Trastornos de las Uñas en los Niños

• AUTOR : Richert B, André J
• TITULO ORIGINAL : Nail disorders in Children: Diagnosis and Management
• CITA : American Journal of Clinical Dermatology 12(2):101-112, 2011
• MICRO : Los trastornos de las uñas en los niños pueden dividirse en 7 categorías: alteraciones fisiológicas, trastornos congénitos y hereditarios, infecciones, enfermedades dermatológicas, alteraciones sistémicas o iatrogénicas, y traumatismos. En esta reseña se analiza su diagnóstico y tratamiento.

Introducción

Los trastornos de las uñas en los niños pueden dividirse en 7 categorías: alteraciones fisiológicas, trastornos congénitos y hereditarios, infecciones, enfermedades dermatológicas, alteraciones sistémicas o iatrogénicas, y traumatismos. Las alteraciones fisiológicas desaparecen casi siempre con la edad y no requieren tratamiento. Rara vez, las alteraciones ungueales pueden ser el primer signo de una enfermedad genética y, en estos casos, suelen asociarse con otros trastornos cutáneos, del pelo y de las mucosas. Algunas enfermedades se restringen a la edad pediátrica y otras son similares a las observadas en los adultos. En esta reseña se analiza el diagnóstico y tratamiento de los trastornos ungueales en los niños, para lo cual se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed en enero de 2010.

Alteraciones fisiológicas

Entre las alteraciones fisiológicas se encuentran las líneas de Beau, la onicosquizia, la coiloniquia y las uñas en chevron. Las líneas de Beau pueden aparecer desde las 4 semanas de vida en hasta el 92% de los recién nacidos. Suelen afectar varios dedos y desaparecen progresivamente a las 14 semanas. Son consecuencia del sufrimiento intrauterino o de alteraciones fisiológicas durante el nacimiento. La onicosquizia consiste en una hendidura lamelar transversa en el borde libre, principalmente en el primer dedo del pie y en el pulgar. Se desconoce si se debe a los baños repetidos y la humedad, como se observa en los adultos. El hábito de chuparse los dedos suele ser un factor de exacerbación. La coiloniquia, también denominadas uñas en cucharita, se debe principalmente a que las uñas de los recién nacidos son delgadas y blandas. Se resuelve espontáneamente al engrosarse la placa ungueal con la edad. Se denominan uñas en chevron los surcos longitudinales, oblicuos, que convergen hacia el centro de la placa ungueal distalmente en forma de V. Se observan en niños de entre 5 y 7 años y desaparecen en la adultez.

Trastornos congénitos y hereditarios

Entre los trastornos congénitos y hereditarios se destaca el síndrome uña-rótula, una rara enfermedad autosómica dominante que involucra al cromosoma 9q34 y mutaciones en un único gen, el LMX1B. Las alteraciones ungueales son la clave para el diagnóstico precoz, ya que se encuentran en el 98% de los casos en el momento del nacimiento. La lúnula de forma triangular es patognomónica de este síndrome y se observa en más del 90% de los pacientes. Un signo menos conocido, pero importante, es la ausencia de pliegues cutáneos sobre la parte dorsal de las articulaciones interfalángicas distales. La gravedad de los signos ungueales disminuye desde el primero al quinto dedo de las manos; rara vez están comprometidas las uñas de los pies. Otros signos del síndrome son: luxación o ausencia de rótula (90% de los casos), cuernos ilíacos bilaterales, que son patognomónicos (70% de los casos), artrodisplasia del codo (90% de los casos) y compromiso renal en la mitad de los casos.

El mal alineamiento congénito de las uñas de los pies es un trastorno probablemente hereditario, con un gen autosómico dominante de expresión variable. Las uñas tienen forma triangular, surcos prominentes transversos, engrosamiento y un color amarillo amarronado. La onicólisis es un hallazgo asociado con frecuencia y que suele diagnosticarse erróneamente como onicomicosis. Se presenta como una desviación de la placa ungueal respecto del eje longitudinal de la falange distal; la desviación es principalmente lateral, acentuada por el mayor crecimiento en la parte medial. En un 50% de los casos la mejoría es espontánea, con un aspecto ungueal casi normal antes de los 10 años. En caso de ausencia de mejoría a los 2 años puede considerarse la cirugía.

Los pulgares en raqueta se refieren a una malformación congénita de los pulgares con braquioniquia, por lo cual el ancho de la placa y del lecho ungueal es mayor que su longitud. El trastorno suele heredarse en forma autosómica dominante y puede formar parte de síndromes complejos, como el síndrome de Rubinstein Taybi. Afecta simétricamente ambos pulgares, aunque puede haber formas asimétricas.

La hipertrofia congénita de los pliegues ungueales se presenta como bordes hipertróficos que cubren parcialmente la placa ungueal. Se observa principalmente en el primer dedo del pie y se nota al nacer o poco después. Se cree que se debe a una asincronía entre el crecimiento de la placa ungueal y los tejidos blandos. Con frecuencia hay inflamación y dolor por la uña encarnada. Se recomienda el tratamiento conservador con desinfección y corticosteroides tópicos; la necesidad de cirugía es excepcional.

La implantación vertical de la uña del quinto dedo es un trastorno raro en el cual la uña crece virtualmente en forma vertical, con la consiguiente molestia, por lo cual se recomienda mantenerla corta.

Las uñas curvas del cuarto dedo consisten en la curvatura de la uña, sin alteraciones óseas o de los tejidos blandos. Es un trastorno autosómico recesivo, que carece de significado clínico.

La anoniquia y la microniquia pueden observarse en forma aislada, como parte de síndromes complejos o secundarias a la exposición intrauterina a sustancias teratogénicas, como los anticonvulsivos, la warfarina y el alcohol.

La disqueratosis congénita es un trastorno muy raro, con un patrón de herencia variable, con identificación de 5 genes que codifican componentes de la telomerasa y están implicados en el mantenimiento de la longitud de los telómeros. Se manifiesta clínicamente como una tríada: pigmentación reticulada de la piel, lesiones mucosas (leucoplasia) y distrofia ungueal con cambios liquenoides (surcos longitudinales, pterigium y hasta la pérdida completa de la uña). Las uñas de las manos son más afectadas que las de los pies. La disqueratosis congénita puede asociarse con insuficiencia de la médula ósea en el 50% al 90% de los casos.

La paquioniquia congénita es un trastorno casi siempre autosómico dominante, si bien se describieron formas recesivas. Consiste en el engrosamiento distal de las uñas, con compromiso del lecho ungueal y queratinización anormal de la piel y las mucosas. Se observaron resultados positivos con los retinoides sistémicos.

En las displasias ectodérmicas, las alteraciones ungueales tienen signos variables, según los diversos síndromes; el más común es la hipoplasia con engrosamiento de la placa ungueal.

En la epidermólisis ampollar congénita pueden encontrarse distrofias ungueales secundarias a las ampollas recurrentes.

Infecciones

La dactilitis distal ampollar es una infección localizada de los pulpejos de los dedos que suele presentarse como una ampolla con contenido líquido. Los agentes causales son el estreptococo betahemolítico o el Staphylococcus aureus.

La paroniquia aguda o panadizo es consecuencia del traumatismo directo o indirecto de las cutículas o el pliegue ungueal, con inoculación de patógenos como S. aureus y estreptococo betahemolítico. Hay pus en el pliegue ungueal proximal que se extiende a los laterales y puede acompañarse de ampollas; el síntoma principal es el dolor pulsátil. Debido a la fragilidad de la matriz ungueal, puede haber distrofia permanente de la uña. Se recomienda el tratamiento antibiótico empírico y si fracasa luego de 48 horas, el drenaje quirúrgico.

La paroniquia crónica consiste en la inflamación del pliegue ungueal proximal y la desaparición de la cutícula. Es frecuente en los niños, como consecuencia principalmente del hábito de chuparse el dedo. El tratamiento está dirigido a mantener seco el dedo, la aplicación de clindamicina tópica o combinaciones de corticosteroides y antibacterianos tópicos.

El panadizo herpético es la infección de la falange distal producida por el virus del herpes simple tipo 1 o 2. Se caracteriza por dolor, tumefacción, eritema y vesículas no purulentas. En los niños se observa frecuentemente luego de la infección herpética bucal primaria y en los adolescentes se asocia con la infección genital por el herpesvirus de tipo 2. La transmisión persona a persona es ocasional. El diagnóstico puede realizarse rápidamente por la prueba de Tzanck. Las recurrencias son frecuentes, tanto en los niños como en los adultos (23%). La patología es autolimitada, aunque los antivirales orales provocan un alivio más rápido del dolor.

Las verrugas periungueales pueden encontrarse en las uñas de las manos y de los pies. Consisten en pápulas queratósicas firmes que se localizan alrededor de las uñas, sin distrofia de la placa ungueal. Las verrugas subungueales de la parte distal del lecho ungueal, que pueden provocar onicólisis o hiperqueratosis, suelen desaparecer espontáneamente.

La onicomicosis es rara en los niños, con una prevalencia estimada entre el 0.5% y el 2.6%. La provocada por dermatofitos es infrecuente en los menores de 6 años y debe considerarse siempre la transmisión familiar. La incidencia aumenta con la edad. Se señaló la posibilidad de una herencia autosómica dominante. Las uñas de los pies se afectan más que las de las manos y la presentación más frecuente es la onicomicosis subungueal lateral distal. El principal patógeno es Trichophyton rubrum. El tratamiento de elección es el tópico con lacas o cremas antifúngicas. Los pacientes sin respuesta a los 4 meses deben ser tratados con terapia combinada (desbridación y antifúngicos orales y tópicos). En los niños se observa la curación clínica y micológica más rápidamente que en los adultos. La terbinafina, el itraconazol y el fluconazol son eficaces y bien tolerados en la población pediátrica.

Enfermedades dermatológicas

El eccema periungueal es consecuencia de la atopia o la irritación secundaria al hábito de chuparse el dedo. Afecta el perioniquio y causa inflamación de la matriz que puede generar una uña anormal con surcos transversos. La pérdida de la cutícula puede provocar paroniquia crónica, con sobreinfección bacteriana o por especies de Candida. El tratamiento está dirigido a aliviar el eccema con corticosteroides de potencia moderada a alta, de preferencia con oclusión debido al hábito de chuparse el dedo.

La psoriasis ungueal se encuentra en el 10% de los niños con psoriasis. La característica principal es el puntillado (uña en dedal), seguido de onicólisis e hiperqueratosis. El tratamiento es tópico. No están indicadas las terapias sistémicas en la psoriasis restringida a las uñas.

El liquen plano ungueal en los niños es más frecuente que el liquen plano cutáneo; ambos trastornos son más comunes en los varones. La enfermedad permanece localizada en las uñas sin compromiso cutáneo. Las características clínicas son similares a las encontradas en los adultos, como onicorrexis, adelgazamiento de la placa ungueal, fisuras, hendiduras y atrofia con coiloniquia; la formación de pterigium es rara en los niños. Puede haber traquioniquia o atrofia idiopática de las uñas. En el 30% de los casos puede haber una enfermedad autoinmunitaria asociada. El tratamiento con triamcinolona intramuscular demostró ser eficaz y seguro en los niños; la traquioniquia (puede resolverse espontáneamente) y la atrofia ungueal idiopática, con destrucción de la matriz, no requieren tratamiento.

Debe hacerse la presunción diagnóstica de liquen estriado cuando los cambios liquenoides afectan la porción medial o lateral de una única uña. No es necesario el tratamiento, ya que hay regresión espontánea en unos meses.

La traquioniquia compromete toda la superficie de la placa ungueal. Las uñas aparecen como ásperas, con surcos excesivos superficiales, puntillado, engrosamiento de la cutícula y fragilidad distal; puede asociarse con coiloniquia. Puede afectar desde una a todas las uñas. En la mitad de los casos se produce la resolución espontánea al cabo de 5 a 6 años.

La paraqueratosis pustulosa afecta a las niñas alrededor de los 7 años. Sólo hay compromiso de un dedo, casi siempre el pulgar o el índice, rara vez está afectado el primer dedo del pie. Comienza con un episodio inflamatorio agudo responsable de la paroniquia subaguda, algunas veces con pústulas que semejan un proceso infeccioso para luego evolucionar a una pulpitis con distrofia ungueal similar a la onicomicosis, la psoriasis o la dermatitis atópica. Es común el puntillado. Debe considerarse un síntoma de una enfermedad inflamatoria del aparato ungueal como la psoriasis, la dermatitis de contacto o la dermatitis atópica que puede determinarse histológicamente. En la mayoría de los casos la resolución es espontánea, mientras que en otros puede aparecer una psoriasis franca. No es necesario el tratamiento.

Alteraciones sistémicas o iatrogénicas

El lupus eritematoso congénito y la dermatomiositis infantil pueden asociarse con alteraciones ungueales que pueden ser graves, pero no suelen ser la clave del diagnóstico.

La fiebre puede provocar líneas de Beau u onicomadesis.

Con los tratamientos quimioterápicos en los niños pueden encontrarse cambios en las uñas, como líneas de Muehrcke, de Beau y leuconiquia transversa.

En los pacientes con acné tratados con tetraciclinas puede haber fotonicólisis.

Tumores

La exostosis subungueal de las uñas de los pies es bastante frecuente en los adolescentes, ya que el 16% de los casos corresponden a menores de 18 años. Suele asociarse con traumatismos. La proliferación eleva la placa ungueal, principalmente en la parte distal y lateral, con destrucción progresiva y, algunas veces, semeja una verruga subungueal. La mayoría aparece en el primer dedo del pie, pero puede involucrar el resto de los dedos. Puede haber erosión e infección en el lecho ungueal que lleva a la uña encarnada; la piel suprayacente a la lesión puede ser normal, ulcerada o hiperqueratósica. Las radiografías muestran la lesión exofítica de la falange distal. El tratamiento es la resección.

Los fibromas periungueales únicos carecen de significado clínico, como ocurre con los adultos. Sin embargo, cuando son múltiples, debe considerarse la esclerosis tuberosa (tumores de Koenen). Son más frecuentes en los dedos de los pies que en los de las manos. El tratamiento es la resección quirúrgica.

La melanoniquia longitudinal consiste en una banda pigmentada, longitudinal, que se extiende desde la matriz a la parte distal de la placa ungueal. En los niños, el 75% de los casos se deben a hiperplasia melanocítica benigna, principalmente nevos y en el 25%, a activación melanocítica. Los nevos de la matriz ungueal pueden ser congénitos o adquiridos; predominan en los dedos de la mano, especialmente el pulgar. En dos tercios de los casos se observa una coloración negro amarronada y en un tercio, una pigmentación periungueal. La mayoría de los nevos son de la unión; el melanoma es excepcional en los niños. El tratamiento debe ser individualizado y puede ser conservador.

Traumatismos

Los traumatismos ungueales agudos y sus secuelas representan una consulta frecuente en pediatría. Nunca debe minimizarse la importancia de un traumatismo ungueal en un niño y siempre deben realizarse radiografías. Si la matriz ungueal no está comprometida, la uña vuelve a crecer.

Se denomina onicofagia al hábito de comerse las uñas. Se estima que lo padecen entre el 28% y el 33% de los niños de entre 7 y 10 años, y el 45% de los adolescentes y su frecuencia disminuye en la adultez. Se cree que se relaciona con altos niveles de ansiedad y baja autoestima, y puede asociarse con el trastorno obsesivo compulsivo. Las complicaciones más frecuentes son el acortamiento permanente de las uñas y la sobreinfección bacteriana. El tratamiento de la corrección del hábito es dificultoso; algunos autores comunicaron resultados positivos con la aplicación de lacas con gusto desagradable sobre las uñas. La farmacoterapia (acetilcisteína oral por sus propiedades antioxidantes y efectos sobre el estado de ánimo, antidepresivos en casos graves) es eficaz en un 60% a 70% de los casos. La terapia conductual logra resultados a corto plazo.

El hábito de empujar las cutículas hacia atrás puede producir alteraciones en la superficie de la placa ungueal y melanoniquia longitudinal debido a la estimulación melanocítica de la matriz. La leuconiquia transversa o puntiforme puede ser consecuencia de traumatismos y no de deficiencia de calcio.

Las uñas encarnadas son comunes en los adolescentes varones y son precipitadas por el corte inapropiado de las uñas en los bordes y la hiperhidrosis inducida por el calzado deportivo. Puede aparecer tejido de granulación con exudado, sangrado e infección secundaria.

En los recién nacidos pueden encontrarse múltiples uñas encarnadas como consecuencia del reflejo de prensión, que desaparecen espontáneamente a medida que lo hace el reflejo alrededor del cuarto mes.

Especialidad: Bibliografía - Pediatría