerótica, lo que podría deberse a los niveles de colesterol más bajos.

Los pacientes con síndrome de Eisenmenger tienen un riesgo elevado de muerte súbita (alrededor del 9%). Se recomienda la vigilancia con ecocardiogramas y registros Holter seriados.

Sistema inmunitario

La hipoxemia crónica aumenta la sensibilidad a las infecciones virales y bacterianas. Hay una predisposición al acné de difícil tratamiento y a la endocarditis por Propionibacterium acnes. Es importante tomar recaudos contra la endocarditis infecciosa bacteriana mediante la higiene dental y los cuidados apropiados de las uñas. También se recomienda la vacunación contra la gripe y el neumococo.

Sistema musculoesquelético

La osteoartropatía hipertrófica se produce como consecuencia de la formación de hueso, presumiblemente por la presencia de un factor estimulantehematopoyético en la médula ósea. Se manifiesta muchas veces como dedos en palillos de tambor y periostitis.

La intolerancia al ejercicio es mayor que en la población general debido a múltiples factores: hipoxemia, insuficiencia cardíaca, vasodilatación y alteraciones de la ventilación. La prueba ergométrica es de utilidad para evaluar el grado de desaturación ocasionado por el esfuerzo físico.

Sistema endocrino

La hipoxemia crónica predispone a los tumores neuroendocrinos por alteraciones de la actividad mitótica y diferenciación celular. Se describió una mayor incidencia de feocromocitomas, paragangliomas, ganglioneuromas y neuroblastomas.

Consideraciones especiales

Las cirugías no cardíacas deberían realizarse en centros especializados debido a las particularidades de los ACC. Durante la cirugía, la disminución de la resistencia vascular sistémica, el aumento de la presión pulmonar y la depresión miocárdica pueden incrementar la hipoxia. La anestesia general puede ser preferible porque permite un mejor control. También deberían tomarse medidas para evitar la endocarditis infecciosa, las arritmias y las trombosis.

Los viajes en avión con cabina presurizada suelen tolerarse bien, aunque se recomienda una ingesta de líquidos apropiada y tomar medidas para evitar la trombosis venosa profunda. Si el destino es una zona de mayor altitud con una menor presión parcial de oxígeno, puede considerarse el uso de oxígeno suplementario al llegar.

Los ejercicios isométricos deben evitarse, al igual que las actividades intensas o competitivas. Los deportes de contacto están contraindicados, así como el buceo.

El embarazo está contraindicado (en el síndrome de Eisenmenger alcanza una mortalidad del 50%). Para la anticoncepción, se recomiendan los métodos de barrera con espermicida o los anticonceptivos orales con progestágenos solos. También pueden emplearse los dispositivos intrauterinos liberadores de progesterona o la ligadura de las trompas.

Conclusión

El síndrome de hipoxemia crónico es un trastorno multisistémico. Es necesario comprender los cambios fisiopatológicos en todos los órganos y sistemas para proporcionar un tratamiento adecuado. La evolución natural alterna períodos relativamente asintomáticos con otros de deterioro clínico y riesgo de muerte. El cuidado debe estar a cargo de un equipo multidisciplinario y realizarse en centros especializados.

Especialidad: Bibliografía - Cardiología